4.Виды, стадии течения, морфологическая характеристика острых лейкозов.

1) Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

2) Классификация ОЛ:

недифференцированный

миелобластный

лимфобластный

монобластный

эритробластный

мегакариобластный

3) Общая морфологическая характеристика ОЛ:

лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных.

5.Виды, стадии течения, морфологическая характеристика хронического лейкоза.

1) Классификация хронического лейкоза ХЛ:

Хронические лейкозы.

Миелоцитарного происхождения Лимфоцитарного происхождения

хронический миелоидный лейкоз

хронический эритромиелоз

эритремия

истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера) хронический лимфолейкоз ХЛЛ

лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)

парапротеинемические лейкозы

2) Общая морфологическая характеристика:

1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток

2. Более длительное стадийное течение:

а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически

б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов

3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением

4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терапией

6. Патогистологические типы, морф. Характеристика болезни Ходжкина, причины смерти. Общая характеристика, классификация, морфологические проявления и прогноз неходжинских лимфом.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфогранулематозепоражена одна группа лимфатических узлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли не в лимфатических узлах, а в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «порфировый», вид («порфировая селезенка»). Развитие генерализованного лимфогранулематоза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага.

При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелковые образования,подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному (рис. 139). Наиболее характерным признаком для лимфогранулематоза считается пролиферация атипичных клеток, среди которых различают: 1) малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); 2) одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; 3) многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу, так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты - кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.

Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, отражающую прогрессию опухоли, при этом клеточный состав очагов, естественно, меняется. Используя биопсию (чаще лимфатического узла), можно сопоставить гистологические и клинические особенности лимфогранулематоза. Такие сопоставления легли в основу современных клинико-морфологических классификаций лимфогранулематоза.

Клинико-морфологическая классификация. Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанноклеточный вариант; 4) вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Вариант с преобладанием лимфоидной ткани характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует I-II стадии болезни. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, что ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

Нодулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс чаще локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений, среди которых находят клетки Рид-Березовского-Штернберга, а по периферии - лимфоциты и другие клетки.

Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует II-III ее стадии. При микроскопическом исследовании выявляются характерные признаки: пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид-Березовского- Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных лейкоцитов; очаги некроза и фиброза.

Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани встречается при неблагоприятном течении болезни. Он отражает генерализацию лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечается диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которой встречаются немногочисленные атипичные клетки, в других - лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клетками получил название саркомы Ходжкина.

Таким образом, прогрессирование лимфогранулематоза морфологически выражается в последовательной смене трех его вариантов: с преобладанием лимфоидной ткани, смешанно-клеточного и с подавлением лимфоидной ткани. Эти клинико-морфологические варианты могут быть рассмотрены как стадии лимфогранулематоза.

7.Определение атеросклероза, факторы риска, современные теории.

Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов.

Заболевание широко распространено среди экономически развитых стран Европы и Северной Америки; болеют обычно во второй половине жизни.

Следует отличать атеросклероз от артериосклероза, которым обозначают склероз артерий независимо от причины и механизма его развития; атеросклероз является лишь разновидностью артериосклероза.

Этиология:

1.Обменные факторы –

а) Гиперхолестеринемия

б) Нарушение обмена липопротеидов: преобладание липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП)

и низкой плотности (ЛПНП)

Холестерин – является липидным компонентом ЛПНП и ЛПОНП, а у ЛПВП липидным компонентом являются фосфолипмды. Таким образом, поставщиками холестерина в клетку являются ЛПНП и ЛПОНП, а излишки из клетки извлекаются ЛПВП → регулируемый обмен. При преобладании ЛПОНП и ЛПНП над ЛПВП обмен холестерина сменяется → нерегулируемый обмен.

2.Гормональные факторы –

Сахарный диабет, гипотиреоз, ожирение – способствуют развитию атеросклероза.

Гипертиреоз, эстрогены – препятствуют развитию атеросклероза.

3.Гемодинамический фактор –

При гипертонии усиливаются атеросклеротические процессы, которые могут развиваться даже в венах.

4.Нервный фактор – Стресс, конфликтные ситуации, психоэмоциональные напряжение ведут к нарушению нейроэндокринной регуляции жиробелкового обмена и вазоматорным расстройствам.

5.Сосудистый фактор –

Состояние сосудистой стенки, определяет развитие атеросклероза. Имеют значение заболевания(гипертония, инфекции, интоксикации) ведущие к артерииту, тромбозу, склерозу. Также имеет значение возрастные изменения артериальной стенки.

6. Наследственный и этнический фактор

Патогенез:

Учитываются все факторы, способствующие развитию атеросклероза, но прежде всего те факторы которые ведут к атерогенной липопротеидемии и повышению проницаемости мембран стенки артерий → повреждение эндотелия артерий → накопление плазменных модифицированных липопротеидов (ЛПОНП, ЛПНП) в интиме → нерегулируемый захват атерогенных липопротеидов клетками интимы → пролиферация в ней гладкомышечных клеток и макрофагов с последующей их трансформацией в пенистые клетки, которые причастны к развитию всех атеросклеротических изменений.

8.Морфогенез макроскопических и микроскопических изменений при атеросклерозе. Клинико-морфологические формы атеросклероза, органные поражения при атеросклерозе.

Морфогенез:

В интиме артерий появляются кашицеобразный жиробелковый детрит (athere) и очаговое разрастание соединительной ткани (sklerosis), что приводит к формированию атеросклеротической бляшки, суживающий просвет сосуда.

Обычно поражаются артерии эластического и мышечно-эластического типа, т.е. артерии крупного и среднего калибра; значительно реже артерии мышечного типа.

Микроскопия: Различают следующие виды атеросклеротических изменений –

1.Жировые пятна или полоски – это участки желтого или желто-серого цвета (пятна), которые иногда сливаются и образуют полоски, но не возвышающиеся над поверхностью интимы. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной окраске сосуда красителями на жиры (Судан).

2.Фиброзные бляшки – плотные овальные или круглые, белые или бело-желтые образования содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы. Часто они сливаются между собой, придают внутренней поверхности сосуда бугристый вид и резко суживают его просвет (стенозирующий атеросклероз). Наиболее часто фиброзные бляшки наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, мозга, почек нижних конечностей, сонных артериях. Чаще поражаются те участки артерий, которые испытывают гемодинамическое воздействие (в областях ветвления и изгибов артерий, на стороне их стенки, которая имеет жесткую подстилку).

