1. Темірге мұқтажды анемия немесе темір дефициті анемиясы
Бұл анемия эритроцитке гемоглобинді орналастыру үшін қажет темірдің жетіспеуі салдарынан, темірдің организмге түсуі мен оны қолданылуының сәйкес келмеуінен эритропоэздің толық жүрмеуінен дамиды. Таралымы мен маңыздылығы жағынан ерекше орын алады.
Жер шары тұрғындарының 6-30% осы анемияға шалдыққан, олардың арасында рисктік топтары мынадай:
Жаңа туған нәрестелерНоворожденных
Жеткіншектер
Бала туатын жастағы әйелдер
Жүктілік пен бала емізетін әйелдер
Үлкен жастағы ауру адамдар
Төменгі әлеуметтік-экономикалық статустағы адамдар
Донорлар
Этиологиясы мен рисктік факторлары. Темірге мұқтажды анемияның дамуы адам организмінде темірге қажеттілік пен оның қорының сәйкес келмеуінен болады. Көбінесе бұл анемия қан кетулермен асқынған әртүрлі ауруларда кездеседі. Көбінесе әйел адамдар шалдығады. Батыс Еуропа мен Ресейде әйелдердің 10% темірге мұқтажды анемияға, ал 30% - темірге жасырын мұқтаждық жағдайына шалдықса, кейбір аумақтарда бұл көрсеткіштер 50-60% құрайды.
Гинекологиялық тәжірибеде дизовария, эндометриоз, фибромиома секілді дерттерден жатырдан қан кетулер, гипер- және полименоррея-лар жиі кездеседі.
Ер адамдарда көбінесе асқазан-ішек жолдарынан қан кетулер жиі байқалады және ол ақыну 100-ге тарта ауруларда кездеседі, алайда асқазан мен ұлтабардың ойық жара ауруы мен онкоісіктері, эрозиялы гастриттер, геморрой мен өңеш веналарының варикозы секілді аурулар алдыңғы қатарда болады.
Темірге мұқтажды анемияның басқа да себептеріне темірге аса қажеттіліктің дамуын айтуға болады. Ондай қажеттілік балалар мен жасөспірім жеткіншектерде организмнің тез өсуі мен дамуы кездерінде, әйел адамдарда жүктілік пен бала емізу мерзімдерінде болады және осы қауіп босану мен көпшақалақты жүктілік кездерінде көбейе түседі.
Осы анемия дамуының үшінші себептеріне темірдің сіңірілуінің бұзылуы мен алиментарлық жетіспеушілікті жатқызады. Темір сіңірілуінің бұзылуы ащы ішектік дисбактериоз бен целиакия кездерінде жиі дамитын мальабсорбция синдромында және панкреатит пен муковисцидоз, ұйқы безінің онкоісігі, ішек резекциясынан соң дамитын панкреастық жетіспеушілік кезінде кездеседі. Алиментарлық факторға – темірдің ішетін тағам құрамында жеткіліксіздігі көбінесе әлеуметтік жағдайы төмен адамдарда кездеседі. Темірге қажеттіліктің артуы мен темірге мұқтажды анемияның дамуы салмағы 2500 гр аз шала туған нәрестелер мен сәбилерде, әсіресе туған алғашқы жылы сиыр сүтімен немесе құрамында темірі аз қоспалармен жасанды тамақтандырылған балаларда дамуы мүмкін.
Соңынан темірге мұқтажды анемияның ятрогенді себептеріне мыналар жатады:
Донорлық
Гемодиализ
Венепункциялар мен қанды зерттеуге жиі алу
Донор-әйелдерге жылына 1 реттен артық қан тапсыруға болмайды.
Темірге мұқтажды анемияның патогенезі
Патогенезінің негізгі бағыттары:
Темір қорының азаюы мен гемоглобин түзілуінің бұзылуы
Клеткалар пролиферациясының бұзылуы
Эритроциттердің қызметтік қабілетінің қысқаруы (темірдің терең жеткіліксіздігінде)
Тіндік және гемиялық гипоксия
Дистрофиялық және функциялық бұзылыстар
Темір – тек гемоглобин емес, одан басқа миоглобиннің, каталазаның, пероксидазаның, цитохроманың түзілулеріне қажетті элемент болғандықтан оның жеткіліксіздігінде анемиямен қоса көптеген трофикалық өзгерістердің, клетка мембраналарының дерттік өзгеріс-тердің, тіндік тыныстың бұзылуларының дамуларымен сипатталады. Темірге мұқтажды анемияда ағзалар мен тіндердегі гипоксия, бір жағынан гемоглобин деңгейінің төмендеуінен оттегінің жетіспеунен дамыса, екінші жағынан, тіндік тынысқа қатысатын ферменттердің жетіспеуінен де дамиды.
