Сифилис

Сифилис (syphilis, по имени пастуха Сифилиуса, героя поэмы врача Дж. Фракасторо;

вероятно, от греч. sys - свинья + hilos - друг), или люэс - хроническое инфекционное

венерическое заболевание, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек,

внутренних органов, костей, нервной системы с последовательной сменой стадий (периодов)

болезни.

Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания - бледная трепонема (Treponema

allidum), открыта в 1905 г. Ф. Шаудином и Э. Гоффманом. Трепонема - анаэроб, занимает

среднее положение между бактериями и простейшими; существуют и L-формы, с которыми

связывают серорезистентность у ряда больных. Проникновение возбудителя в организм

происходит через поврежденный эпидермис или эпителий слизистой оболочки. Заражение

осуществляется половым, реже - внеполовым путем (бытовой или профессиональный

сифилис). Это так называемый приобретенный сифилис. Кроме того, выделяют врожденный

сифилис,возникающий при внутриутробном заражении плода. Развитию морфологических

и клинических проявлений приобретенного сифилиса предшествует инкубационныгй период,

продолжающийся в среднем 3 нед. Трепонема быстро внедряется в лимфатические сосуды,

регионарные (паховые при половом заражении) лимфатические узлы, а затем попадает в ток

крови и распространяется по организму. Все тканевые изменения, развивающиеся при

сифилисе, по существу определяются измененной реактивностью организма. Они отражают 3

периода сифилиса - первичный, вторичный и третичный (гуммозный). Первичный

периодсифилиса возникает на фоне нарастающей сенсибилизации, вторичный

период соответствует проявлениям гиперергии (реакции гиперчувствительности

немедленного типа) и протекает с явлениями генерализации инфекции, третичный

период развивается на фоне становления иммунитета и проявлений гиперчувствительности замедленного типа; поражения при нем носят локальный характер.

Патологическая анатомия. Изменения при сифилисе отличаются большим разнообразием и

зависят от периода болезни.

Первичный период сифилиса характеризуется образованием во входных воротах инфекции

затвердения, на месте которого вскоре появляется безболезненная округлая язва с гладким

лакированным дном и ровными, хрящевидной консистенции, краями. Так

образуется первичный сифилитический аффект - твердый шанкр,или твердая язва (ulcus durum). Локализация первичного аффекта при половом заражении - половые органы (головка

полового члена, малые и большие срамные губы), при внеполовом - слизистая оболочка

полости рта, пальцы рук (у акушеров, патологоанатомов). Очень быстро в процесс

вовлекаются отводящие лимфатические сосуды и регионарные лимфатические узлы, которые

увеличиваются, становятся плотными и в сочетании с первичным аффектом

образуют первичный сифилитический комплекс. В твердом шанкре воспалительный инфильтрат по краям язвы и в области дна состоит из лимфоидных и плазматических клеток с примесью небольшого числа нейтрофилов и эгштелиоидных клеток.

Между клетками обнаруживается большое число трепонем. Инфильтрат располагается

главным образом вокруг мелких сосудов, в которых наблюдается пролиферация эндотелия,

вплоть до полного закрытия просвета. Среди клеток появляются прослойки зрелой

соединительной ткани, происходит рубцевание и через 2-3 мес на месте первичного аффекта

образуется небольшой, лишенный пигмента рубчик. В регионарных лимфатических узлах

находят гиперплазию фолликулов, десквамацию и пролиферацию эндотелия синусов и

сосудов; происходит склероз лимфатического узла.

Вторичный период сифилиса (период гиперергии и генерализации) наступает

приблизительно через 6-10 нед после заражения и характеризуется появлением сифилидов -

множественных воспалительных очагов на коже и слизистых оболочках. В зависимости от

интенсивности воспаления и преобладания экссудативных или некробиотических процессов

различают несколько разновидностей сифилидов: розеолы, папулы и пустулы.Общими для

всех сифилидов являются очаговый отек кожи и слизистых оболочек, разрыхление

эпителиального покрова, гиперемия сосудов, воспалительная инфильтрация вокруг них,

некроз стенок. Сифилиды богаты трепонемами, которые при изъязвлении папул или пустул

могут попадать во внешнюю среду, поэтому вторичный период очень заразен. В увеличенных

лимфатических узлах отмечаются отек, гиперплазия, очаги некроза, скопления трепонем.

После заживления сифилидов (через 3-6 нед от начала высыпаний) остаются небольшие

беспигментные рубчики, иногда исчезающие.

Третичный период наступает через 3-6 лет после заражения, проявляется в виде

хронического диффузного интерстициального воспаления и образования гумм.