3.Осложненные поражения, представленные фиброзными бляшками с изъязвлением, кровоизлияниями и наложением тромботических масс – возникают, когда в толще бляшки преобладает распад жиробелковых комплексов и образуется детрит, напоминающий содержимое ретенционной кисты сальной железы, т.е. атеромы. Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки, ее изъязвлению и кровоизлияниям в толщу бляшки и образованию тромботических наложений. С осложненными поражениями связаны: острая закупорка артерии тромбом и развитие инфаркта, эмболия тромботическими и атероматозными массами, образование аневризмы на месте изъязвления, а также артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой.

4. Кальциноз или атерокальциноз – завершающая фаза атеросклероза, которая характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т.е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификация), стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется.

5) Клинико-морфологические формы атеросклероза:

а) атеросклероз аорты б) атеросклероз венечных артерий в) атеросклероз артерий головного мозга г) атеросклероз артерий конечностей д) атеросклероз почечных артерий е) атеросклероз артерий кишечника

Органные поражения:

1) Атеросклероз аорты встречается чаще всего, особенно в брюшном отделе.

Морфологогически: 1. атероматоз 2. изъязвления 3. атерокальциноз

Осложнения и причины смерти:

1. тромбоз и тромбоэмболия атероматозными массами: а) сосудов почек - инфаркт; б) сосудов кишечника, конечностей - гангрена и т.д.

2. аневризма аорты (цилиндрическая, мешковидная, грыжевидная; истинная, ложная, расслаивающая): а) разрыв аорты и кровотечения б) атрофия окружающих тканей (узуры грудины)

3. атеросклероз и тромбоз бифуркации аорты - синдром Лериша (ишемия нижних конечностей и органов таза)

2) Атеросклероз почечных артерий - чаще односторонний процесс:

а) клиновидные участки атрофии паренхимы, коллапс стромы, склероз

б) клиновидные инфаркты с последующей организацией и исходом в атеросклеротически сморщенную почку (атеросклеротический нефросклероз)

Осложнения и причины смерти:

1. двухстороннее поражение почек уремия

2. стеноз почечных артерий симптоматическая артериальная гипертензия

3) Атеросклероз артерий кишечника: при тромбозе артерий кишечника - гангрена кишки с возможностью перитонита при несвоевременном лечении.

4) Атеросклероз артерий конечностей (чаще бедренных): клинически часто протекает бессимптомно за счет многочисленных коллатералей.

Морфологически: атрофия мышц; похолодание конечности; перемежающая хромота

Осложения: при тромбозе - атеросклеротическая гангрена конечности

5) Причины смерти - см. в пунктах 1-4 для каждой отдельной КМФ атеросклероза.

9.Определение, факторы риска, связь ИБС с атеросклерозом и гипертензией. Морфология острого, рецидивирующего, и повторного инфаркта миокарда. Последствия, осложнения, причины смерти при инфаркте миокарда.

Ишемическая болезнь сердца – группа заболеваний, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения.

Заболевание широко распространено во всем мире, особенно в экономически развитых странах. Болеют чаще мужчины в возрасте 40-65 лет. Опасность заболевания заключается в скоропостижной смерти.

Этиология:

1.Длительный спазм, тромбоз, тромбоэмболия венечных артерий сердца.

2.Функциональное перенапряжение миокарда в условиях атеросклеротической окклюзии этих артерий.

3.Психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

Патогенетические факторы (факторы риска):

1.Гиперлипидемия (коронарный атеросклероз, тромбоз)

2.Артериальная гипертензия (ведет к функциональному отягощению миокарда, развитие тромбоэмболии)

3.Избыточная масса тела (ожирение)

4.Малоподвижный образ жизни

5.Курение

6.Сахарный диабет, мочекислый диатез

7.Генетическая предрасположенность, принадлежность к мужскому полу

Острая ишемическая болезнь сердца.

Острая ИБС морфологически проявляется ишемической дистрофией миокарда и инфарктом миокарда.

Ишемическая дистрофия миокарда (острая очаговая дистрофия миокарда) – развивается при относительно кратковременных эпизодах коронарного криза, когда возникают характерные изменения ЭКГ, но ферментемия отсутствует, что является одним из доказательств отсутствия некроза миокарда.

Макроскопия: Миокард дряблый и бледный, в участках ишемии иногда пестрый и отечный. В коронарной артерии нередко обнаруживается свежий тромб.

Макроскопическое диагностика возможна с помощью солей тетразолия, теллурита калия. В участках ишемии,

где активность окислительно-восстановительных ферментов ослаблена, зерна формазана и восстановленный теллур не выпадают, поэтому участки ишемии светлые на темном фоне неизмененного миокарда.

Микроскопия: Паретическое расширение капилляров, стаз эритроцитов, отек интерстициальной ткани. Мышечные волокна теряют исчерченность, лишены гликогена, они интенсивно окрашиваются эозином, фуксином, реактивом Шиффа, что свидетельствует о некробиотических изменениях. Окрашенные акридиновым оранжевым дают в люминесцентном микроскопе не оранжевое, а зеленое свечение, что позволяет отличить зону ишемии от интактного миокарда. Наблюдается уменьшение гранул гликогена, снижение активности окислительно-восстановительных ферментов, набухание и деструкция митохондрий и саркоплазматической сети.

Инфаркт миокарда - ишемический некроз сердечной мышцы, клинически проявляющийся изменениями ЭКГ, и ферментемией. Как правило, это ишемический (белый) инфаркт с геморрагическим венчиком.

