Мегалобластты анемия.
Мегалобластты анемия – ДНК синтезінің бұзылуы мен клеткалардың жетілуінің тежелуі салдарынан сүйек кемігіндегі қан түзілуінің мегалобластты түрге ауысуымен сипатталатын аурулар тобы. Мегалобластты анемияларға негізінен В12-витаминіне мұқтажды анемия мен фоли қышқылына мұқтажды анемия жатады. В12-дефицитті анемияның идиопатиялық түрі (пернициозды анемия) қарт адамдарда, әсіресе әйел жынысты, басым кездеседі.
Этиологиясы мен патогенезі. В12-дефицитті анемия – полиэтиологиялық дерт. Негізгі себептері:
І. В12 витаминіне мұқтаждық дамытатын аурулар мен жағдайлар:
1.Асқазан аурулары мен Кастлдың «ішкі факторының» түзілуінің бұзылуы
аутоиммунды гастрит
тоталды не субтоталды гастрэктомия
асқазан рагы
асқазан полипозы
2.Ішек аурулары мен ащы ішекте В12-витамині сіңірілуінің бұзылулары
ащы ішек бөліктерінің резекциясы
энтеропатиялар
целиакия
СПРУ
ішек амилоидозы
Крон ауруы
сүлелі панкреатит
3. В12-витаминінің конкурентті қолданылуы
жалпақ құрт (лентец) инвазиясы
дисбактериоз
4. В12-витаминінің шамадан тыс қажеттілігі
көпшақалақты жүктілік
сүлелі миелопролиферациялық аурулар
сүлелі гемолиздік анемия
онкоісіктер
5. В12-витамінінің алиментарлық жеткіліксіздігі
жеткіліксіз тамақтану
тек вегетаринандық диета
6. В12-витамині қорының азаюы
бауыр циррозы
7. В12-витамині тасымалының бұзылуы
Иммерслунд-Гресбек синдромы (мегалоблассты анемия, протеинурия) және басқа да туа бітетін аурулар
ІІ. В12-витаминінің организмге түсуінің жеткіліксіздігі (дефицит) пернициозды анемияда асқазанның фундалық бөлігіндегі париеталық клеткаларда түзілетін Кастланың «ішкі факторының» жеткіліксіз түзілуінен дамиды. «Ішкі фактор» ащы ішекте «сыртқы фактордың» – В12-витамині (цианокобаламин) сіңірілуін қамтамасыз етеді. Ащы ішекте кобаламиндер комплексі ішкі фактор рецепторларымен бірігіп, одан соң транскобаламин белогымен қосылып, сүйек емігі мен бауыр депосына тасымалданады. Организмдегі В12-витаминінің қоры зор, яғни 3-5 гр, сондықтан тәуліктік қолданылуы 3-5 мг болса тиімді гемопоэз қордағы фондтың көмегімен 3-4 жылға жетеді. В12-витаминінің көздері: ет, бауыр, сүт тағамдары.
В12-дефицитті анемияның идиопатиялық түрі (пернициозды анемия) – асқазанның париеталық клеткаларына немесе ішкі факторға антиденелер бөлінуімен сипатталатын, фундалық гастритпен, асқазанның шырышты қабатының атрофиясымен, ахлоргидриямен және басқа да аутоиммунды аурулармен – Хашимото тиреоидиті, қант диабеті, Аддисон ауруы, микседема – жиі қосарланатын аутоиммунды ауру.
В12-витаминінің екі коферменті бар: метилкобаламин және дезоксиаденозилкобаламин. Бірінші коферменті ДНК синтезіне қатысатын фоли қышқылының белсенді түрдегі туындыларын (фолаттар) түзуге қатысады да, оның жеткіліксіздігі сүйек кемігінде қан түзілуінің бұзылуына әкеледі, сүйек кемігінде мегалобласттардың шамадан тыс ыдырауын тудырады. Осымен қатар гранулоцитопоэз бен тромбоцитопоэз де бұзылады да, нәтижесінде анемия, лейкопения мен тромбоцитопения дамиды.
Екінші коферменті май қышқылдарының алмасуына қатысады, оның жетіспеуі нерв талшықтарындағы миелин түзілуінің бұзылуына, май қышқылдарының улы метаболиттерінің организмде жиналуына және жүйке жүйесінде фуникулярлы миелоз түріндегі өзгерістер тудырады.
