Классификация и клинико-гематологические формы острого лейкоза, осложнения.

Острые лейкозы - злокачественные опухоли, субстратом кото­рых являются молодые (бластные) клетки крови. В зависимости от типа бластов (миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты и недифференцируемые бласты), которыми представлены лейкемические клетки, острые лейкозы подразделяются на соответствующие формы. Лейкозный клон клеток обладает способностью подав­лять нормальное кроветворение, вызывая анемию и тромбоцитопению.

Основной критерий диагноза острого лейкоза - появление в пе­риферической крови самых молодых (бластных) клеток, которые мо­гут преобладать в лейкограмме. Клетки промежуточные почти нико­гда не определяются, имеется небольшое число зрелых лейкоцитов. Такое соотношение клеток носит название "лейкемическое зияние". Бластоз периферической крови может быть как на фоне резко увели­ченного, так и нормального или уменьшенного числа лейкоцитов.

По классификации Воробьева И.А. с соавт. (1979 г.) и в соответствии с рекомендацией ВОЗ различают острые лейкозы:

1. Острый миелобластный лейкоз.

2. Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.

3.Острый эритромиелоз (эритролейкоз).                                                                     

4. Острый мегакариобластный лейкоз

5. Острый промиелоцитарный лейкоз.

6. Острый лимфобластный лейкоз у детей (моложе 20 лет)                                                                                                

          7. Острый лимфобластный лейкоз у взрослых.

8. Острый плазмобластный лейкоз.

9. Малопроцентная форма острого лейкоза.

 10. Острый недифференцируемый лейкоз.

В настоящее время выделяют стадии болезни:

1. первая атака (разгар болезни);

2. ремиссия (полная или частичная);

3. выздоровление (состояние полной клинико-гематологической ремиссии, длящееся не менее 5 лет);

4. рецидив (какой по счету, уточнение очага при локальном ре­цидиве);

5. терминальная стадия

 

За рубежом принята так называемая FАВ-классификация (Франция, Англия, Америка 1976 - 1980 гг.), в соответствии с которой лейкозы делятся на две большие группы:

1. острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ),

2. острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ).

 ОЛЛ подразделяются на:

Л-1 - ОЛЛ с преобладанием малых, лимфоидных клеток без им­мунологических маркеров.  Встречается в 85% у детей и в 5-10% у взрослых.

Л-2 - ОЛЛ с типичными лимфобластами. Встречается чаще у взрослых.

Л-3 - Острый макро- или пролимфоцитарный лейкоз с преобладанием очень крупных бластных клеток.  

ОНЛЛ подразделяются на:

М-0 - острый недифференцированный лейкоз.

М-1 - ОМЛ без созревания клеток.

М-3 - острый промиелоцитарный лейкоз.

М-4 - острый миеломонобластный лейкоз.

М-5 - острый монобластный лейкоз.

М-6 - острый эритромиелоз.

М-7 - острый мегакариобластный лейкоз.

 Предлейкоз - миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия, сидеробластная анемия, рефрактерная анемия с избытком бластных клеток) трансформируется в ОНЛЛ в 40 - 60% случаев.

 Подтипы ОЛЛ:

•  острый Т-бластный лейкоз;

•  острый В-бластный лейкоз;

•  острый О-бластный лейкоз.

КЛИНИКА РАЗЛИЧНЫХ ВАРИАНТОВ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА.

Типичной клинической картины острых лейкозов нет, несо­мненные признаки острого лейкоза в крови и костном мозге не всегда проявляются клиническими признаками. Заболевание часто выявляется при диспансеризации или обследовании больного по поводу другого заболевания. Диагноз острого лейкоза устанавли­вается только морфологически - по выявлению самых молодых (бластных) клеток в крови или костном мозге.

В развернутую стадию ОЛ можно выделить следующие кли­нические синдромы: анемический, токсико-септический, язвенно-некротический (оральный), геморрагический, гиперпластический, гематологический, внекостномозговые проявления.

  Все эти синдромы обусловлены подавлением нормального кроветворения, развитием иммунологической беззащитности, метастазированием гемобластоза в другие органы и системы.

 Малопроцентный острый лейкоз.

Малопроцентный острый лейкоз характеризуется невысоким содержанием бластных клеток в крови (<10-20%) и меньшим - бластозом в костном мозге, представляет трудности для диагностики. Встречается редко, преимущественно у людей пожилого возраста.

Острый миелобластный и миеломонобластный лейкозы.

Эти типы лейкозов встречаются часто, средний возраст боль­ных острым миелобластным лейкозом - 38 лет, миеломонобластным - 50 лет. Заболевание проявляется гематологическими нарушениями. Тяжелое начало болезни с высокой температурой, некрозами в горле характерно для случаев с первичной гранулоцитопенией (ниже 750-500 гранулоцитов в мкл крови). У детей часто наблюдаются внекостномозговые очаги поражения (печень, селезенка, нейролейкемия). Внекостномозговые проявления у взрослых говорят о позднем этапе прогрессии.

Рецидив острого миелобластного лейкоза характеризуется раз­личными признаками: либо на фоне успешной поддерживающей те­рапии нарастает цитопения и проявляются бластные клетки, либо возникают внекостномозговые очаги роста. В связи с этим больные острым лейкозом в периоде ремиссии находятся под контролем ге­матолога с обязательным исследованием крови не реже 1 раза в те­чение 1-3 месяцев.

Больные погибают от глубокого угнетения кроветворения, при распространении процесса на другие органы - от несовместимых с жизнью нарушений и септицемии. Картина крови характерна для острого лейкоза (анемия различного типа, лейкоцитоз или лейкопе­ния с бластами, тромбоцитопения).

Частота ремиссий при остром миелобластном и миеломонобластном остром лейкозе составляет около 50%, продолжительность жизни - 6-12 месяцев, при достигнутой ремиссии - 1,5-2 года (Ковалева Л.Г., 1990).