Саркома Капоші

Саркома Капоші є найхарактернішим клінічним дерматологічним кри­терієм при розпізнаванні СНІДу і трапляється у 30-40 % хворих на СНІД; серед них 40-50 % припадає на гомосексуалістів. 

Це захворювання було описано в 1872 р. угорським дерматологом М. Капоші під назвою «ідіопатична множинна пігментна саркома шкіри».

Не пов'язаною зі СНІДом саркомою Капоші хворіють в основному чоловіки старше 60 років. Захворювання може виникнути на будь-якій ділянці шкірного покриву або слизової оболонки рота, проте зазвичай висипання локалізуються на нижніх кінцівках, особливо на шкірі в ділянці суглобів. Процес часто має симетричний характер. У більшості таких хворих саркома Капоші протікає відносно доброякісно, ​​характеризується повільним перебігом (8-10 років і більше), поступовим прогресуванням шкірних уражень у вигляді плямисто-вузликової і бляшкової висипки.

На тлі СНІДу саркома Капоші має цілу низку особливостей.

Розрізняють два типи саркоми Капоші як клінічного критерію сніДу: вісцеральний і дермальний.

При вісцеральному типі хвороба спочатку і переважно вражає внутрішні органи, особливо органи травлення. Шкіра і слизові оболонки втягуються в процес вторинно. Зовнішні прояви спочатку нечисленні і локалізуються в порожнині рота і на геніталіях. Спостерігають соковиті, вишневого кольору вузлики з петехіями і телеангіектазіями на поверхні, згодом висипка стає генералізованою. Можливий варіант перебігу вісцеральної саркоми Капоші без ураження шкіри і слизових оболонок.

При дермальному типі первинно уражається шкіра і слизові обо­лон­ки. Висипка найчастіше виникає на верхній частині тулуба, голові, шиї, хоча пе­реважною первинною локалізацією все-таки залишаються ступ­ні і гоміл­ки.

Клінічна картина саркоми Капоші вельми варіабельна, можлива генералізація процесу. Поряд з гострою, підгострою, і найбільш частою хронічною формою існує імунодепресивна (імунозалежних) форма саркоми Капоші.

Зміни шкіри є характерним симптомом саркоми Капоші. Захворювання частіше починається з появи на шкірі нижніх кінцівок червоно-синюшних або червонувато-бурих плям, які поступово збільшуються і досягають величини 3-5 см в діаметрі і більше. Поступово забарвлення плям стає темно-бурим. Поверхня плям гладка, при діаскопії забарвлення не змінюється, кількість висипки поступово збільшується. Одночасно з плямами або через деякий час з'являються рожеві, червонувато-синюшні з коричневим відтінком вузлики, розташовані ізольовано або згруповано. Ці вузлики, збільшуючись, можуть зливатися в інфільтративні бляшки і пухлиноподібні утворення. Поверхня їх горбиста, рідше гладка. Колір висипки аналогічний кольору плям, але переважають коричнево-синюшні тони. Пухлини можуть виразкуватись з утворенням глибоких виразок, які ускладнюються кровотечею. Процес зазвичай супроводжується значним набряком уражених кінцівок. При цьому набряк нижніх кінцівок може бути першою клінічною ознакою саркоми Капоші.

Поряд з описаною висипкою у 30% хворих на саркому Капоші є геморагії (пурпура, петехії, екхімози, підшкірні гематоми) із вторинним відкладенням в шкіру гемосидерину, що зумовлює колір висипань. Такі висипання можуть бути і первинним проявом захворювання.

Ураження слизової оболонки рота при звичайній формі саркоми Капоші зустрічається рідко, частіше воно виникає у хворих з імуносупресивною формою захворювання. Однак ураження слизової оболонки рота може бути і першим проявом саркоми Капоші.

На слизовій оболонці рота саркома Капоші найчастіше локалізується на м'якому і твердому піднебінні, щоках, язиці і губах, рідше - в області альвеолярного відростка і дна порожнини рота.

Процес на слизовій оболонці рота характеризується переважно поодинокими, різко відмежованими, безболісними синюшно-червоними, інколи з темно-коричневим відтінком, пухлиноподібними утвореннями.

У хворих на саркому Капоші в процес можуть залучатися лімфатичні вузли, особливо в паховій ділянціі. Наявність збільшених до розміру лісового горіха, щільнооеластичної консистенції рухомих лімфатичних вузлів є несприятливою ознакою захворювання.

У хворих на саркому Капоші, особливо важкими формами, можуть уражатися практично всі внутрішні органи, при цьому пухлини частіше утворюються у печінці, шлунку, підшлунковій залозі, нирках, тонкому кишечнику. Ці ураження можуть протікати безсимптомно, що ускладнює їх втзначення. Іноді в процес можуть бути залучені кістки, що проявляється їх деструкцією, при рентгенографії в цьому випадку виявляються остеопороз.

Для саркоми Капоші характерна типова гістологічна картина. Основними морфологічними змінами є безладне новоутворення судин і проліферація веретеноподібних клітин, що нагадують клітини саркоми.