(2 сурет)
№ 2 сурет. В12-дефицитті анемияның даму механизмі
Этиологиялық
факторлар
В12
витамин
жетіспеушіділігі
Метилкобаламин
кофермент жетіспеушілігі
Дезоксиаденозилкобаламин
кофермент жетіспеушілігі
Тимидин синтезінің
бұзылуы
Жүйке жүйесінің
зақымдалуы (фуникулярлы миелоз,
сезімталдықтың бұзылуы)
ДНҚ синтезінің
бұзылуы
Май қышқылдарының
алмасуының бұзылуы
Улы метилмалон
мен пропион қышқылдарының жиналуы
Қан түзілудің
бұзылуы (мегалобласты анемия, лейкопения,
тромбоцитопения)
Эпителий
тіндерінің зақымдалуы (асқорыту
жүйесінің шырышты қабаттары-ның семуі)
В12-дефицитті анемияның клиникасы мен диагностикасы.
В12-дефицитті анемияның клиникалық көрінісі қан түзуші жүйенің, асқорыту жүйесінің және жүйке жүйесінің зақымдануларымен сипатталады.
Жалпыанемиялық циркуляциялық-гипоксиялық синдром – әлсіздік, шаршағыштық, бас айналуы және ауру баяу басталады. Сарғыш реңді бозару, гипер- және гипопигментация («витилиго») ошақтарының болуы.
Гастроэнтерологиялық синдром. Тіл бүртіктерінің атрофиясы, ауырсынуы, қып-қызыл түсті болуы (глоссит белгісі) жиі байқалады. Асқазан диспепсиясы: анорексия, ас қабылдағаннан кейінгі дискомфорт, эпигастрийдегі кебіну, жүрегінің айнуы, кекіру; тұрақсыз нәжіс, диарея іштің қатуымен алмасуы. Неврологиялық симптомдар фуникулярлы миелоз белгілерімен сипатталады: аяқтарының жансыздануы, жалған сезімдердің болуы («құмырсқаның іздерін сезіну»), терең сезімтадықтың бұзылуы, атаксия және аяқтарындағы спастикалық парездің болуы. ОЖЖ бұзылыстары болуы ықтимал – деменция, психикалық бұзылыстар.
Гематологиялық синдром. ҚЖА гиперхромды анемия (түстік көрсеткіш 1,05 бірліктен жоғары), тромбоцитопения, айқын пойкилоцитоз, нейтрофильдер ядроларының гиперсегменттігі анықталады. Ретикулоциттер саны азаяды. Жағындыда эритроциттердің ұсақ қалдықтары (шизоцитоз) мен ірі қалдықтары (12 мкм артық), мегалоциттер, Жолли денешіктері, Кебот сақинасы анықталады. Биохимиялық анализдерде тура емес гипербилирубинемия (сүйек кемігінде мегалобласттардың шамадан тыс ыдырауларынан) анықтала-ды. Гемолиздік анемиялардан ерекшелігі гипербилирубинемия белгісі ЛДГ ферменті белсенділігінің артуымен қабаттасып анықталады. В12-дефицитті анемияны дәлелдеу үшін қан сарысуындағы В12 витаминінің концентрациясы анықтау керек (қалыпты жағдайда 160-950 пг/мл). Сүйек кемігінде көп мөлшерде мегалобласттарды анықтайды («көк түсті» сүйек кемігі деп аталады) – қан түзілуінің мегалобластты типі.
Емі.
Мүмкіндігіне қарай этиотропты ем (мальабсорбция синдромын, дисбактериозды, дифиллоботриозды, т.б.).
Патогенездікемі – цианкобаламин 200-500 мг күніне 1 рет тері астына 4-6 апта бойы. 8-10 күндері қанда ретикулоциттік криз пайда болады да, сүйек кемігінде мегалобластоз жоғалады.
Содан соң цианкобаламин аптасына 1 рет 2-3 ай бойы және айына 2 реттен жарты жыл бойы егіледі.
Содан кейін алдын алу мақсатында жылына 1-2 курстық ем (5-6 рет егу) қолданылуы тиіс.