Первичная лёгочная гипертензия

Первичная лёгочная гипертензия - это наследственное заболевание, при котором на фоне отсутствия какой-либо врождённой или приобретённой патологии сердца или лёгких наблюдается повышение давления в лёгочной артерии и изолированная гипертрофия миокарда правого желудочка. Синонимы - синдром Аэрса, Айсеры. Встречается редко. Тип наследования - аутосомно-доминантный.

Этиология и патогенез данного синдрома остаются неизвестными. Заболевание полиэтиологическое. Возникновение первичной лёгочной гипертензии связывают с воспалением или тромбозом мелких артерий в лёгких. Возможно, эти процессы обусловлены наследственным дефектом фибринолиза. У больного постепенно происходит склерозирование альвеолярно-капиллярных мембран с развитием дыхательной недостаточности диффузионного типа.

Клинически отмечаются выраженный цианоз, прогрессирующая одышка смешанного характера, повышенная утомляемость, слабость, в тяжёлых случаях диспноэ с эпизодами апноэ. Характерно кровохарканье (при присоединении васкулита). Хроническая гипоксия приводит к развитию полицитемии, появлению «барабанных палочек» и «часовых стёкол».

Больные предъявляют жалобы на боли в области сердца, за грудиной. Они вызваны ишемией миокарда или перерастяжением главных ветвей лёгочной артерии. Гипоксемия вызывает появление головокружения, временами у пациента возникают обморочные состояния. У детей часты эпизоды лёгочных инфекций, развивается резкое истощение.

Объективные данные, свидетельствующие о патологии лёгких, скудные. Выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, эпигастральная пульсация, иногда сердечный толчок, усиление или расщепление II тона над лёгочной артерией, там же выслушивается систолический шум. Постепенно формируется лёгочное сердце.

Инструментальная диагностика. Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца при сохранении нормальных размеров левых отделов, расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии. Отмечается ослабление сосудистого рисунка на периферии лёгких.

На ЭКГ признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (заострение зубцов Р в отведениях II, III, aVF, V₁, V₂, зазубренность зубца Р в V₁, увеличение амплитуды S в V₄, V ₅, отрицательный зубец Т в I-III, aVF, V_1-6, смещение сегмента ST вниз в грудных отведениях), иногда нарушение ритма и проводимости.

Дифференциальный диагноз проводится с врождёнными пороками сердца. Диагноз первичной лёгочной гипертензии ставится после исключения органического поражения сердца и при инструментальном подтверждении повышения давления в малом круге кровообращения. Под лёгочной гипертензией подразумевают увеличение давления в лёгочной артерии более 25 мм рт. ст. У здоровых людей различного возраста в состоянии покоя данный показатель в среднем не превышает 15 мм рт. ст.

Лечение симптоматическое. Прогрессирующий фиброз является показанием к длительному назначению глюкокортикоидов. В лечении хронической сердечной недостаточности традиционно используются диуретики (фуросемид, гипотиазид, К⁺-сберегающие препараты - верошпирон, амилорид, триамтерен), оксигенотерапия, сердечные гликозиды в малых дозах, в ряде случаев – эуфиллин, виагра.

Больным с лёгочным сердцем также показаны ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) - капотен (каптоприл), эналаприл (ренитек), которые могут приводить к уменьшению гипертрофии миокарда. β-адреноблокаторы (метопролол, карведилол) показаны при тахикардии.

Прогноз неблагоприятный, больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Смерть наступает в различные сроки - от нескольких месяцев до 10 лет от начала заболевания.