1. Құрама (қиыстырылған) жит

1.1 Панлейкопениялық синдром. Токсикалық, аутоиммундық,жұқпалық, радиациялық варианттары бар. Барлық лейкоциттердің саны аз, сүйек миы бос, колония құрылуы тежелген. Клиникасы – ауыр жұқпалар, сепсис. Аллоиммундық тарнспалнтациялық вариант.

1.2 Жалпы лимфоцитопениялық синдром. Белгілері: лимфоцитофения (Т-және В –лимфоцитопения) лимфоциттердің саны қалыпты 15% және оданда көп азайған («лимфоциттердің тапшылық синдромы»).

Варианттары: Антилимфоцитарлық антиденелермен жүретін аутоиммундық варианты: Лимфоциттердің экзогендік факторлармен лимфоцитолиздік ыдырауының салдарынан.

Вирусты лимфоцитофения. Лимфа түйіндерінің бадамша және басқа лимфоидты құрылыстарын гипоплазиясы болуы мүмкін.

Клиникасы: жазылмайтын шектелген қайталанатын немесе жайылымды бактериальды және вирусты жұқпалар, кейде спленомегалия байқалады.

1,3 Жалпы вариабельді: иммунитет тапшылығы (Т-клеткалық немесе В-клеткалық түрі басым).

Белгілері: Т- және В- лимфоциттердің, Т-хелпердің, иммуноглобулиндердің әртүрлі класының және субкласының қосынды тапшылығы.

Клиникасы: қызба, әр жерге орналасқан қайталанатын іріңді қабыну процестері.

1,4 Лимфоциттердің: поликлондық белсенділік синдромы.

Белгілері: Қанда әртүрлі спецификалық антиденелер бар-аутоантигендерге, басқадай антигендерге қарсы деңгейі жоғарлаған антиденелер; лимфа түйіндернің фолликулаларының гипоплазиясы; гамма – глобулиндердің IgG және басқа иммуноглобулиндердің көбеюі; Т-супрессорлар деңгейінің төмендеуі және Т-лимфоциттердің қалыпқа жақын көбеюі.

Клиникасы: жұқпалық, аутоиммундық және аллергиялық процестер.

1,5 Лимфаденопатия: (шектелген немесе жайылған) синдромы лимфа түйіндерінің гиперпалзиясымен байқалады.

Варианттары:

А) Қандағы лимфоциттер қалыпты;

Б) Т-лимфопения;

Клиникасы: ұзақ субфебрилитет, вегетативтік дисфункция (дистония, кардиалгия және т.б)

1,6 Бадамша: бездердің және аденоидтардың гиперплазиялық, гипертрофиялық синдромы. Созылмалы тонзиллит, аденоидиттер; лейкоциттердің және цитокиндердің санды, функциональды дисфункциясы.

1,7 Тонзиллэктомиядан кейіңгі иммунды тапшылық синдромы.

Созылмалы тонзиллитке байланысты (бездері алынсада) тыныс алу жолдарының рецидивті қабыну аурулары. Т-лимфоциттердің аздаған азаюы, оалардың субпопуляцияларынынң дисбаланысы, дисиммуноглобулинемия, мұрын, жұтқыншақ және тыныс алу жолдарының рецидивті жұқпалары; бадамша бездің және лимфоидтық тіндердің гиперплазиясы болуы мүмкін.

1,8 Спленэктомиядан кейінгі синдром.

Т-бағынышсыз антигендерге антиденелер өнімдері (стерптококтарға және т.б) азайған, Т-клеткалық лимфопения болуы мүмкін, жұқпаларға бейімділігі жоғары.

1,9 Тимикалық –лифатикалық синдром.

Тимомегалиямен, бүйрекүсті бездерінің және лимфоциттердің функциялық белсенділігі жеткіліксіз.

Клиникасы : адинамия, терісі ақ мәрмәрдей, тыныштықта ентігу, микролимфаденопатия, гипо-және гиперсимпатикотония, балалардың кенеттен өлу синдромы.

1,10 Иммунды комплекстер патологиясының синдромы.

Белгілері: иммунды коплекстердің қандағы деңгей жоғары және олардың тінге шөгуі көп, фагоциттердің белсенділігі төмендеген, лимфоциттердің Fc-рецепторларының белсенділігі басылған; иинфекциялық, аллергиялық, аутоиммундық аурулардан васкулиттердің дамуы; гепатоспленомегалия мен телеангиоэктазиялар.

2. Метоболизімдік иммунды тапшылықтар

2,1 Микроэлементтер тапшылықтары.