Хроническое диффузное интерстициальное воспаление отмечается в печени, легких, стенке

аорты, ткани яичек. По ходу сосудов наблюдаются клеточные инфильтраты, состоящие

главным образом из лимфоидных и плазматических клеток, наблюдаются продуктивный

эндартериит и лимфангит. В дальнейшем в пораженных органах

развивается сифилитический цирроз, который особенно ярко выражен в печени, которая

становится дольчатой, бугристой.

Гумма - очаг сифилитического продуктивно-некротического воспаления

(см. Воспаление), сифилитическая гранулема (см. рис. 73). Гуммы могут быть одиночными

(солитарные) и множественными. Чаще всего они встречаются в печени, коже, мягких тканях.

С течением времени некротические массы гуммы подвергаются рубцеванию, иногда

обызвествляются.

№26

26.1

Ожирение, или тучность, - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо,

имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жиров в подкожной

клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется также там,

где она обычно отсутствует или имеется лишь в небольшом количестве, например в строме

миокарда, поджелудочной железе (рис. 36, а). Большое клиническое значение имеет ожирение сердца при тучности. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом,

окутывает сердце, как футляром (рис. 36, б). Она прорастает строму миокарда, особенно в

субэпикардиальных отделах, что ведет к атрофии мышечных клеток. Ожирение обычно резче

выражено в правой половине сердца. Иногда вся толща миокарда правого желудочка

замещается жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.

Классификация. Она основывается на различных принципах и учитывает причину, внешние

проявления (типы ожирения), степень превышения «идеальной» массы тела,

морфологические изменения жировой ткани (варианты ожирения).

По этиологическому принципу выделяют первичную и вторичную формы ожирения.

Причина первичного ожирения неизвестна, поэтому его называют также

идиопатическим. Вторичное ожирение представлено следующими его видами: 1)

алиментарное, причиной которого является несбалансированное питание и гиподинамия; 2)

церебральное, развивающееся при травме, опухолях мозга, ряде нейротропных инфекций; 3)

эндокринное, представленное рядом синдромов (синдромы Фрелиха и Иценко-Кушинга,

адипозогенитальная дистрофия, гипогонадизм, гипотиреоз); 4) наследственное в виде

синдрома Лоренса-Муна-Бидля и болезни Гирке.

По превышению массы тела больного выделяют несколько степеней ожирения. При I

степени ожирения избыточная масса тела составляет 20-29%, при II - 30-49%, при III - 50-99%

и при IV - до 100% и более.

Причины и механизмы развития. Среди причин общего ожирения, как уже говорилось,

большое значение имеют несбалансированное питание и гиподинамия, нарушение нервной

(ЦНС) и эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные (семейно-

конституциональные) факторы. Непосредственный механизм ожирения лежит в нарушении

равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза (схема V). Как

видно из схемы V, усиление липогенеза, как и ослабление липолиза,

Значение. Будучи проявлением ряда заболеваний, общее ожирение определяет развитие

тяжелых осложнений. Избыточная масса тела, например, является одним из факторов риска

при ишемической болезни сердца.

Исход общего ожирения редко бывает благоприятным.

26.2

Гранулематозное воспаление. Характеризуется образованием гранулем (узелков),

возникающих в результате пролиферации и трансформации способных к фагоцитозу клеток.

Морфогенез гранулемы складывается из 4 стадий: 1) накопление в очаге повреждения ткани

юных моноцитарных фагоцитов; 2) созревание этих клеток в макрофаги и образование

макрофагальной гранулемы; 3) созревание и трансформация моноцитарных фагоцитов и

макрофагов в эпителиоидные клетки и образование эпителиоидной клеточной гранулемы; 4)

слияние эпителиоидных клеток (или макрофагов) и образование гигантских клеток (клеток

инородных тел или клеток Пирогова-Лангханса) и эпителиоидно-клеточной или

гигантоклеточной гранулемы. Гигантские клетки характеризуются значительным

полиморфизмом: от 2-3-ядерных до гигантских симпластов, содержащих 100 ядер и более. В

гигантских клетках инородных тел ядра располагаются в цитоплазме равномерно, в клетках

Пирогова-Лангханса - преимущественно по периферии. Диаметр гранулем, как правило, не

превышает 1-2 мм; чаще они обнаруживаются лишь под микроскопом. Исходом гранулемы

является склероз. Таким образом, руководствуясь морфологическими признаками, следует различать три

вида гранулем: 1) макрофагальная гранулема (простая гранулема, или фагоцитома); 2)

эпителиоидно-клеточная гранулема (эпителиоидоцитома); 3) гигантоклеточная гранулема.

В зависимости от уровня метаболизма различают гранулемы с низким и высоким уровнями

обмена. Гранулемы с низким уровнем обмена возникают при воздействии инертными

веществами (инертные инородные тела) и состоят в основном из гигантских клеток инородных

тел. Гранулемы с высоким уровнем обмена появляются при действии токсических

раздражителей (микобактерии туберкулеза, лепры и др.) и представлены эпителиоидно-

клеточными узелками.

