Синдром слабости синусового узла (сссу)
СССУ является одним из наиболее полиморфных, тяжелых и сложных нарушений ритма у детей, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти. СССУ составляет примерно 3% всех аритмий у детей.
Основу синдрома составляют изменения функционального состояния СУ, который в силу различных причин не может полноценно выполнять роль основного пейсмекера и осуществлять контроль за ритмовождением.
Распространенность СССУ в детском возрасте достаточно высокая. По этиологическим факторам выделяют:
СССУ органической природы (воспалительные изменения в миокарде и ПСС, хирургические вмешательства, гормонально-обменные нарушения).
Вагусная (регуляторная) дисфункция синусового узла (ВСД, ваготония при повышении внутричерепного давления, вазовагальные рефлексы при органной патологии, при отеке мозга).
Токсическая (лекарственная) дисфункция СУ (ААП, дигоксин, антидепрессанты).
Идиопатические (причина не установлена).
Как правило, достаточно сложно провести грань между органическими и функциональными изменениями СУ, не имея морфологического подтверждения. Критерием дифференциальной диагностики принято считать возможность восстановления синусового ритма с адекватной ЧСС при функциональных и лекарственных тестах.
В зависимости от характера и степени выраженности изменений ПСС выделяют следующие клинико-электрофизиологические варианты СССУ (Школьникова М.А., 1995).
I вариант – начальный этап формирования нарушения функции СУ, характеризуется наименее выраженным отклонением от нормы:
- Синусовая брадикардия ниже минимальной возрастной нормы до 30%.
- Миграция водителя ритма (в 80%).
- Замедление АВ проводимости до АВ-блокады I степени.
- Многочисленные жалобы астено-вегетативного характера
-Возможны единичные синкопальные состояния, протекающие по типу вазовагальных пароксизмов.
- Преобладание симптомов гиперфункции парасимпатического отдела ВНС
- Результаты лекарственных и нагрузочных тестов положительные: при введении атропина, изадрина и ВЭМ достигается значительное учащение ЧСС, исчезает миграция водителя ритма и нормализуется АВ-проводимость, то есть резервы адаптации СУ достаточные.
Рис. 10 Запись при ХМ. Паузы ритма.
В большинстве случаев в отсутствие профилактических курсов лечения заболевание прогрессирует, нарушение функции СУ нарастает.
II вариант характеризуется:
- Синоатриальной блокадой.
- Выскальзывающими сокращениями и ритмами.
- Нарушением АВ проводимости в виде АВ-диссоциации, АВБ I ст. и более высоких градаций.
- Паузами ритма от 1,5 до 2 секунд на фоне синусовой брадикардии при ХМ ЭКГ.
- Превалированием ваготонии.
- Синкопальными состояниями.
- Результаты лекарственных проб отрицательные, при этом на фоне неадекватного прироста ЧСС нередко провоцируются дополнительные нарушения ритма и проводимости.
Рис. 11 Запись при ХМ. Брадиаритмия. Паузы ритма
III вариант (синдром тахикардии – брадикардии) характеризуется:
- Чередованием синусового ритма низкой частоты с залпами эктопической суправентрикулярной тахикардии с ЧСС более 120 в мин. На ЭКГ этот вариант имеет сходство с хронической непароксизмальной тахикардией возвратного типа. Отличием является то, что тахикардия возникает не как активный конкурирующий ритм, на фоне нормально функционирующего СУ, а как единственный механизм поддержания ритмической деятельности сердца, в условиях выраженной депрессии основного водителя ритма.
- Паузами ритма от 1,5 до 2 секунд (рис.11).
- АВ диссоциацией и АВ-блокадой разных степеней.
IV вариант СССУ характеризуется наиболее выраженными нарушениями, проявляющимися:
- Стойкой брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин.
- Эктопическими ритмами с единичными синусовыми сокращениями.
- Нарушение АВ проводимости и внутрижелудочковой проводимости.
- Брадисистолической формой мерцания и ТП.
- Отрицательными результатами лекарственных и нагрузочных тестов.
- Паузами ритма более 2 секунд.
- Удлинение интервала QT на 0,05 секунд.
- Альтернация зубца Т и депрессия сегмента ST .
- Тяжелыми клиническими проявлениями (головокружение, резкая слабость, затемнение сознания, выраженные нарушения мозгового кровообращения – синкопе).
- Грубыми нарушениями нейрогенной регуляции ритма: снижение показателя реактивности дневной и ночной ЧСС, повышение ригидности синусового ритма в ночное время.
Максимальный риск развития жизнеугрожаемых аритмий и внезапной смерти выявляется у детей с IV вариантом СССУ. Кроме того, прогностически неблагоприятным является наследственный характер СССУ.
Тактика выведения больного из синкопального состояния при СССУ:
Непрямой массаж сердца.
Искусственное дыхание «рот в рот».
Изадрин (1-2 табл. под язык).
Адреналин (0,1% р-р 0,05мг/год в/м, в/в, наиболее эффективно внутрисердечно)
Мезатон (1% р-р 0,01-0,03 мг/кг на изотоническом растворе, в/в, не более 1 мл).
Атропин (0,1% р-р в дозе 0,01-0,03 мг/кг на изотоническом растворе, в/в, не более 1,0 мл)
Основу лечения составляет стимулирующая терапия с широким диапазоном действия, рассасывающая, мембраностабилизирующая и метаболическая терапия.
Основные группы препаратов:
Стимулирующая терапия:
- ноотропы (пирацетам, пиридитол)
- ноотропоподобные (аминалон, глютаминовая кислота, церебролизин, фенибут)
- психостимуляторы (сиднокарб, дуплекс)
- центральные (амизил) и периферические (беллатаминал) холинолитики
- сосудистые препараты с ноотропным действием (трентал) и ангиопротекторы (пармидин)
- адаптогены (элеутерококк, женьшень, лимонник)
2) Рассасывающая терапия (плазмол, лидаза)
3) Мембранопротекторы и антиоксиданты (витамин Е, А, Цитохром С, ксидифон)
4) Метаболические препараты (рибофлавина мононуклеотид, карнитина хлорид, пангамовая кислота, липоевая кислота).
При IV варианте в 44% случаев эффекта от консервативного лечения нет, поэтому у ряда больных встает вопрос об электрокардиостимуляции сердца. Имплантация ЭКС обсуждается только при II, III и IV вариантах СССУ.
Показания к имплантации ЭКС у детей с СССУ:
1. Наличие аритмогенных синкопальных атак на фоне терапии в течение 6 мес.;
2. Ригидная брадикардия с ЧСС ниже критической для данного возраста с отсутствием прироста ЧСС при нагрузочных и лекарственных пробах;
3. Наличие пауз ритма более 3 секунд по данным ХМ, на фоне комплексной медикаментозной терапии не менее 3-х мес.;
4. Синдром бинодальной слабости (синусового и АВ-узла).