Классификация:

1. По времени возникновения – первичный (острый) инфаркт миокарда - примерно 8 недель с момента приступа

повторный инфаркт – развивается спустя 8 недель после первичного инфаркта

рецидивирующий инфаркт – развивается в течение 8 недель существования первичного 2. По локализации в различных отделах сердца – верхушка

передняя и боковая стенка левого желудочка

передний отдел межжелудочковой перегородки

в различных отделах сердечной мышцы – субэндокардиальный инфаркт

субэпикардиальный инфаркт

интрамуральный инфаркт

трансмуральный инфаркт

3.По распространенности некротических изменений – мелкоочаговый инфаркт

крупноочаговый инфаркт

трансмуральный инфаркт

4.По течению, проходит две стадии –

Некротическая стадия - область инфаркта представляет собой некротизированную ткань, в которой периваскулярно сохраняются островки неизмененного миокарда. Область некроза отграничена от сохранившегося миокарда зоной полнокровия и лейкоцитарной инфильтрации Эту стадию характеризует не только некротические изменения, но и глубокие дисциркуляторные и обменные нарушения вне этого очага. Они характеризуются фокусами неравномерного кровенаполнения, кровоизлияниями, исчезновением гликогена из кардиомиоцитов, появлением в них липидов, деструкцией митохондрий и саркоплазматической сети, некрозом единичных мышечных клеток.

Стадия рубцевания(организация) – начинается по существу тогда, когда на смену лейкоцитам приходят макрофаги и молодые клетки фибробластического ряда. Макрофаги принимают участие в резорбции некротических масс, в их цитоплазме появляются липиды, продукты тканевого детрита. Фибробласты, обладая высокой ферментативной активностью, участвуют в фибриллогенезе. Организация инфаркта происходит как из зоны демаркации, так и из «островков» сохранившейся ткани в зоне некроза. Этот процесс продолжается 7-8 недель. Новообразованная соединительная ткань вначале рыхлая, типа грануляционной, затем созревает в грубоволокнистую рубцовую. В полости перикарда в исходе фибринозного перикардита появляются спайки. Сохранившийся миокард вокруг рубца, подвергается регенераторной гипертрофии.

Хроническая ишемическая болезнь сердца

Хроническая ИБС морфологически проявляется кардиосклерозом, осложняющимся аневризмой сердца.

Кадиосклероз – может быть - атеросклеротическим диффузным мелкоочаговым

- постинфарктным крупноочаговым

Хроническая аневризма сердца – образуется обычно в исходе трансмурального обширного инфаркта, когда рубцовая соединительная ткань, заместившая инфаркт, становится стенкой сердца. Она истончается и под давлением крови выбухает – образуется аневризматический мешок, заполненный слоистыми тромботическими массами.

Исход: - Хроническая сердечная недостаточность

- Тромбоэмболия

- Разрыв стенки аневризмы

10. Морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти при хрон. ИБС

Изменения миокарда при хронической ишемической болезни сердца представлены атеросклеротическим мелкоочаговым кардиосклерозом (морфологический эквивалент грудной жабы) либо постинфарктным крупноочаговым кардиосклерозом и образующейся на его основе хронической аневризмой сердца (постинфарктные изменения).

Хроническая аневризма сердца возникает обычно в исходе трансмурального обширного инфаркта, когда рубцовая соединительная ткань, заместившая инфаркт, становится стенкой сердца.

Она истончается и под давлением крови выбухает — образуется аневризматический мешок, выполненный слоистыми тромботическими массами.

Осложнения:

ИМ

инсульт

ХСН

некроз

Постинфарктный кардиосклероз

стенокардия

Таким образом, основу ишемической болезни сердца составляет атеросклероз (до 90% всех случаев ИБС).

Причины смерти:

внезапная коронарная смерть

фибрилляция желудочков

разрыв и тампонада сердца

ОСН

тромбоэмболия

11. ГБ, определение, факторы риска. Морф. изменения в сосудах, сердце, изменения в органах при ГБ.

Гипертоническая болезнь – хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия).

Заболевание широко распространено в экономически развитых странах, испытывающих все возрастающие напряжение психоэмоциональной сферы. Болеют чаще мужчины во второй половине жизни.

Этиология:

1. Нервный фактор – считают, что психоэмоциональное перенапряжение ведет к истощению центров сосудистой регуляции с вовлечением в патогенетический механизм рефлекторных и гуморальных факторов.

2. Рефлекторный фактор – следует учитывать возможное выключение депрессорных влияний каротидного синуса и дуги аорты, а также активацию симпатической нервной системы.

3. Гормональные факторы – имеют значение усиление прессорных влияний гипофизарно-диенцефальной области, избыточное влияние катехоламинов и активация ренин-гипертензивной системы в результате нарастающей ишемии почек.

5. Почечный фактор – в почках вырабатываются биологически активные вещества, которые снижают тонус сосудов (простогландины, кинины) и повыщают тонус сосудов (ренин). Ренин вырабатывается эпителиодными клетками юкстагломерулярных аппаратов почек, и представляет собой протеазу, под действием которого от ангиотензиногена отщепляется ангиотензин I. Последний под действием ангиотензин-превращающего фермента превращается в активную форму – ангиотензин II. Это самый мощный из известных сосудосуживающих веществ. Он вызывает длительное и значительное сужение сосудов, вследствии чего существенно повышается АД. Кроме того, ангиотензин II

вызывает выброс альдостерона из коры надпочечников; Альдостерон увеличивает реабсорбцию воды и натрия в почечных канальцах, что ведет к задержке воды и повышению АД.

6.Наследственный фактор

Патологическая анатомия:

Характер течения –

Злокачественная гипертензия – доминирует проявления гипертонического криза, т.е. резкого повышения артериального давления в связи со спазмом артериол. Морфологические проявления гипертонического криза представлены гофрированностью и деструкцией базальной мембраны эндотелия и своеобразным расположением его в виде частокола, что является выражением спазма артериолы, плазматическим пропитыванием или фибриноидным некрозом его стенки и присоединяющимся тромбозом. В связи с чем развиваются инфаркты, кровоизлияния.

Доброкачественная гипертензия – различают три стадии, имеющие определенные морфологические различия:

1.Доклиническая стадия – характеризуется эпизодическими появлениями временного повышения АД (транзиторная гипертензия). В этой стадии находят гипертрофию мышечного слоя и эластических структур артериол и мелких артерий, морфологические признаки спазма артериол или более глубокие их изменения в случае гипертонического криза. Отмечается умеренная компенсаторная гипертрофия левого желудочка сердца.

2.Стадия распространенных изменений артерий характеризует период стойкого повышения артериального давления. В артериолах, артериях эластического, мышечно-эластического,и мышечных типов, а также в сердце возникают характерные изменения.

