ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

Ю.С. Апенченко

Методические рекомендации для студентов 6 курса педиатрического факультета

Тверь, 2011

УДК 616.34-008.337-021.3-053.2

Автор-составитель:

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Корнюшо Елена Михайловна - доцент кафедры детских болезней ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Утверждено на заседании ЦКМС ТГМА 14 декабря 2007 г., протокол № 3.

Ю.С. Апенченко

Целиакия у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 30 с.

Методическая разработка «Целиакия у детей» предназначена для самоподготовки студентов 6 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

В рекомендациях представлены исторические сведения о развитии представления о целиакии, современные данные о генетике, эпидемиологии и патогенезе целиакии. Подробно описана клиническая картина заболевания, данные дополнительных методов обследования, дифференциальный диагноз.

Для практических целей будет полезно то, что в методических рекомендациях приведены критерии диагностики и выделены этапы диагностики целиакии.

В разделе лечения целиакии подчеркнуто, что основным методом терапии является пожизненное строгое соблюдение диеты, остальные мероприятия носят вспомогательный характер.

© АТАНОР, 2011

Оглавление

Введение…………………………………………..…..4

Определение………………………………….............5

Эпидемиология………………………………….……5

Генетика………………………………………….……6

Патогенез……………………………………………...6

Классификация……………………………………….8

Клиника…………………………………………….…8

Дополнительные методы исследования……………12

Критерии диагностики………………………………16

Основные этапы диагностики целиакии……………18

Дифференциальный диагноз………………………..18

Лечение…………………………………..……………20

Прогноз……………………………………………….23

Диспансерное наблюдение…………………………..23

Юридические вопросы……………………………….24

Клинический пример…………………………………25

Заключение …………………………………………...27

Тестовые задания для самоподготовки………..……28

Библиографический список………………………….30

Введение

Еще в первом столетии новой эры у детей и женщин было описано заболевание, связанное с хроническими поносами, жирным стулом и истощением. Первое научное описание целиакии у детей, ставшее классическим, опубликовано более 100 лет назад врачом Лондонского госпиталя Samuel Gee. Характерными симптомами заболевания являлись диарея, истощение, анемия и задержка физического развития. S.Gee называл болезнь целиакией, что в переводе с латинского означает "чревная болезнь". В 1908 г. американец Herter обратил внимание на нарушения полового созревания у детей с целиакией и назвал ее интестинальным инфантилизмом. Он предполагал, что у грудных детей болезнь вызывается микробной флорой. В 1909 г. Heubner в Германии связал причину целиакии с тяжелой недостаточностью пищеварения. С тех пор целиакию у детей стали называть болезнью Ги - Гертера - Гейбнера. Способов лечения заболевания не существовало до тех пор, пока в 1950 г. голландский педиатр W.Dicke впервые не связал причину целиакии у детей с глютеном - растворимой в алкоголе фракцией белка, содержащейся в пшенице. Это положение подтвердили в 1952 г. McIver и French, впервые применив аглютеновую диету для лечения целиакии.

Характерные изменения слизистой оболочки кишечника, наблюдающиеся при целиакии, впервые описал в 1954 г. Paulley. В 1960 г. Rubin высказал положение о целиакии как о едином заболевании детей и взрослых, а с помощью аспирационной биопсии установил характерный для целиакии гиперрегенераторный тип атрофии. В 1983 г. С.O'Farrelly, J.Kelly и W.Hekkens сообщили о диагностическом значении высоких титров циркулирующих антител к глиадину, положив тем самым начало интенсивному исследованию атипичных форм целиакии и ассоциации ее с другими заболеваниями [5,6].

Несмотря на достигнутый успех в изучении целиакии, до сих пор нередко имеет место поздняя диагностика этого заболевания, что обусловлено значительным клиническим полиморфизмом, а также отсутствием четких критериев диагностики заболевания.

Определение

Целиакия (coeliakia; греч.: koilikos - кишечный, страдающий расстройством кишечника; син.: глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, англ.- coeliac disease; шифр по МКБ Х - К 90.0) – хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции. "Токсичными" для больных целиакией являются т.н. проламины (спирторастворимые протеины, богатые глютамином и пролином), а именно: глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя. Токсичность авенина овса в последнее время обсуждается, однако для практической деятельности его пока следует относить к числу токсичных. Часто в медицинской литературе все токсичные для больных целиакией белки злаковых для краткости обозначаются термином "глютен" [8].

Согласно критериям, принятым ESPGHAN в 1968 г, целиакия определяется как стойкая, т.е. не исчезающая со временем с лечением или без лечения, непереносимость глютена. Атрофия слизистой оболочки развивается на фоне употребления глютена, уменьшается на фоне безглютеновой диеты и вновь развивается при повторном введении глютена в питание. Важно, что само по себе улучшение состояния больного на фоне соблюдения безглютеновой диеты не является подтверждением целиакии, а может учитываться только в комплексе с диагностическими критериями.