Темірге мұқтажды анемияның дамуы алдында теріс баланс салдарынан тіндік деподағы темірдің азаюы болады, алайда бұл кезде гемоглобин мен трансферрин деңгейлері әлі қалыпты болуы ықтимал. Содан кейін темірдің транспорттық қоры азая бастайды да, трансферрин деңгейі төмендейді, құрамында темірі бар ферменттер белсенділігі мен тіндік тыныс бұзылады. Темірге мұқтаж кезіндегі эритропоэзде компенсациялық механизмдердің төмендеуі салдарынан соңғы этап дамиды, яғни темірге мұқтажды анемия пайда болып дамиды да үдей бастайды.
Темірге мұқтажды анемия дамуының кезеңдері:
I. Темірдің прелатентті дефициті
II. Темірдің латентті дефициті
III. Темірге мұқтажды анемия
Бұл анемия кезінде гемоглобиннің жалпы саны және эритроциттердегі гемоглобин концентрациясы да төмендейді. Осы кездегі анемиялық және тіндік гипоксия терең дистрофиялық өзгерістер мен функциялық бұзылыстарға әкеледі.
Темірге мұқтажды анемияның клиникалық көрінісі .
Бұл көрініс бірнеше факторларға тәуелді: анемияның ұзақтығы, ауырлық дәрежесі, ағзалар мен жүйелердің анемияға дейінгі жағдайлары. Егер анемия өзіне тән сипатта, яғни біртіндеп баяу дамыса, онда организм гемоглобин деңгейінің төмендеуіне біртіндеп қалыптасады (адаптация) да, клиникалық көрінісі тек айқын анемияда ғана байқалады.
Негізінен 2 синдром дамиды:
Жалпы анемиялық (циркуляцияқ-гипоксиялық) синдром, қанның оттегіні тасымалдауының бұзылуымен байланысты, барлық анемияларда кездеседі.
Сидеропениялық синдром тек темірге мұқтажды анемияға тән болса да жалпы анемиялық синдромнан бұрын байқалады. Келесі ағзалар мен тіндер темір жеткіліксіздігіне өте сезімтал болғандықтан оларда сидеропениялық синдром айқынырақ білінеді:
Тері мен шырышты қабаттар;
Асқазан-ішек жолдары;
Жүйке жүйесі;
Жүрек-қантамыр жүйесі.
Сидеропениялық синдром белгілері:
Терінің құрғауы, тырнақтардың сынғыштығы мен қатпарлануы және көлденең сызылуы, тырнақтарды тегістеліп жалпақтануы немесе шұңқырлануы (койлонихиялар). Шаштардың сынғыштығы. Дәм сезінуінің бұзылуы (бор, батпақ, жер, т.б. жеуге құштарлық). Иіс сезінуінің бұзылыстары – ацетон, бензин иістеріне құштарлық (патоосмия). Жүйкелік-психикалық сипаттағы функциялық бұзылыстар. Ангулярлы стоматит (езуінің тілінуі) 5-10% жиілікте кездеседі. Жұтынудың бұзылуы (дисфагия) мен Пламмер-Винсон синдромы сиректеу кездеседі. Асқазан диспепсиясы синдромы, дизурия, жөтелгенде немесе күлгенде несепті ұстай алмау, түнгі энурез белгілері де болуы мүмкін.
Анемиялық (циркуляциялық-гипоксиялық) синдром белгілері – өңі мен шырышты қабаттардың бозару, тахикардия, жүрек ондарының тұйықталуы, физикалық күштемедегі ентігу, жұмысқа қабілетінің нашарлауы, шаршағыштық. Кейде бас ауыруы, бас айналуы, құлағының шуылы, көз алдының қарауытуы байқалады.
Темірге мұқтажды анемияны және темірдің жасырын дефицитін анықтау.
Мынадай этаптардан тұрады:
1. Анемиялық синдромды анықтау және дәлелдеу
2. Анемияның патогенездік вариантын анықтау (темірге мұқтаждық
сипатын дәлелдеу)
3. Нақты науқас адамдағы анемияның себебін анықтау
Анемиялық синдромды анықтау және дәлелдеу үшін шеткі қандағы эритроциттер саны мен гемоглобин деңгейін анықтау қажет - әйелдерде гемоглобин деңгейі 120 г/л (7,5 ммоль/л) және ерлерде 130 г/л(8,1 ммоль/л) төмен болуы осы синдромның бар екенін дәлелдейді.
Темірге мұқтажды анемияны анықтауда гемоглобин мен эритроциттердің азаюларымен қатар түсті көрсеткіштің 0,85 (норма 1,0) төмендеуі маңызды орын алады. Сондықтан барлық темірге мұқтажды анемиялар гипохромды болғанымен, барлық гипохромды анемия-лардың темірге мұқтажды анемия екені болмауы мүмкін. Темірге мұқтажды анемиядағы гипохромия эритроцит ортасында сақина тәрісдес кең қуыс (анулоцит) ьар екені көрінеді және, сонымен қатар,
микроцитоз (эритроциттер көлемінің кішіреюі), анизоцитоз (әртүрлі өлшемдегі эритроциттер), пойкилоцитоз (әртүрлі пішінді эритроциттер) анықталады. Сидероциттер (құрамында темір түйіршектері бар эритроциттер) саны азаяды. Ретикулоциттер саны қалыпты болады, ретикулоцитоз жіті қан кетулерде байқалады.