Изменения артериол – Плазматическое пропитывание артериол и мелких артерий – развиваетсяв связи с гипоксическим повреждением эндотелия, его мембраны, мышечных клеток и волокнистых структур стенки, к которому ведет спазм сосуда. Элементы деструкции стенки, резорбируются макрофагами, неполно. Развивается гиалиноз артериол (артериосклероз). Наиболее часто плазматическому пропитыванию и гиалинозу подвергаются артериолы и мелкие артерии почек, головного мозга, поджелудочной железы, кишечника, сетчатки.

Изменение артерий эластического, мышечно-эластического и мышечного типов – Эластофиброз – характеризуется гиперплазией и расщеплением внутренней эластической мембраны, развивающимися компенсаторно в ответ на стойкое повышение артериального давления, и разрастанием между расщепившимися мембранами соединительной ткани, т.е. склерозом.

Атеросклероз – развивается при длительной и стойкой артериальной гипертонии, который отличается некоторым своеобразием: атеросклеротические изменения имеют более распространенный характер, «спускаясь» в артерии мышечного типа, чего не наблюдается при отсутствии гипертонии; при гипертонии фиброзные бляшки располагаются циркулярно, а не сегментарно, что ведет к резкому сужению просвета сосуда.

3.Стадия изменения органов в связи с изменением артерий и нарушением внутриорганного кровообращения. Эти вторичные изменения могут развиваться очень быстро на почве спазма, тромбоза сосуда, завершающего плазматического пропитывания, или фибриноидный некроз его стенки. Тогда они проявляются кровоизлияниями и инфарктами. Вторичные изменения органов могут развиваться и медленно на почве артериоло- и атеросклеротической окклюзии сосудов, что ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов.

Клинико-морфологические формы гипертонической болезни:

1.Сердечная форма – составляет сущность ИБС

2.Мозговая форма – основа цереброваскулярных заболеваний.

3.Почечная форма – острое течение(изменения): инфаркт, артериолонекроз, острая почечная недостаточность

хроническое течение(изменения): гиалиноз артериол, гломерулосклероз, артериосклеротический

нефросклероз, хроническая почечная недостаточность, азотемическая уремия.

12.Общая характеристика системных болезней соед. ткани. Нарушение иммунного гомеостаза и системная прогрессирующая дезорганизация соед. ткани при ревматических болезнях.

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, — группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:

• системная красная волчанка;

• системная склеродермия;

• диффузный фасциит;

• дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

• болезнь (синдром) Шегрена;

• смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

• ревматическая полимиалгия;

• рецидивирующий полихондрит;

• рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера—Крисчена).

Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом — соединительной тканью — и схожим патогенезом.

Соединительная ткань — это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительно-тканные — фибробласты — и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы — «системные заболевания соединительной ткани».

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.

Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани — нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

• мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;

• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла — васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

• системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);

• общие лабораторные показатели активности воспаления;

• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (то есть генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты — системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.

В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов — при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов — Эпштейна—Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.

Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление А1, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена — высокая связь с HLA-B8 и DR3.

Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

13. Классификация, морфогенез, морфологическая характеристика ревматизма. Эндокардит, миокардит, перикардит, панкардит: классификация, морфологическая характеристика, осложнения.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).

Этиология:

- β-гемолитический стрептококк группы А

- возрастные и генетические факторы (полигенно наследуемое заболевание)

Патогенез:

При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ. Но основное значение придается антителам,

перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствует расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов.

Морфогенез:

Структурную основу ревматизма составляет системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы.

В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца, где можно проследить все фазы ее дезорганизации:

1.Мукоидное набухание – является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

2.Фибриноидные изменения (набухание или некроз) – фаза глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитываним их белками плазмы, в том числе фибрином.

3.Клеточные воспалительные реакции – выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемой.

Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется в начале накоплением в очаге повреждения макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида.

Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше – формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается ; гранулем приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы 3-4мес.

На всех фазах развития ревматической гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом и Талалаевым (гранулема ашоффа-талалаевв).

Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапанного, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

4.Неспецифческие клеточные реакции – имеют диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах, а также васкулитами в системе микроциркуляторного русла.

5.Склероз – заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенке сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз), и в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»)

Патологическая анатомия:

Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах. Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев:

Эндокардит – воспаление эндокарда – по локализации различают: -клапанный

-хордальный

-пристеночный

Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита:

1.Диффузный эндокардит или вальвулит – характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений.

2.Острый бородавчатый эндокардит – сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде борадавок.

3.Фибропластический эндокардит – развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.

4.Возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменения их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов.

Исход эндокардита: Склероз и гиалиноз эндокарда

Миокардит – воспаление миокарда

Формы:

1.Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем.

Гранулемы распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка.

«Цветущие» (зрелые) гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» - в период ремиссии.

Исход: периваскулярный склероз, кардиосклероз

2.Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием интерстиции миокарда и значительной его инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе – кардиосклероз.

3.Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.

Перикардит – имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).

При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита – о ревматическом панкардите.

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолиты, и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер.

Поражение суставов – полиартрит – встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется.

Поражение нервной системы – развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями.

Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей – церебральная форма ревматизма (малая хорея).

При ревматической атаке наблюдается воспалительные изменения – серозных оболочек (ревматический полисерозит)

- почек (ревматический гломерулонефрит)

- легких (ревматическая пневмония)

- скелетных мышц (мышечный ревматизм)

Клинико-анатомические формы:

1.Кардиоваскулярная форма

2.Полиартритическая форма

3.Нодозная (узловатая) форма

4.Церебральная форма

14.Морфология болезни Бехтерева. Морфогенез, патоморфология, осложнения и причины смерти при системной красной волчанке. Патанатомия, висцеральные проявления, осложнения, причины смерти при склеродермии. Патанатомия дерматомиозита. Осложения и причины смерти.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ)

- хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозированных межпозвоночных суставов и кальцификации спинальных связок.

Заболевание встречается у 0,5% населения, в 90% случаев болеют мужчины молодого возраста от 15 до 30 лет. По некоторым данным болезнь Бехтерева (ББ) начинается ещё в 10-15 лет. После 50 встречается крайне редко.

ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание, по видимому, полиэтиологической природы.

Установлено наличие – наследственной предрасположенности к ББ. Описаны случаи семейного заболевания, в пользу этого свидетельствует и тот факт, что частота заболеваемости у родителей больных почти в 6 раз выше, чем в целом по популяции.

