Хронические легочные расстройства у детей раннего возраста бронхолёгочная дисплазия

Бронхолёгочная дисплазия (БЛД) – хроническая обструктивная болезнь детей раннего возраста, развивающаяся у лиц, перенесших искусственную вентиляцию лёгких (ИВЛ) и/или длительную кислородотерапию. БЛД способствует формированию хронических болезней лёгких у детей в последующие годы жизни.

Распространённость БЛД составляет примерно 7% среди умерших от респираторного дистресс-синдрома и более 20% среди выживших. В настоящее время число больных БЛД увеличивается. Это связано с лучшей выживаемостью маловесных детей в результате реанимационных достижений.

Этиология и патогенез. Заболевание не является наследственным. Оно возникает чаще всего у новорождённых с весом менее 2 кг, находившихся на ИВЛ с постоянным положительным давлением. БЛД является осложнением синдрома дыхательных расстройств. Тяжёлое состояние детей требует применения ИВЛ с жёсткими параметрами длительностью не менее 3 дней.

В более позднем периоде в роли фактора, способствующего развитию БЛД, может выступать длительная, в течение месяца и более кислородотерапия. Частота возникновения БЛД находится в прямой зависимости от сроков гестации и веса ребёнка: чаще она развивается у недоношенных и маловесных детей.

При БЛД имеют место следующие морфологические изменения в лёгких:

• интерстициальный отёк с лимфоцитарной, нейтрофильной и фибробластной реакцией,

• некроз эпителия бронхов и альвеол,

• плоскоклеточная метаплазия респираторного мерцательного эпителия,

• некротический бронхиолит часто на фоне гиалиновых мембран.

Клинические проявления БЛД на ранних этапах – это малопродуктивный постоянный кашель, стойкие физикальные изменения в лёгких: жёсткое или ослабленное дыхание, затруднение выдоха, сухие свистящие и влажные мелкопузырчатые хрипы, крепитация, тахипноэ, нередко отмечается шумное свистящее дыхание, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, цианоз. Признаки дыхательной недостаточности сохраняются длительно, более 28 дней.

При присоединении острого инфекционного воспаления верхних дыхательных путей состояние детей с БЛД ухудшается: усиливается кашель, нарастает дыхательная недостаточность за счёт усиления обструкции в лёгких.

Для детей с БЛД типично наличие сопутствующей патологии, чаще всего в виде перинатальной энцефалопатии. Часть больных имеют признаки лёгочного сердца, отстают в физическом развитии.

Инструментальная диагностика. Рентгенологически у большинства новорождённых с БЛД выявляются признаки «болезни гиалиновых мембран» - «воздушная бронхограмма», ателектазы на фоне интерстициального отёка лёгких. Часто отмечаются симптомы «утечки воздуха» - интерстициальная эмфизема, пневмоторакс или попадание воздуха в средостение (пневмомедиастинум). У детей старше 1 месяца наличие на рентгенограммах признаков гипервоздушности в сочетании с деформацией и усилением лёгочного рисунка (фиброзные изменения) подтверждает диагноз БЛД.

В диагностике БЛД помогает изучение смывов, полученных при проведении бронхоскопии. Характерны отрицательные результаты микробиологического исследования, что указывает на отсутствие бактериального воспаления. Цитоморфологические тесты выявляют плоскую метаплазию мерцательного эпителия, а также увеличение процентного содержания лимфоцитов и нейтрофилов, что свидетельствует о воспалении слизистой бронхов. Эти признаки сохраняются длительно, в течение нескольких лет.

На основании клинических и рентгенологических признаков выделяют 3 степени тяжести болезни.

При лёгкой степени БЛД спустя 2-3 месяца от начала болезни тахипноэ и обструктивные изменения в лёгких отмечаются только при наслоении вирусной инфекции, вне обострения все показатели сохраняются в пределах нормы. При рентгенологическом исследовании имеются умеренные признаки гиперинфляции.

При БЛД средней степени тяжести дыхание малышей учащается не только при вирусной инфекции, но и при физической нагрузке (плач, кормление). Степень увеличения частоты дыхания составляет 20%. Проявления обструктивного синдрома выражены умеренно в обычном состоянии детей и нарастают на фоне интеркуррентных заболеваний. При средней степени тяжести болезни дети несколько отстают в физическом развитии от сверстников. На рентгенограмме чередуются участки повышения прозрачности и обеднения лёгочного рисунка, отдельные линейные затемнения (проявления пневмосклероза), у части детей обнаруживается расширение тени сердца, кардиомегалия. Эхокардиография помогает выявить лёгочную гипертензию.

У детей с тяжёлой степенью БЛД отмечается тахипноэ в покое, усиливающееся более чем на 20% при физической нагрузке и острых вирусных инфекциях. Обструктивный синдром выражен значительно, выявляются чёткие признаки лёгочного сердца (лёгочная гипертензия, дилатация и гипертрофия правого желудочка). Рентгенография выявляет все вышеуказанные признаки, выраженные в значительной степени: гиперинфляцию, буллёзные вздутия, локальный пневмосклероз, кардиомегалию.

Лечение БЛД. Правильное ведение новорождённых с синдромом дыхательных расстройств (использование экзогенного сурфактанта в первые часы жизни) снижает риск развития БЛД у детей. Если в течение первых 7-10 дней жизни не удаётся перевести ребёнка на самостоятельное дыхание, назначаются:

• системные глюкокортикоиды (противовоспалительная терапия) – дексаметазон, начальная доза 0,5-1 мг/кг. При улучшении состояния доза препарата постепенно снижается и осуществляется переход на ингаляционные стероиды (пульмикорт, фликсотид, беклазон).

• ингаляционные бронходилататоры – сальбутамол, беродуал, вентолин;

• мочегонные средства (при признаках интерстициального отёка) – верошпирон или кратковременно фуросемид с переходом на верошпирон;

• кислородотерапия (при гипоксемии);

• муколитики - АЦЦ, флуимуцил;

• антиоксиданты – витамины А и Е.

Амбулаторное лечение возможно при отсутствии кислородозависимости, стабилизации состояния, устойчивой прибавке веса. Оно включает в себя поддерживающую терапию, витамины, высококалорийное питание. Обычно длительность непрерывного применения бронходилататоров составляет от 10 дней до 3 мес., стероидов – от нескольких месяцев до 3-х лет (это дети со среднетяжёлой и тяжёлой формами БЛД). Для введения лекарств рекомендуется использовать спейсер и небулайзер.

Что делать, если больной БЛД заболел острой вирусной инфекцией?

Дети с лёгким течением заболевания лечатся амбулаторно с использованием ингаляционных бронходилататоров (беродуал) и муколитиков. При отсутствии эффекта добавляются ингаляционные стероиды с постепенным снижением дозы и их отменой после ликвидации симптомов.

При наличии признаков дыхательной недостаточности дети с БЛД госпитализируются. Если ребёнок до ОРВИ постоянно получал ингаляционные глюкокортикоиды, то в острой ситуации их дозу увеличивают в 1,5-2 раза с последующим постепенным снижением до прежнего уровня.

Профилактика БЛД проводится беременным с угрозой рождения детей с синдромом дыхательных расстройств. К ним относятся женщины, в анамнезе которых имели место преждевременные роды, невынашивание беременности, рождение детей с тяжёлым респираторным дистресс-синдромом; женщины с сахарным диабетом и другими тяжёлыми соматическими заболеваниями. Таким пациентам рекомендован приём дексаметазона на поздних сроках беременности.