3. Геморрагиялық синдром

Геморрагиялық синдром қан ауруларында жиірек кездеседі.

Проявлением гипокоагуляции являются Геморрагиялық диатездер гипокоагуляцияның көрінісі болады және олар былай бөлінеді:

1. коагулопатиялар, коагуляциялық гемостаздың қан ұю факторлары түзілуінің туа біткен (гемофилия) немесе жүре дамыған (бауыр аурулары, қатерлі ісіктер, антикоагулянттар қолдану) бұзылыстарында дамиды;

2. тромбоцитопениялар немесе тромбоцитопатиялар, тромбоцит-тік гемостаздың бұзылуында дамиды (тромбоцитопениялық пурпура, тромбоцитопатиялар);

3. вазопатиялар – қан тамырлары қабырғаларының дерттерінде дамитын диатездер (геморрагиялық тромбоваскулит — Шенлейн-Генох ауруы, туа біткен геморрагиялық телеангиэктазиялар - Рандю-Ослер ауруы, дәрілік аллергия, қант диабеті, қатерлі ісіктер мен дәнекер тінінің аурулары).

Қанағыштықтың 5 типі бар:

1. Гематомалық типі — бұлшық ет ішіне не арасына (гематома), буын қуысына (гемартроз) қанның құйылулары және гемофилияға тән.

2. Петехиялы-дақты типі — тері деңгейінен аспайтын және басқан кезде жоғалмайтын ұсақ немесе нүктелік геморрагиялардың немесе ірі көлемді көгерулердің (экхимоздар) болуы. Бұл тип тромбоцитопенияларға, тромбоцитопатияларға тән. Кейде осындай адамдарда танаудан, қызыл иектен, жатырдан, асқазан-ішек жолдарынан қан кетулер болуы ықтимал.

3. Васкулиттік-пурпуралық тип - тері деңгейінен әлсіз ғана асатын және басқан кезде жоғалмайтын ұсақ немесе нүктелік геморрагиялардың болуы. Бұл тип Шенлейн-Генохтың геморрагиялық тромбоваскулитіне тән.

4. Ангиоматозды типі – адамның бетінде, денесінде, қолдарында және шырышты қабаттарында көлемі иненің жасуынан диаметрі 3-4 мм болатын ірі ангиомаға дейін болатын телеангиоэктазалардың дамуымен және олардың қанауға бейімділігімен сипатталады. Көбінесе аутосомалық- доминантты типте туа біткен қантамыр ауруларында кездеседі - геморрагиялық телеангиоэктазия (Рандю- Ослер ауруы).

5. Аралас типі — әртүрлі тип белгілерімен сипатталады.

IV бөлім

Қан жүйесінің дербес ауруларының негіздері

1. АНЕМИЯ

Анемия – қан көлемінің бірлігінде гемоглобин концентрациясының ерлерде 130 г/л және әйелдерде 120 г/л төмен болуымен сипатталатын жағдай, ол көптеген ауруларда кездеседі. Аурулардың Халықаралық Жіктемесінде – 10 қаралымы дербес нозологиялық бірлік ретінде көрсетілген.

Эпидемиологиясы. Әлемде 900 млн. жуық адам ауырады. Анемияның әрқилы түрлері жер шары тұрғындарының 10-20% қамтыған, көбінесе әйел адамдар кездеседі. Анемиялар құрылымында темірге мұқтажды анемия жиірек (80-90%), ДНК синтезі бұылуынан болатын анемиялар (В12-витаминіне не фоли қышқылына мұқтаждықта дамитын мегалобластты анемиялар) сиректеу кездеседі. Гемолиздік, гипо- не аплазиялық анемиялар одан да сирек кездеседі.

Анемиялардың жіктелуі. Негізінен 3 топқа бөледі:

1) қан жоғалтудан болатын анемиялар – постгеморрагиялық, жіті және

сүлелі

2) Қан түзілуінің бұзылуынан дамитын анемиялар

3) Қан ыдырауына дамитын анемиялар (гемолиздік), сонымен қатар аралас генезді анемиялар.

Анемиялардың патогенездік жіктеуі

I. қан жоғалтудан болатын анемиялар – постгеморрагиялық

а. жіті

б. сүлелі

II. Эритроцит пен гемоглобин түзілуінің бұзылуынан дамитын анемиялар

а. темірге мұқтажды анемия

б. ДНК синтезінің бұзылуынан дамитын мегалобластты анемиялар

в. Гипоплазиялық (аплазиялық)

III. Қанның қарқынды ыдырауынан дамитын анемиялар (гемолиздік)

1. туа бітетін түрі

а. эритроциттер мембранасы құрылымының бұзылуынан дамитын

анемия (Минковский-Шоффардың микросфероцитоздық анемиясы,

овалоцитоз, акантоцитоз)

б. Гемоглобин синтезінің бұзылысынан дамитын анемия

(орақ пішінді келкталы анемия, гемоглобиноздар, талассемия)

2. жүре дамитын түрі

3. Аутоиммунды

IV. Аралас генезді анемиялар.