Темір дефицитін анықтау әдістері:
Қандағы сарысулық темір деңгейін анықтау
Ферритин мен қаныққан трансферрин деңгейлерін анықтау
Жалпылай темірді байлау қабітеттілігін (ЖТБҚ – ОЖСС) және қанықпаған трансферрин деңгейін анықтау.
Темірге мұқтаждық себептерін анықтау үшін ең жиі себептерді нақтылайды: қан кетулер - ФГДС, колоноскопия, іш құрсағы мен кіші таз ағзаларын УДЗ, гинекологтық кеңесі, қажеттілігіне қарай – гематологтың кеңесі, т.б.
Темірге мұқтажды анемияның емі
ТМА емі мен алдын алуының негізгі қағидалары:
Себептерін жою;
Құрамында темірі көп диета;
Темір дәрілерін қолдану әдістері:
ішетін дәрілер;
бір ғана темір дәрісін қолдану;
тиімді емдік дозаны анықтау;
темірі дәрілерімен кем дегенде 3 ай емдеу;
темір дәрілерін парентералды қолдану (қажеттілігіне сәйкес);
ауыр ағымды анемияда эритроциттер массасын құю;
рисктік топтағы адамдарға темір дәрілерн профилактикалық мақсатта қолдану;
емнің тиімділігі мен қауіпсіздігін қадағалау.
ТМА диетасы. Алиментарлық жолмен түсетін темірдің сіңірілуі шектелгендіктен ТМА емдеу мүмкін емес. Алайда темір дәрілерімен қоса сиыр мен құс еттерінің майсыз түрлерін, гемдік темір, құрамында аскорбин қышқылы көп көкөністер мен жеміс-жидектерді, құрамында темірі көп – қара қарақат, цитрустар, болғар бұрышы, ашытылған қырыққабат, сәбіз, итмұрын тұнбасы, алма, анар – көп қолдану қажет. Кейбір заттар (кальций, таниндер, т.б.) темірдің сіңірілуіне бөгет жасайды. Сондықтан ет пен сүт тағамдарын бірден шай ішумен қабаттастырмаған жөн.
ТМА патогенездік емі темір дәрілерін қолдану арқылы анемияны реттеу мен деполарда темір қорын толтыруға бағытталады. Ең алдымен құрамында екі не үш валентті темірі бар ішетін дәрілерді қолданған жөн. Олартаблеткалар, драже, капсулалар, балалар үшін суспензия түрлерінде шығарылады. Темірдің көп компонентті және біріктірілген (комбинациялық) түрлері де кездеседі және олардың құрамында темірдің сіңірілуін жақсартатын компоненттер (аскорбин, янтарь қышқылдары, т.б.) мен витаминдер болады. Еківалентті темір дәрісінің тәуліктік дозасы: ересектерге 200 мг, 3 жасқа дейінгі балаларға 5-8 мг/тәулігіне, 3 жастан асқан балаларға – 100-120 мг/тәулігіне. Аталған дозаларда емді 1 ай бойы жүргізеді, содан соң емді тұрақтандыратын дозада (алынған дозаның жартысы мөлшерінде) 2-3 ай мерзімінде жалғастырады да, қадағалап отырады (А дәлелдік деңгейі). Қазіргі кездегі негізгі темір дәрілері 2-ші кестеде берілген (келесі 40-шы бетте):
Темірді егу арқылы (парентералды әдіс) емдеудің қажеттілік көрсеткіштері:
ішу арқылы емнің тиімсіздігі
темірдің сіңірілуіне кедергі келтіретін аурудың болуы (энтерит, т.б.)
ішу арқылы темірді жоғалтуды қалпына келтіре алмау (туа біткен телеангиоэктазиялар)
гемодиализ алатын пациенттер
темірмен тез қанықтырудың қажеттілігі болғанда (ота жасау қажеттігі)
№ 2 кесте. Қазіргі кездегі негізгі темір дәрілері
ТМА алғашқы профилактикасы тиімді диета сақтау. Темір дәрілерін шамадан тыс қолдану да, әсіресе балаларда, анемиядан да қауіптірек (!) Рисктік топтарда (мысалы, бала емізу немесе жүктілік) темір дәрілерін дәрігердің қадағалауымен қолдану қажет. Гипер-полименоррея кездерінде қыздар мен әйелдерге ай сайын 5 күн темір дәрілері қолданылуы тиіс.
Аурудың болжамы мен еңбекке жарамдылығы анемияның негізгі себептеріне байланысты. Ең алдымен, әсіресе ауыр ағымдағы, анемияның қосылуы негізгі ауруды асқындырады.