15 Иммундық тапшылықтардың түрлері.

Бұл патологиялық процестер туа немесе жүре пайда болуы мүмкін.

Селективті: IgA немесе оның, субкластарының тапшылығы. Мұның бірнеше варианты болуы мүмкін. Транзиторлы IgA тапшылығы емшек емізуді тоқтатқан уақытта дамуы мүмкін. Респираторлы жұқпалар, ауыз қуысы, көз, тері және шырышты қабықтың іріңді бактериальды аурулары дамиыд; фебрильді құрысулар, атопиялық бронхит, тағам аллергиясы, дисбактериоздар, дәнекер тіннің аурулары пайда болады. Екі жастан асқан балаларда және үлкендерде IgA жетіспеушілігі өткінші немесе созылмалы жүреді.

IgA-ның секреторлық компонентінің кемшілігі – эпителий клеткаларынан шығатын белоктардың азаюымен, IgA мен IgM денеге тарауының нашарлауымен және шырышты қабықты қорғайтын жергілікті иммуниттетің әлсіреуімен білінеді. Клиникасы: созылмалы диарея, респираторлы аурулар жиі болады.

Белгілі арнайы. Антиденелер синтезінің тапшылығы – иммуноглобулиндердің бір класында немесе субкласында кездеседі. Туа (клиникалық анықтаумен) және жүре пайда болуы мүмкін. Каппа тізбегінің жетіспеушілігі-иммуноглобулиндер мен N және л-тізбегі қатысының бұзылуының, гуморальдық иммунитет тапшылығының түрі. Клиникасы: лимфаденопатия, терінің іріңді жұқпалары, гепатоспленомегалия.

Спецификалық антиденелердің барлық кластарының тапшылығы. Диагноз анықталған аурудың арнайы антиденелерін серологиялық реакциялармен тексергенде нәтижесі теріс болады.

Клиникалық патологиясы әртүрлі ағымда жүреді. (теңерілген немесе теңерілуі төмен).

Иммундық жүйесі. Жетілмей күні бұрын туған нәрестелерде IgM мен IgA тапшылығы болып, аз уақыт өткенде қалыпты жағдайға келеді. Мұндай балалардың аурулары созылмалы болуға бейімді. IgM-ның деңгейі қалыпты, тіпіті жоғары болса да, арнайы бір қоздырушыға қарсы антиденелердің (IgM,IgA) шығуы азаяды.

Ішек: лимфангиэктазиясы. Ауру лимфа айналымының бұзылуынан дамиды. Ішек лимфа тамырларының кеңуінен және жарылуынан лимфа ішек қуысына кетіп жоғалады.

Т-иммунитет тапшылығының жұқпа қоздырғыштарының клетка ішінде паразиттік өмір сүруіне байланысты (туберкулез, бруцеллез, алапес, вирусты жұқпалар, микоздар). Клеткалық иммунитеттің кемшілігінің шамалы болған жағдайында тұрақты немесе қайталамалы вирусты аурулар жиі дамиды. Т-тізбегінің ауыр тапшылығы микоздарда кездеседі.

Созылмалы: шырышты-тері кандидоз да клеткалық иммунитет тапшылығына жатады және аутосомды –рецессивті жолмен тұқым қуалайды. Созылмалы кандидозда аяқ –қолдың тырнақтары, шаш, мойын, иық терілері зақымдалады. Кейде салдарлы созылмалы стафилакокк жұқпасы дамиды.

Ауыр құрама: швейцарлық иммунитет тапшылығы (лимоцитофтиз), үш түрлі симптоммен дамиды: көкжөтелге ұқсас жөтел, себепсіз диарея, қызылша тірізді бөрітпе. Денеге жайылған кандидозбен сипатталады.

Ретикулярлы дисгенезия – гемопоэздік дің клеткаларының лимфоциттер мен миэлоциттерге айналуы бұзылған. Айырша безде, көкбауырда, шеткі лифа бездерінде тек ретикулярлы клеткалар орналасқан. Сүйек миында лейкоциттер шығаратын клеткалар жоқ.