Определенную роль в развитии ББ могут играть и приобретенные факторы, в частности, инфекция. Ранее большое значение придавалось мочеполовой инфекции и микроорганизмам кишечной группы – клибсиелам. Этот микроб не является этиологическим фактором заболевания, однако, часто принимает участие в развитии артрита.

Среди предрасполагающих факторов можно отметить переохлаждение, травмы костей таза, гормональные нарушения.

ПАТОГЕНЕЗ

до конца не ясен и многие его звенья до сих пор не изучены. Однако, следует отметить, что у 90% больных ББ определяется HLA-B27 (в общей популяции этот антиген встречается только у 5%).

В связи с этим существует несколько гипотез, пытающихся объяснить патогенез этого заболевания

1. наличие HLA-B27 на поверхности клеток делает соединительную ткань более чувствительной к инфекционному агенту

2. инфекционный агент под влиянием антигена В27 модифицируется, превращается в ayтоантиген, стимулирует развитее аутоиммунного процесса.

До сих пор не выяснены механизмы метаплазии хряща и оссификации тканей при ББ. Имеется точка зрения, согласно которой эти процессы развиваются под влиянием особого вещества, способного трансформировать дифференциацию соеденительнотканных клеток в хрящевые и костные. Такое вещество выделено при травмах эпифизов молодых животных, из передних участков спинного мозга, эпителия предстательной железы и мочевого пузыря. Вероятно, в связи с этим можно установить связь между инфекцией мочеполовых органов и развитием ББ.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

При ББ повреждаются крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника, периферические суставы, тела позвонков и связки позвоночника.

В первую очередь поражается крестцово-подвздошное сочленение, а затем межпозвоночные суставы. В начале болезни развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, приводящее к деструкции суставного хряща и эрозированию субхондральной кости с анкилозированием сочленения и мелких суставов позвоночника. В межпозвопковых дисках происходит окостенение фиброзного кольца и разрастание костных образований по краям тел позвонков, что придает позвоночнику вид «бамбуковой палки».

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают несколько форм поражения суставов при болезни Бехтерева:

1. ЦЕНТРАЛЬНАЯ ФОРМА, при которой поражается только позвоночник, делится на два вида:

а) кифозный вид- лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника, в этих кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника;

б) ригидный вид - отсутствие физиологического случаях спина прямая, как доска.

2. РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ ФОРМА, (rhiso - корень) при которой помимо позвоночника поражаются "корневые" суставы (плечевые и тазобедренные).

3. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ФОРМА. Наряду с позвоночником поражаются периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).

4. СКАНДИНАВСКАЯ ФОРМА. Характеризуется поражением мелких суставов кисти.

Некоторыми авторами выделяется еще и 5 - висцеральная форма ББ, при которой наряду с поражением позвоночника и суставов выявляются поражения внутренних органов, но эта форма признается не всеми.

По течению выделяют:

1)медленно прогрессирующую форму

2)быстро прогрессирующую форму (за короткое время наступает анкилоз).

По стадиям, основываясь на рентгенологических признаках, различают:

1 – начальная - рентгенологических изменений нет или проявляется нечеткость и неровность крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей

2 - поздняя - анкилоз крестцово-подвздошного сочленения, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с оссификацией связок.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку)

Дерматологические проявления[править | править исходный текст]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.

Ортопедические проявления[править | править исходный текст]

Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления[править | править исходный текст]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править исходный текст]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[2][3][4].

Нефрологические проявления[править | править исходный текст]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Психические и неврологические проявления[править | править исходный текст]

Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.

Аномалии T-клеток[править | править исходный текст]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Системная склеродермия -хроническое заболевание с преимущетвенным поражением соед. ткани и висцеральными проявлениями.

Патанатомия:

Дезорганизация соед. ткани в коже и вн. органах, что заканчивается грубым склерозом и гиалинозом.Кожа становится твердой и мало подвижной. Особенно опасно поражение сосудов почек( может развится некроз коркового шара почки и ее острая недостаточность.).

Осложнения:

Недостаточность органов и системы, где более выражено заболевание.

Дерматомиозит - ревмат. заболевание, в котором главным клинико- морфологическим проявлением является системное поражение поперекполосатой и реже гладкой мускулатуры и кожи.

Морфологические зменения в скелетной мускулатуре, мышцай глотки, гортани, диафрагмы, глаз.

Мышцы стают бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке и мышцах появляются очаги кальциноза. Много мышечных волокон некротизировано. Развивается воспаление. В инфильтрате лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. + морф. изм. вн. орг. - серце, легкие, ЖКТ.

Опасна пневмония, лимфоузлы и селезенка увеличены.

15.Патоморфология системных васкулитов: неспецифического аортоартериита, узелкового периартериита, гранулематоза Вегенера, облитерирующего тромбангиита

Системные васкулиты — это заболевания, которые характеризуются хроническим воспалением и деструкцией стенок кровеносных сосудов. Дифференциальная диагностика всех системных васкулитов, о которых идет речь в этом разделе, основывается главным образом на данных гистологического исследования. Обычно эти заболевания классифицируют по калибру пораженных сосудов.

А. Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов

1. Аортоартериит (болезнь Такаясу)

а. Эпидемиология. Это редкое заболевание может начаться как в детском, так и в зрелом возрасте (обычно в 9—45 лет). Большая часть больных (85%) — женщины, болезнь чаще встречается среди азиатов.

б. Патологическая анатомия. Поражаются аорта и отходящие от нее артерии эластического типа. Сначала разрушается наружная эластическая мембрана, затем происходит некроз медии с тромбозами и рубцеванием, которое приводит к стенозам и аневризмам. Этому способствуют также поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. У 58% больных патологический процесс распространяется на дугу аорты и ее ветви, у 12% поражаются преимущественно брюшная аорта, почечные и брыжеечные артерии, у остальных 30% — все перечисленные сосуды.

в. Клиническая картина

1) Характерно постепенное развитие заболевания. На ранних стадиях пульс сохранен, ведущие симптомы — одышка, тахикардия и кашель — могут приводить к ошибочному диагнозу гриппа или хронической инфекции верхних дыхательных путей. Реже эта стадия протекает по типу острого артериита, характеризующегося болезненностью при пальпации артерий.