А. Цинк тапшылығы –лимфатикалық тіндері атрофияға ұшыраған, нейтрофильдер мен Т-хелперлердің функциялары тежелген, энтеропатиялық акродерматит.

В. Мыс тапшылығынан-нейтропения, Т-лимфоциттері мен фагоциттердің функциялары бұзылады. Басқа да микроэлементтердің тапшылығы болады.

С Гиповитаминоздардағы иммунитет тапшылығы.

С дәрумен тапшылығынан. Фагоциттердің функциялары бұзылады. Бұған басқа витаминдердің тапшылығыда иммунитетке әсер етеді.

Д. Белок жетіспегендіктен (алмиентарлық), дислипопротоинемиялық, көмірсутегінің алмасуының бұзылуының иммундық тапшылықтары.

2,2 Т-клеткалық иммунды тапшылықтар.

А. Т-лимфоцитопениялық синдром (В-клеткалардың деңгейі қалыпты немесе аздаған жоғары).

Лимфоидты тіндері атрофияға шалдыққан, лимфа түиіндерінің паракортикальдық аймағында клеткалары жоқ. Т-лимфоциттердің саны қалыпты мөлшерден 15% және оданда көп азаяды. Аурудың ремиссиясы кезінде қайталап тексергеннен кейін диагноз бекітіледі. Варианттары : анти-Т-клеткалық антиденелі аутоиммунды процесс; стресс, улану (дәрімен) т.б вирусты зат алмасуының бұзылуы; саркоидоз, лимфогранулематоз, Т-лейкоз және басқадай аурулар.

Клиникасы: Бактериялық жұқпалармен қосылған созылмалы рецидивті вирусты аурулар.

В. Т-клеткалық иммунитеттің реттелуінің дисбаланс синдромдары. Т-хелперлердің Т-супрессорлармен салыстырма қатынасы 1,4-тен аз (неғұрлым көп азайса, соншалық иммунитет тапшылығы ауыр). Диагноз сол өзгерістерді ремиссия кезіндегі тексерумен анықтағанда қойылады.

Клиникасы: әртүрлі мүшелерде орналасқан полиморфты қайталама жұқпалар.

С. Лимфокиндер мен оның рецепторларының тапшылығының синдромдары.

Белгісіз түзілу кемістігі:

А) интерлейкин-2-нің

Б) ИЛ-2-нің рецепторының

В) ФПМЛ

Г) а – интерферонның;

Д) лимфокиннің және басқалардың

Бұлар бірнеше рет қайталап тексергенде белгілі болады. Лимфокин құратын белсенділікті бір Т-клетка өніміне есептеген жөн.

2,3 В-клеткалық тапшылықтар.

А. В-клеткалық ісіктердің иммундық тапшылығы (плазмоцитома, Вальденстрем ауруы, В-лимфолейкозы, лимфомалар).

В. Пангипогаммаглобулинемия.

Белгілері: лимфа түиіндері атрофияға шалдыққан, лимфоидты фолликулалардың гипоплазиясы мен қан сарысуындағы геммаглобулиндер мөлшері азайған, табиғи және иммунды антиденелер деңгейі төмендеген, қандағы және басқа биологиялық сұйықтардағы (сілекей басқадай) IgG,IgM,IgA, иммуноглобулиндердің деңгейі азайған. Т-лимфоциттердің деңгейі және белсенділігі қалыпты немесе шамалы төмендеген.

Клиникасы: тыныс алу жолының, өкпенің, басқадай мүшелерінің бактериялық қайталамалы жұқпалары (сепсис) жиі кездеседі.

С. Дисиммуноглобулинемия

Иммуноглобулиндердің арасында өзгерістер байқалады; біреулері төмендейді, ал басқалары қалыпты немесе көбеюі мүмкін.

Клиникасы: жұқпалар қайталануы.

Д.Антиденелердің тапшылық синдромы.

Белгілері: белгілі бір жұқпаның қоздырғыштарына антиденелер жоқ болады (мысалы, стрептококтарға, балалардың гемофильді таяқщасына). Жұқпалар қайталануымен жүреді.

Е. Секреторлық IgA-ның тапшылығы.

Сілекейде. Тархеобронхиальдық, ішек және басқадай секреттерде IgA жоқ (не өте аз). Клиникасы: созылмалы бронхит. Созылмалы тонзиллит, отиттер және басқалар.

Ж. IgG-ның субкалстарының тапшылығы.

IgG 1 G2 (балаларда) және G3 (кейде) тапшылығы IgA тапшылығымен қосылып келеді. Клиникасы – бактериалдық жұқпалар. Бұлар туа болған тапшылығына ұқсас.