Альвеолиты

Альвеолиты - группа заболеваний лёгких, характеризующихся прогрессирующей одышкой, распространёнными изменениями в лёгочной ткани и рестриктивными нарушениями вентиляции.

Классификация:

• экзогенный аллергический альвеолит;

• токсический фиброзирующий альвеолит;

• идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Экзогенный аллергический альвеолит

Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) - это диффузное поражение альвеол и интерстициальной ткани лёгкого, вызванное вдыханием органических аллергенов.

По данным некоторых авторов ЭАА отмечается у 3% всех пациентов с пульмонологической патологией. Частота встречаемости данного заболевания у детей не установлена.

Этиология и патогенез. В настоящее время известно большое количество аллергенов, приводящих к развитию ЭАА. Ими могут быть белки животных, птиц, рыб, грибы, растения. Данное заболевание известно как «лёгкое сыроваров» - у лиц, имеющих контакт с плесневыми грибами, «лёгкое голубеводов», «лёгкое любителей волнистых попугаев» - при попадании в дыхательные пути антигенов пера и птичьего помёта, «лёгкое фермеров» - у людей, работающих с влажным сеном, зерном, содержащими актиномицеты и т.п.

Однако симптомы болезни появляются не более чем у 1-3% лиц, контактировавших с аллергеном. Видимо, в развитии ЭАА играют роль и другие, в том числе эндогенные факторы. В литературе есть указания на наследственную предрасположенность к ЭАА.

ЭАА - иммунокомплексное заболевание. У больных в ответ на поступление экзоаллергена образуются преципитирующие антитела класса IgG, образующие иммунные комплексы с антигеном. Если контакт с аллергеном не повторяется, то происходит фагоцитоз иммунных комплексов с их полной элиминацией.

При систематическом контакте с антигеном появляется большое количество ЦИК, которые оседают на стенках лёгочных капилляров. Лейкоциты активно фагоцитируют их, разрушаясь при этом. Освободившиеся из лейкоцитов лизосомальные ферменты повреждают ткани лёгкого. Аналогичное действие на ткани оказывает активированный комплемент. При повторяющемся антигенном стимулировании активированные макрофаги в альвеолах превращаются в фибробласты, активно вырабатывающие коллаген. В дальнейшем их деятельность приводит к развитию интерстициального лёгочного фиброза, хронизации процесса.

Морфологические изменения включают инфильтрирование стенок альвеол лимфоцитами и плазматическими клетками, образование эпителиоидно-клеточных гранулём. На поздних стадиях заболевания происходит фиброзирование стенок альвеол, формируется «сотовое лёгкое».

Клинические проявления ЭАА чаще возникают у школьников и зависят от характера аллергена, силы антигенного воздействия и особенностей организма пациента. Начало заболевания может быть острым или подострым.

Острые симптомы возникают через 5-8 часов после контакта с аллергеном. У больного развивается гриппоподобное состояние: повышается температура, появляются озноб, головная боль, миалгии, артралгии, сухой кашель. Иногда заболевание начинается с приступа удушья. Объективно выявляются одышка, крепитация, рассеянные мелко- и среднепузырчатые хрипы в лёгких.

При подостром начале (нередко при систематическом поступлении антигена) постепенно усиливаются кашель и одышка, ухудшается самочувствие.

Различают острый, подострый (субхронический) и хронический варианты течения заболевания. При остром течении при прекращении контакта с аллергеном заболевание заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких дней или недель.

При хроническом течении ЭАА частота возникновения обострений зависит от частоты контакта с аллергеном. Новые обострения нередко имеют более тяжёлые и длительные проявления, чем при первом поступлении антигена. Больного беспокоит постоянный кашель со слизистой мокротой, прогрессирующая одышка, плохая переносимость физических нагрузок, потеря массы тела. При осмотре периодически выявляются крепитация и влажные хрипы. Проявления дыхательной недостаточности постепенно усиливаются из-за нарастания фиброза лёгких.

Лабораторная диагностика. В клиническом анализе крови могут отмечаться умеренные признаки воспаления (лейкоцитоз, нейтрофилёз); эозинофилия не характерна. Нередко анализы крови бывают нормальными.

Диагноз ЭАА в острую фазу может быть подтвержден при выявлении в сыворотке крови больного специфических преципитирующих антител IgG. Для этого используются методы встречного иммунного электрофореза, двойной диффузии в агаре. Недостатками этих методик является возможность ложноположительных реакций, непостоянное пребывание в крови больного антител - только в течение короткого интервала времени после контакта с аллергеном. Для больных ЭАА характерен высокий уровень ЦИК.

