2,4 Табиғи киллерлердің тапшылығы.

Табиғи киллерлердің азаюымен анықталады.

2,5 Макрофагтардың және гранулоциттердің тапшылығы.

А. Миелоздарға салдарлық иммунитет тапшылығының синдромы.

В. Макрофаг-моноциттердің гиперактивтілік синдромы.

Белгілері: моноцитоз болуы мүмкін, биологиялық сұйыұтарда ИЛ-1 көбейген, қызба синдромы; артриттер және әртүрлі мүшелерге орналасқан қабынулар.

С. Пангранулоцитопения: гранулоциттер тапшылығы.

Агронулоциттоз және нейтрофилопения. Нейтрофильдер қанда өте аз болады.

Варианттары: аутоиммунды, аллергилы, токсикалы инфекциялы инфекциялық процестер. Клиникасы: іріңді сепсисті аурулар, шырышты қабықтың жалқақтануы.

Д. Гиперэозинофилия синдромы.

Белгілері: Рецепторы мен адгезия молекулалары бар нейтрофильдердің жоғалуы немесе азаюы. Нейтрофильдердің клеткаларға және мүше үстіне жабысуының төмендеуі.

Клиникасы: Іріңді сепсистік аурулар.

Ж. Нейтрофиильдердің хемотаксистік белсенділігінің синдромы.

Белгілері: Олардың кенеттен және демеушінің әсерінен қозғалуының азаюы.

Клиникасы: Бактериялық іріңді-сепсистік процестер.

З. Нейтрофиьдердің метобализмдік белсенділігінің төмендеуі.

Белгілері: НСТ тесттің қалыпты және белсенділігінің төмендеуі, миелопероксидаза және басқа ферменттердің белсенділігінің төмендеуі.

Клиникасы: Миелоздағы салдарлық иммундық тапшылық.

И. Нейтрофильдердің жұту белсенділігі фагоцитарлық сан мен индекстің азаюынан нашарлайды.

К. Нейтрофильдердің қоррыту функциясының нашарлауы. Микроорганизмдердің қорыту нашар немесе тіпті жоқ.

Клиникасы: Тері және басқа органдардың қайталанулы процестері.

2,6 Компелмент жүйесінің тапшылығы.

А. Гипокомплемнтемия синдромы.

Белгілері: қан комплементтерінің гемолиздік белсенділігінің төмендеуі, иммундық комплекстердің шамадан тыс көбеюі; аутоиммундық, аллергиялық және жұқпалы процестері дамиды.

В. Комплементтің кейбір жеке факторларының жетіспеуі туа болған иммундық тапшылыққа ұқсас

2,7 Тромбоциттер жүйесінің тапшылығы.

А. Тромбоцитопениялық синдром:

Антитромбоциттік антиденелермен жүретін (аутоиммундық, аллергиялық, жұқпалық) процестер. Тромбоциттердің функциялары мен адгезиясының бұзылуы.

Клиникасы: тромбоцитопениялық пурпура. Салдарлық иммундық тапшылықтың ағымы қалыпты жағдайда жеделдеу, қайталанумен, ремиссиямен жүреді. Кортикостероидтермен (үлкен дозамен), иммуносупрессорлық препараттармен емдегенде жедел екіншілік иммунитет тапшылығы даумуы мүмкін. Жедел иммунитет тапшылығы тез арада жеделдеу, созылмалы түріне ауысады.

Салдарлық иммунитет тапшылығы жеңіл, орташа және ауыр болуы мүмкін. Иммунитет көрсеткіштерінің азаюына қарай: 15-30% төмендегенде -1-сатысы, 35-55% -ы ІІ-сатысы, 65%-тен көбі ІІІ-сатысы иммунитет тапшылығы деп аталынады.

Иммундық тапшылықты: Е.С.Белозеров, А.А. Шортанбаев (1992) арнайы және бейспецификалық звеносының иммундық тапшылықтары деп бөлінеді.

Арнайы звеноның иммундық тапшылығы:

І. Антиденелер тапшылығы (В-клеткалық)

Гипогаммаглобулинемия а) селективті клеткалық;

б) тарнзиторлы;

в) селективті LgA кемшілігі

г) гипер LgM-нің тапшылығы

ІІ. Т-клеткалық иммунитет тапшылығы

2,1. Ди-Джорджи синдромы

2,2. Созылмаы тері-шырышты қабық синдромы

ІІІ. Аралас иммундық тапшылық

3,1. Лимфоцитофтиз –ауыр аралас иммунитет тапшылығы, «Швейцариялық түрі»

3,2. Незелоф синдромы- ТКИД «Француздық түрі»

3,3. Луи-Бар синдромы

3,4. Вискотт-Олдрич синдромы

3,5. Торлы дисгенезия

IV. Вариабельдік иммунитет тапшылығы.

V. Селективті 1г-ген тапшылығы.

Бейспецификалық иммунитет тапшылығы.

І. Комплемент жүйесінің тапшылығы.

А. Селективті компоненттер тапшылығы.

В. Селективті ингибиторлар тапшылығы.

ІІ. Фагоцитоз тапшылығы.

А) хемотаксис кемістігі

Б) киллинг ақауы.

Л.Йегер. (1986) жүре болған иммунды тапшылықтарды даму себептеріне қарай бөледі.

1. Иммунитет жүйесінің аурулары.

В- иммунитет жүйесінің кемшілігі: плазмоцитоз және Вальденстрем ауруы, созылмалы лимфолейко,Ходжкин емес лимфомасы.

Т-иммундық жүйенің тапшылығы: саркоидоз, лимфогранулематоз.

Сүйек миының жалпылы бұзылысы: миелоз, миелофиброз.

Жұқпалы аурулар:

А. Жедел жұқпалар: қызылша және вирусты жұқпалар

Б. Созылмалы жұқпалар: алапес, кандидоз, туберкулез, бруцеллез.

3. Зат алмасуының бұзылуы мен уланулар: белок жоғалтудың әсерінен антиденелердің тапшылығы, арықтау, күйік, уремия.

4. Экзогенді әсерлер (иммуносупрессивтік препараттар): цитостатиктер, сулелену, антилимфоциттік, сарысу, кортикостероидтер.

5. Қартайған шақтағы иммунитет тапшылығы.