2) Иногда болезнь начинается подостро и сопровождается лихорадкой, потливостью и тошнотой, болезненность при пальпации артерий выражена слабо или отсутствует. Возможны обострения, приводящие к быстрому прогрессированию заболевания.

3) На поздних стадиях заболевания появляется ишемическая боль жевательных мышц по типу «перемежающейся хромоты», атрофия мышц рук и жевательных мышц, выпадение волос, язвы слизистой носа и рта, обмороки. В среднем через 5 лет прогрессирование приостанавливается, но в стенках артерий сохраняются рубцовые изменения, при аускультации сосудов выслушивается шум.

2. Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия

а. Эпидемиология. Заболевают обычно лица старше 50 лет (чаще 70—80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Ревматическая полимиалгия встречается в 3—4 раза чаще, чем гигантоклеточный артериит.

б. Патологическая анатомия. При гигантоклеточном артериите поражаются в основном крупные и средние артерии эластического и смешанного типов. Чаще всего это ветви сонной артерии (в том числе височные и глазные артерии), реже — брыжеечные и почечные артерии. Воспаление начинается в адвентиции, затем распространяется на все оболочки сосудистой стенки, отек которой приводит к сегментарному сужению просвета и окклюзии артерии без тромбозов и аневризм. В клеточном инфильтрате выявляются гигантские клетки, однако для постановки диагноза этот признак необязателен (см. гл. 15, п. XI.А.2.г). Область сужения постепенно рубцуется. При ревматической полимиалгии сосуды обычно не изменены, у 20% больных наблюдаются артриты суставов кисти, лучезапястных и плечевых суставов.

в. Клиническая картина. Для гигантоклеточного артериита характерны припухлость, покраснение и болезненность при пальпации по ходу височной артерии, сосудистые шумы при аускультации сосудов головы и шеи, снижение кровотока по височной артерии. Другие типичные симптомы — ишемическая боль жевательных мышц по типу «перемежающейся хромоты», атрофия височных мышц и мышц языка, продолжительная односторонняя головная боль. У 20% больных гигантоклеточным артериитом отмечается преходящая нечеткость зрения, диплопия и боль в глазу. В отсутствие лечения у 10% больных внезапно развивается необратимая слепота. Гигантоклеточный артериит может начаться с симптомов, характерных для ревматической полимиалгии: лихорадка, недомогание, боль в мышцах плечевого и тазового поясов. У некоторых больных гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия наблюдаются одновременно. У больных старше 60 лет клиническая картина ревматической полимиалгии сходна с клинической картиной серонегативного ревматоидного артрита, СКВ, начавшейся в пожилом возрасте, и первичного синдрома Шегрена, что затрудняет диагностику.

Б. Васкулиты с преимущественным поражением мелких и средних сосудов

1. Узелковый периартериит

а. Эпидемиология. Узелковый периартериит может начаться в любом возрасте, чаще — в 20—50 лет. Распространенность узелкового периартериита невелика. Около 70% больных — мужчины.

б. Патологическая анатомия. Фибриноидный некроз сначала захватывает медию, а затем распространяется очагами на все слои сосудистой стенки. Затем появляются клеточные инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. В итоге патологические изменения сосудов приводят к образованию стенозов и аневризм. При гистологическом исследовании одновременно могут выявляться фибриноидный некроз, клеточная инфильтрация, стенозы и аневризмы. Чаще всего поражаются почки и сердце, реже периферическая нервная система, ЖКТ, кожа, ЦНС, печень, селезенка, яички, надпочечники и легкие.

в. Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с общих симптомов — лихорадки, утомляемости, похудания. Поражение сердца может проявляться стенокардией и инфарктом миокарда. При поражении почек наблюдаются протеинурия и гематурия, в последующем может развиваться ХПН и артериальная гипертония. Поражение ЖКТ проявляется болью в животе, кровотечением, инфарктом кишечника. Часто наблюдаются миалгия, атрофия мышц, поражение ЦНС, множественная мононейропатия и артрит.

Узелковый периартериит у детей характеризуется следующими особенностями: ЦНС обычно не поражается, в патологический процесс редко вовлекаются сосуды кожи, мышц и почек, обычно поражаются коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда.

2. Синдром Черджа—Строс

а. Эпидемиология. Заболевание с одинаковой частотой встречается у людей разного возраста и пола, чаще — страдающих атопическими заболеваниями.

б. Патологическая анатомия. Первыми в патологический процесс вовлекаются артериолы и венулы, затем более крупные сосуды. Калибр пораженных сосудов обычно меньше, чем при узелковом периартериите. При гистологическом исследовании выявляются признаки одной стадии патологического процесса. Воспаление начинается в интиме. Уже на ранних стадиях заболевания выражена эозинофильная инфильтрация. Поражение венул может предшествовать поражению артериол, поражение артериол иногда отсутствует. Патологический процесс захватывает те же органы, что при узелковом периартериите, однако при синдроме Черджа—Строс на первый план выходит поражение легких, иногда патологический процесс вообще не затрагивает другие органы.

в. Клиническая картина. Заболевание обычно проявляется кашлем, приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, ограниченными затемнениями в легких. Возможны симптомы, характерные для узелкового периартериита. Часто наблюдаются геморрагическая сыпь и крапивница.

3. Гранулематоз Вегенера

а. Эпидемиология. Болезнь может начаться в любом возрасте, 60% больных — женщины. Согласно данным некоторых авторов, чаще болеют мужчины.

б. Патологическая анатомия. Сначала поражаются мелкие артерии, артериолы и венулы. При биопсии выявляется картина некротического гранулематозного васкулита, причем в одном препарате одновременно можно наблюдать несколько стадий патологического процесса (некроз, образование гранулем, склероз). Типично поражение почек, легких и придаточных пазух носа.

в. Клиническая картина. Ранние проявления заболевания — лихорадку и синусит — можно спутать с инфекцией верхних дыхательных путей. Через несколько недель или месяцев появляются симптомы поражения легких и почек. Постепенно может присоединиться поражение периферических нервов, ЦНС, суставов, сердца, глаз, среднего уха и кожи. Это наблюдается у 15—50% больных, у остальных в патологический процесс вовлекаются только сосуды органов дыхания, головы и шеи. В последнем случае говорят об ограниченном гранулематозе Вегенера.