Кейінгі кезде жалпы гетерогенді. Вариабельді иммунитет тапшылығы (ЖВИТ) синдромы анықталып жүр. Ол Т-иммундық тапшылығымен бірге гипо- немесе агаммаглобулинемиямен сипатталады. Бірақ оның Брутон ауруынан айырмашылығы –қанда В-клеткалары сақталған. ЖВИТ-тың әртүрлі варианттары бар:

• В-клеткалардың азайған түрі;

• Плазмоциттердің тапшылығы

• В-лимфоциттердің плазмоцит түзуінің бұзылуы, тағы басқалар. Жалпы вариабельді иммунитет тапшылығында Т-және В-клеткаларының бірігуі, СД4-тің ИЛ-2 және ИЛ-4 өңделуі жүреді, Т-супрессорлардың белсенуі бұзылған.

Клиникасы: ЖВИТ-тыныс алу, ас қорыту жодарының, тері, ЛОР мүшелердің бактериялық-вирусты инфекциялармен, аутоиммунды және онкологиялық аурулармен білінеді.

Комплементтің С1 тапшылығы- ауыр қайталанатын жұқпалар мен аутоиммунды аурулармен білінеді.

С1 – тапшылығы 10000 донордың бірінде кездеседі. Аутосомды доминантты түрмен тұқым қуалайды. Ауруларда зқызыл жегі тәрізді синдром дамиды. Оның себебі аурулардың иммундық механизмінің иммундық компелкстері және вирустарды элиминацияға ұшырата алмауына байланысты.

С4- тапшылығы өте сирек кездеседі. Ауруларда қызыл жегі тәрізді синдром дамиды. С3-нің бұзылуы. Клиникасы Брутон ұқсас. Қайталамалы отит, диарея болады, пневмониялар бронхоэктазиялармен асқынады.

С3-тапшылығы бар науқастар іріңді жұқпалармен, пневмониямен, септицемиямен, отит, минингитпен ауырады. Қан сарысуының бактероциттік, опсонизациялық, гемолиздік белсенділігі төмен. Грам оң қоздырғыштар тудырған дертте лейкоцитоз балмайды, бірақ гуморальдық иммунитет өзгермейді.

С5-тапшылығы аутосомды –рецессивті түрмен тұқым қуалайды. Сарысудың гемолиздік, хемотаксистік және бактероциттік белсенділігі өте төмен.

С6- тапшылығы комплементтің кеінгі компоненттерінің тапшылығы Neissseria қоздырған жұқпаның қайталануымен, менингококцемия және гонококк артритімен білінеді.

С7- тапшылығы гонококк жұқпасында көрінеді.

С8- тапшылығы созылмалы таралған гонококк жұқпасында, қан сары суында бактерицидтік және гемолиздік белсенділігі жоқ болып білінеді.

Комплемент тежегіштерінің тапшылығы: С1- тапшылығында Квинке ісігіне ұқсас ісік пайда болады, бірақ оның аллергиялық генезі жоқ.

С3- тапшылығында катаболизмі күшейген, С5 –те В- факторының деңгейі төмен. Науқастар бетта- геолиздік стрептококк, гемофильді инфлюэнца қоздырған ауру жұқпалармен, оның ішінде пневмония, менингитпен, синусит, отот, септицемиямен ауырады. Қан сары суындағы опсонизацияның, бактерициттілік, гемолиздік және хемотаксистік белсенділігі нашарлайды.

Фагоцитоз тапшылығы фагоциттердің азаюымен, нейтропения немесе клеткалардың қозғалу және киллинг ақаулығымен білінеді.

Нейтропенияның бірнеше түрі бар. Циклді нейтропения – аутосомды доминантты тұқым қуалайтын ауру. Әрббір 21 күнде нейтрофильдер саны көбейіп, азайып отырады.

Идиопатиялық нетропенияның залалы жоқ. Аутоиммундық нейтропения ауыр ағымымен сипатталады. Нейтропениялар ревматоидты артритте, туа қалыптасқан ұйқы безінің және антиденелердің жетіспеушілігінде метаболизмнің генетикалық ақаулығына байланысты.