Этиология гранулематоза разнообразна. Различают инфекционные, неинфекционные и

неустановленной природы гранулемы. Инфекционные гранулемы находят при сыпном и

брюшном тифах, ревматизме, бешенстве, вирусном энцефалите, туляремии, бруцеллезе,

туберкулезе, сифилисе, лепре, склероме.Неинфекционные гранулемы встречаются при

пылевых болезнях (силикоз, талькоз, асбестоз, биссиноз и др.), медикаментозных

воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная болезнь); они появляются

также вокруг инородных тел. К гранулемам неустановленной природы относят гранулемы

при саркоидозе, болезнях Крона и Хортона, гранулематоз Вегенера и др. Руководствуясь

этиологией, в настоящее время выделяют группу гранулематозных болезней.

Патогенез гранулематоза неоднозначен. Известно, что для развития гранулемы необходимы

два условия: наличие веществ, способных стиму-

лировать систему моноцитарных фагоцитов, созревание и трансформацию макрофагов, и

стойкость раздражителя по отношению к фагоцитам. Эти условия неоднозначно

воспринимаются иммунной системой. В одних случаях гранулема, в эпителиоидных и

гигантских клетках которой резко снижена фагоцитарная активность, иначе фагоцитоз,

подменяется эндоцитобиозом, становится выражением реакции гиперчувствительности

замедленного типа. В этих случаях говорят об иммунной гранулеме, которая имеет обычно

морфологию эпителиоидно-клеточной с гигантскими клетками Пирогова-Лангханса. В других

случаях, когда фагоцитоз в клетках гранулемы относительно достаточен, говорят

о неиммунной гранулеме, которая представлена обычно фагоцитомой, реже -

гигантоклеточной гранулемой, состоящей из клеток инородных тел.

Гранулемы делят также на специфические и неспецифические. Специфическими называют

те гранулемемы, морфология которых относительно специфична для определенного

инфекционного заболевания, возбудитель которого можно найти в клетках гранулемы при

гистобактериоскопическом исследовании. К специфическим гранулемам (ранее они были

основой так называемого специфического воспаления) относят гранулемы при туберкулезе,

сифилисе, лепре и склероме.

Туберкулезная гранулема имеет следующее строение: в центре нее расположен очаг

некроза, по периферии - вал из эпителиоидных клеток и лимфоцитов с примесью макрофагов

и плазматических клеток. Между эпителиоидными клетками и лимфоцитами располагаются гигантские клетки Пирогова-Лангханса (рис. 71, 72), которые весьма типичны для

туберкулезной гранулемы. При импрегнации солями серебра среди клеток гранулемы

обнаруживается сеть аргирофильных волокон. Небольшое число кровеносных капилляров

обнаруживается только в наружных зонах

Сифилитическая гранулема (гумма) представлена обширным очагом некроза, окруженным

клеточным инфильтратом из лимфоцитов, плазмоцитов и эпителиоидных клеток; гигантские

клетки Пирогова-Лангханса встречаются редко (рис. 73). Для гуммы весьма характерно

быстрое образование вокруг очага некроза соединительной ткани с множеством сосудов с

пролиферирующим эндотелием (эндоваскулиты). Иногда в клеточном инфильтрате удается

выявить методом серебрения бледную трепонему.

Лепрозная гранулема (лепрома) представлена узелком, состоящим в основном из

макрофагов, а также лимфоцитов и плазматических клеток. Среди макрофагов выделяются

большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде шаров

микобактерии лепры. Эти клетки, весьма характерные для лепромы, называют лепрозными

клетками Вирхова (рис. 74). Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно

располагаются среди клеток лепромы. Количество микобактерии в лепроме огромно.

Лепромы нередко сливаются, образуя хорошо васкуляризированную лепроматозную

грануляционную ткань.

Склеромная гранулема состоит из плазматических и эпителиоидных клеток, а также

лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров. Очень характерно появление крупных

макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме

выявляется возбудитель болезни - палочки Волковича-Фриша (рис. 75). Характерен также

значительный склероз и гиалиноз грануляционной ткани.

Неспецифические гранулемы не имеют характерных черт, присущих специфическим

гранулемам. Они встречаются при ряде инфекционных (например, сыпнотифозная и

брюшнотифозная гранулемы) и неинфекционных (например, гранулемы при силикозе и

асбестозе, гранулемы инородных тел) заболеваний.

Исход гранулем двоякий - некроз или склероз, развитие которого стимулируют монокины

(интерлейкин I) фагоцитов.

26.3