г. Лабораторные исследования. Отмечаются повышение СОЭ и лейкоцитоз. Уровень IgA в сыворотке может быть повышен, а IgM — снижен. Типична анемия. У половины больных обнаруживают ревматоидный фактор, у некоторых — отложения иммуноглобулинов и C3 в клубочках. Более чем у 20% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела, что затрудняет дифференциальную диагностику ранних стадий гранулематоза Вегенера и СКВ. Серологический маркер гранулематоза Вегенера — антитела к протеазе 3 (см. гл. 15, п. II.Д.6.в.1). Они выявляются у 90% больных, ложноположительные реакции редки. Титр этих антител зависит от активности заболевания.

д. Лечение. В отсутствие лечения 90% больных умирают в течение первых 2 лет после начала заболевания. Эффективность кортикостероидов низкая. Она значительно возрастает, если кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом (см. гл. 15, п. V.Г.1.б).

4. Васкулит при ревматоидном артрите

а. Эпидемиология. Васкулит наблюдается у 5% больных ревматоидным артритом, обычно у тех, которые не менее 10 лет страдают тяжелой серопозитивной формой заболевания. Особенно часто васкулит возникает при синдроме Фелти, для которого характерны ревматоидный артрит, спленомегалия и лейкопения.

б. Патологическая анатомия. Патологический процесс захватывает капилляры и артериолы. Воспаление, начавшись в адвентиции, приводит к фибриноидному некрозу всей сосудистой стенки. Клеточные инфильтраты, состоящие в основном из лимфоцитов, выявляются преимущественно в сосудах кожи, периферической нервной системы и серозных оболочек.

в. Клиническая картина. Типичны 1) геморрагическая сыпь и медленно заживающие язвы нижних конечностей; 2) асимметричная сенсорная и моторная нейропатия, не поддающаяся лечению НПВС; 3) перикардит, который может осложняться гемоперикардом.

5. Болезнь Кавасаки. Заболевают дети младшего возраста, мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Этиология неизвестна. Возможно, патогенетическое значение имеют антитела к эндотелию.

а. Клиническая картина. Заболевание начинается остро с появления следующих симптомов.

1) Гектическая лихорадка, длящаяся не менее 5 сут.

2) Двусторонний конъюнктивит.

3) Поражение губ и слизистой рта — сухость, трещины и выраженная гиперемия губ, гипертрофия сосочков языка (земляничный язык), разлитая гиперемия слизистой ротоглотки.

4) Поражение дистальных отделов конечностей — эритема ладоней и подошв, отек кистей и стоп, шелушение кожи, особенно на кончиках пальцев.

5) Полиморфная сыпь.

6) Острый асептический шейный лимфаденит.

Согласно инструкции Центра по контролю заболеваемости, диагноз болезни Кавасаки ставят при наличии лихорадки в сочетании с любыми четырьмя из перечисленных выше признаков заболевания.

б. Патологическая анатомия. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

в. Летальность составляет 1—2%, причиной смерти обычно бывает тромбоз коронарных артерий. Смерть может наступить и после выздоровления (спустя несколько недель и даже лет). В 50% случаев она наступает в течение 1-го месяца, в 95% — в течение первых 6 мес после начала заболевания. Риск летального исхода особенно высок у мальчиков младше 1 года. Поскольку сердечно-сосудистые осложнения повышают риск летального исхода, необходимо их раннее выявление и лечение. При подозрении на болезнь Кавасаки для исключения поражения сердца проводят тщательное физикальное и инструментальное (ЭКГ, ЭхоКГ) исследования. При поражении сердца, особенно при наличии ЭхоКГ-признаков поражения коронарных артерий, проводят ангиографию коронарных артерий.

6. Болезнь Бехчета

а. Клиническая картина

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета.

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

в) Передний увеит.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет).

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

з) Лихорадка.

7. Рецидивирующий полихондрит

а. Эпидемиология. Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание, поражающее прежде всего хрящи. Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

б. Патологическая анатомия. Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами и фибробластами с последующей деструкцией и замещением соединительной тканью.

в. Клиническая картина. Рецидивирующий полихондрит — хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное. Скорость разрушения хрящей может быть разной. В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахеи, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи. У 50—60% больных наблюдается конъюнктивит, эписклерит и тугоухость, у 25% — вестибулярное головокружение и аортальная недостаточность. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес до 20 лет. Самая частая причина смерти — дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что поражение хрящей ушных раковин изредка наблюдается при СКВ.

В. Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов

1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)

а. Эпидемиология. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

б. Патологическая анатомия. Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

в. Клиническая картина. Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.

2. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

а. Патологическая анатомия. При биопсии кожи обнаруживают лейкокластический васкулит. Методом иммунофлюоресценции в пораженных участках кожи и почках выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента.

б. Клиническая картина. Характерны слабость, утомляемость, лихорадка, геморрагическая сыпь, артралгия, поражение ЦНС. По своим проявлениям заболевание часто напоминает геморрагический васкулит и СКВ. У многих больных развивается гломерулонефрит, который может стать причиной ХПН.

16.Патанатомия приобретенных пороков сердца. Патанатомия приобретенных(вторичных) кардиомиопатий.

