Гемосидероз лёгких

Гемосидероз лёгких - это наследственное редко встречающееся заболевание лёгких, характеризующееся отложением гемосидерина в альвеолах и межальвеолярных перегородках в результате диффузных кровоизлияний в альвеолы.

Этиология и патогенез. Гемосидероз лёгких может быть первичным, идиопатическим, или вторичным, развивающимся вследствие хронического повышения давления в лёгочных капиллярах с выходом эритроцитов через неповреждённую сосудистую стенку (per diapedesum) за пределы сосудистого русла (например, при митральном стенозе) или при распространённых васкулитах и тромбоцитопенической пурпуре.

Точная причина развития первичного гемосидероза лёгких неизвестна, в настоящее время данное заболевание относят к группе иммуноаллергических. Схема патогенеза идиопатического гемосидероза лёгких представлена на рис. 1.

У больных имеется наследственно обусловленный дефект мелких сосудов лёгких, приводящий к выходу эритроцитов в ткани лёгкого. Под воздействием неизвестного фактора к этим эритроцитам вырабатываются антитела, вызывающие гемолиз красных клеток крови. В альвеолах и лимфатических узлах из гемоглобина образуется большое количество гемосидерина. Его фагоцитоз осуществляется макрофагами (гемосидерофагами). Обнаружение в мокроте данного вида клеток является главным диагностическим критерием гемосидероза лёгких.

Соли железа откладываются в стенках сосудов и бронхов, в дальнейшем развивается фиброз и утолщение межальвеолярных перегородок, что способствует возникновению лёгочной гипертензии и лёгочного сердца.

Доказано, что у ряда детей гемосидероз лёгких развивается с преципитинами к коровьему молоку.

Рис. 1. Схема патогенеза первичного идиопатического гемосидероза лёгких:

Клинические проявления. Заболевание начинается постепенно, первые симптомы болезни обычно выявляются у детей 3-8 лет, они неспецифичны, поэтому диагноз нередко ставится поздно, спустя годы. Чаще болеют девочки.

Течение заболевания волнообразное. Во время обострения наблюдаются одышка, кашель с кровью или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность. Температура повышается до фебрильных цифр. В лёгких имеются участки укорочения перкуторного звука, диффузные мелкопузырчатые хрипы. Объективно также нередко выявляются тахикардия, гепатоспленомегалия, желтуха, бледность.

Обострение обычно короткое, через 2-4 дня состояние больного улучшается, уменьшаются кашель, одышка, количество хрипов в лёгких.

В период ремиссии при объективном исследовании в лёгких патология не выявляется, на поздних стадиях заболевания в ремиссию сохраняется дыхательная недостаточность по рестриктивному типу.

У больных гемосидерозом лёгких часто обнаруживаются стигмы дисэмбриогенеза (деформация, низкое расположение ушных раковин, готическое небо, широко расставленные глаза и т.п.). Кроме того, у них отмечается склонность к аллергическим заболеваниям (пищевая и лекарственная аллергия, аллергодерматозы).

Лабораторная диагностика. В клиническом анализе крови у большинства больных выявляется гипохромная анемия 1-2 степени тяжести, ретикулоцитоз, тромбоцитопения, признаки воспаления. Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево, что говорит о смещении средних размеров эритроцитов в сторону микроцитов.

В биохимическом анализе крови увеличивается билирубин за счёт непрямой фракции, показатели обмена железа подтверждают железодефицитный характер анемии. Нередко встречается гипергаммаглобулинемия.

Прямая и непрямая реакции Кумбса отрицательные.

В мокроте обнаруживаются гемосидерофаги, что подтверждает диагноз гемосидероза лёгких. У детей грудного возраста с целью обнаружения данных клеток возможно исследование промывных вод желудка.

Инструментальная диагностика. На рентгенограмме лёгких типичны множественные крупные и мелкие очаговые тени, местами сливные, они похожи на хлопья ваты. При повторных исследованиях старые очаги исчезают, но появляются новые в других местах. Корни лёгких расширены за счёт увеличения лимфатических узлов. Таким образом, для гемосидероза лёгких характерна полиморфность и изменчивость рентгенологической картины.

В период ремиссии на рентгенограмме определяется усиление лёгочного рисунка, более выраженное в средних зонах, что создаёт картину «бабочки» (рис. 7), могут встречаться милиарные очаговые тени по всем лёгочным полям.

Спирография выявляет изменения по рестриктивному, ограничительному типу (снижение общей и жизненной ёмкости лёгких ЖЕЛ, объёма вдоха и остаточного объёма лёгких ООЛ). Они вызваны уменьшением дыхательной поверхности в результате развития пневмосклероза и выключения из акта дыхания участков лёгких, где произошли кровоизлияния.

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, приводящими к вторичному гемосидерозу, а также с милиарным туберкулёзом лёгких. В последнем случае помогают данные анамнеза, туберкулиновые пробы, исследование мокроты на ВК и гемосидерофаги, в неясных случаях – биопсия лёгкого.

Лечение. Всем детям назначается безмолочная диета с исключением не только молочных продуктов, но и говядины, желатина. У ряда больных, особенно у детей дошкольного возраста, такая диета имеет очень хороший результат, приводит к длительной ремиссии. Если строгая безмолочная диета в течение месяца у детей с прогрессирующим процессом даёт ремиссию, то её следует проводить и дальше. После наступления ремиссии можно расширить диету, введя хорошо проваренное мясо.

Детям с гемосидерозом лёгких показано использование глюкокортикоидов в дозе 1,5-3 мг/кг сут. Отмену гормональной терапии проводят постепенно, после улучшения состояния пациента рекомендуется в течение 3-4 недель использовать глюкокортикоиды в поддерживающей дозе 0,4 мг/кг сут. При неэффективности гормональной терапии назначаются иммунодепрессанты: азатиоприн 3 мг/кг сут, циклофосфамид 2 мг/кг сут. Эти препараты используются как в период обострения, так и в период ремиссии в качестве поддерживающей терапии.

После массивных кровотечений для удаления избытка железа из лёгких используют десферал – в/в капельно не более 15 мг/кг час и не более 50-60 мг/кг сут.

Прогноз. Больные умирают в период очередного криза от осложнений гемосидероза: лёгочного кровотечения, дыхательной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет. Применение стероидных гормонов в сочетании со спленэктомией позволяет продлить жизнь на 5-10 лет.