Кожные аллергические пробы обычно отрицательные.

Инструментальная диагностика. На рентгенограмме в острую фазу определяются рассеянные мелкие очаговые тени преимущественно в средних отделах лёгких, общее уменьшение прозрачности лёгочной ткани - симптом «матового стекла», что отражает экссудативные и пролиферативные процессы в лёгких. Характерна быстрая положительная динамика после прекращения контакта с аллергеном и под действием глюкокортикоидов.

При хроническом течении ЭАА выявляются признаки фиброза: поперечная тяжистость, «смазанность» лёгочного рисунка, уменьшение объёма лёгких, высокое стояние диафрагмы.

Спирография выявляет снижение ЖЕЛ в острую фазу с увеличением данного показателя после прерывания контакта с аллергеном. При хроническом течении ЭАА отмечаются выраженные рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания (снижение ЖЕЛ, ОЕЛ).

Дифференциальный диагноз проводится с ОРВИ, пневмонией, бронхиальной астмой, бронхиолитом, милиарным туберкулёзом лёгких, саркоидозом.

От ОРВИ ЭАА отличается отсутствием гиперемии слизистой рта и глотки, наличием влажных хрипов в лёгких. В дифференциальной диагностике с пневмонией помогает рентгенография грудной клетки, нормальный клинический анализ крови при ЭАА и выявление связи между возникновением симптомов заболевания и контактом с аллергеном, характер кашля сухой. Для пневмонии характерно нарушение общего состояния больного, влажный кашель, признаки воспаления в анализах крови; изменения в легких, как правило, односторонние ограниченные, при ЭАА - двухсторонние диффузные.

При атопической бронхиальной астме (БА) в отличие от ЭАА симптомы заболевания появляются не отсрочено, а в течение нескольких минут после контакта с аллергеном. У больных БА часто выявляется наследственная отягощённость по атопическим заболеваниям, свистящее дыхание, диффузные сухие хрипы в лёгких, нарушение дыхания по обструктивному типу, эозинофилия, повышение содержания IgE. При БА кожные аллергические пробы положительные.

При бронхиолите преобладает экспираторная одышка, при ЭАА - смешанная, отличия есть в данных анамнеза и результатах рентгенографии.

В дифференциальной диагностике с туберкулёзом помогают указание на контакт с больным туберкулёзом, результаты туберкулиновых проб, анализов на ВК. Для милиарного туберкулёза на рентгенограммах характерно обилие густо расположенных мелких теней в отличие от общего снижения прозрачности лёгочных полей и тяжистости, свойственных ЭАА.

И при саркоидозе, и при ЭАА имеются эпителиоидно-клеточные гранулёмы в лёгких, но при альвеолите их количество меньше, они имеют менее четкие границы.

Лечение. Решающим фактором в лечении ЭАА является выявление аллергена и разобщение с ним больного.

Наиболее действенными лекарственными средствами являются глюкокортикоиды, максимально эффективные на ранних стадиях заболевания. Преднизолон назначается в дозе 1 мг/кг сут в течение 10-14 дней в острую фазу и в течение 2-4 недель при хроническом варианте. После этого дозу препарата уменьшают постепенно, обычно со скоростью 5 мг в неделю. Поддерживающая доза 5 мг/сут назначается на 3 месяца при остром течении и на 6-8 месяцев при хроническом течении ЭАА.

На поздних стадиях к терапии может быть подключен иммунодепрессант купренил (D-пеницилламин) в дозе 125-250 мг/сут в один приём в течение 6 месяцев. Он разрушает ЦИК, препятствует развитию соединительной ткани в лёгких.

Арсенал лекарственных средств, применение которых возможно при ЭАА, включает бронходилататоры (сальбутамол, беротек в возрастных дозировках), эуфиллин, муколитики, кислородотерапию, кардиотрофики, при сопутствующем бактериальном воспалении - антибиотики. Больным показаны вибрационный массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, при необходимости проводят плазмаферез, гемосорбцию, иммуносорбцию.

Прогноз для больных с острой стадией ЭАА благоприятный, все клинические симптомы исчезают после прекращения контакта с аллергеном. Для больных с хронической стадией ЭАА прогноз серьёзный из-за развития лёгочного сердца, клинические симптомы прогрессируют даже после разобщения с аллергеном. Заболевание плохо поддаётся лечению особенно у взрослых больных.