Пороки сердца—стойкие отклонения в строении сердца,нарушающие его функцию. Есть врожденные и приобретенные пороки Приобретенные пороки—хронич.заболевания, возникающие остро(кроме разрушений створок клапана из-за язвенного эндокардита) Характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения (ревматизм,сифилис.атеросклероз,бруцеллез,травмы) Механизм формирования обусловлен эволюцией эндокардита,которая завершается организацией тромботических масс,петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.Прогрессирование склеротических изменений происходит из-за нарушения гемодинамики. Патан.Склеротич.деформация клапанного аппарата ведет к недостаточности клапанов или сужению (стенозу)предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов.Если эти два порока комбинируются,то это комбинированный порок сердца.Возможно поражение клапана(изолированный порок) или клапанов сердца(сочетанный порок) Митральный порок. при ревматизме,реже—при атеросклерозе. Различают:1.Недостаточность митрального клапана.2.Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия3.Их комбинация—митральная болезнь. Прогрессирование склероза—из-за повторных атак ревматизма(эндокардита),а также гиперпластических изменений клапана,которые возникают в связи с постоянной травматизацией клапана током крови.Это ведет к появлению в створках митрального клапана сосудов,уплотнению соед.ткани створок,превращению клапанов в рубцовые,а иногда обызвествленные.сросшиеся образования.Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца.Хорды также склерозируются,становятся толстыми и укороченными.Если преобладает недостаточность митрального клапана из-за регургитации развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца и отверстие имеет вид узкой щели,реже имеет вид «рыбьей пасти».При этом затрудняется ток крови в малом круге кровообращения,левое предсердие расширяется,стенка его утолщается,эндокард склерозируется,становится белесоватым.В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка резко гипертрофируются,полость желудочка расширяется. Порок аортальных клапанов. на почве ревматизма,реже—атеросклароза, септического эндокардита, сифилиса. Заслонки срастаются меж собой,утолщаются,в них откладывается известь,что может вести к преобладанию недостаточности клапанов,либо к стенозу аортального отверстия. Из-за расширения аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов При аотральных пороках сердце подвергается рабочей гипертрофии,в основном за счет левого желудочка.Масса сердца при них составляет 700-900г—бычье сердце .Эндокард левого желудочка утолщен склерозирован. Из-за нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, похожие на полулунные заслонки(«дополнительные клапаны»). Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии.Возникают редко на почве ревматизма,сифилиса,сепсиса,атеросклероза.Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия. Сочетанные пороки:Митрально-аортальный,митрально-трикуспидальный,митрально-аортальнно-трикуспидальный.Многие могут быть комбинированными. Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсация—за счет гипертрофии тех отделов сердца, которые перегружены из-за порока. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической из-за наступившей миогенной дилатации полостей сердца. Декомпенсированный—хар-ся расстройствами сердечной деятельности, что ведет к сердечно-сосудистой недостаточности. Сердце становится дряблым,полости расширяются,в его ушках образуются тромбы.Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон,в строме—очаги воспалит.инфильтрации.В органах—венозный застой,появляются цианоз,отеки,водянка полостей. Причина смерти чаще серд.-сосуд.недостаточность,реже—трмбоэмболия,закупорка суженного митрального отверстия шаровидным тромбом,паралича гипертрофированного сердца,пневмонии.

17.Общая характеристика, классификация, фоновые заболевания и факторы риска церебро-васкулярной болезни.Инфаркт (ишемический инсульт) головного мозга: морфологическая характеристика. Морфологическая характеристика геморрагического инсульта.

Это заболевания,кот.хар-ся острыми нарушениями мозг.кровообращения на фоне атеросклероза и гипертонич. болезни, т.е. это проявления атеросклероза и гиперт.болезни, реже—симптоматических гипертензий.

Среди острых нарушений мозг.кровообращения, кот.лежат в основе цереброваскул.заболеваний, выделяют транзиторную ишемию гол.мозга и инсульт. Инсульт—это остро развивающееся локальное расстройство мозг.кровообращения,кот сопровождается повреждением вещества мозга и нарушением его функций. Различают:1.геморрагич.инсульт,представленный гематомой или геморрагич.пропитыванием вещества мозга; к нему относят и субарахноидальное кровоизлияние. 2.ишемич.инсульт,морфологическим выражением которого является инфаркт(Ишемич.,геморрагич.,смешанный). Непосредственными причинами острогых нарушений мозг.кровообращения являются: спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных(сонных и позвоночных)артерий. Так же, большое значение имеют психоэмоц.напряжение, кот.ведет к ангионевротич.нарушениям.

Инфаркт(ишемический инсульт)головного мозга:морфологическая хар-ка.

Ишемич.инсульт—это острое нарушение мозг. кровооброщения, которое лежит в основе цереброваскулярных заболеваний. Морфологическим выражением данного нарушения явл-ся инфаркт.

Пат.ан.:Локализация разнообразна,т.к ишемич. инфаркт образуется при трмбозе атеросклеротически измененных пре- или церебральных (позвоночных или сонных)артерий.

Это самое частое проявление ишемич. инсульта. Имеет вид очага серого размягчения мозга(белый инфаркт).Это колликвационный (влажный)некроз,кот.хар-ся расплавлением мертвой ткани,образованием кист.При микроскопии среды некротич.масс можно обнаружить погибшие нейроны.

18.Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного внутричерепного кровоизлияния. Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного субарахноидального кровоизлияния.

Кровоизлияние - при кровотечение кровь накапливается в тканях.

Виды:

1)гематома -кровоизлияние с разрушением ткани. В области гематомы образуется полость,которая заполнена кровью и разрушенной тканью.

2)геморрагическая инфильтрация-кровоизлияние без разрушения тканей.

3) кровоподтеки - кровоизлияния на плоскости (кожа,слизистые)

развитие синяка: красный – синий – фиолетовый – зеленый – желтый – нормальный цвет

4)петехии- точечные кровоизлияния.

1) легочное кровоизлияние- могут занимать всю длю,часть доли или сегмент.На разреге поверхность очагов суховата,черно-красного цвета,мб зернистой.На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния.Кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков,в просвете альвеол.

2) В печени -субкапсуляные гематомы с пррывом в брюшную полость.

3) в надпочечниках -массивные гематомы

4) в почках - крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе.

5) источником к.в жкт - диапедезные кровотечения из каппиляров слизистой оболочки,вызыв.эрозии.

6)внутричерепные кровоизлияния - асфиксия,родовая травма, перинатальные нарушения мозгового кровообращения.

Значение кровоизлияние для организма зависит от локализации.Особенно опасным явл.кровоизлияние в головной мозг.Нередко смертельным бываеткровоизлияние в легкие при разрыве аневризмы легочной артерии,аррозии сосуда в стенке туберкулезной каверны.Но массивные кровоизлияние в подкожно-жировой клетчатке и мышцах часто не предстваляют какой-либо опасности для жизни.

19.Морфологическая характеристика и осложнения болезни Альцгеймера, рассеянного и амиотрофического склероза.

Бол-нь Альцгеймера(пресенильное слабоумие или деменция).Пат.ан.При аутопсии—атрофия коры гол.мозга(истончение коры преобладает в лобных,височных и затылочных долях).В связи с атрофией часто развивается гидроцефалия. При микроскопии в коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения(клубки),повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры гол.мозга, за исключением двигат.и чувствит.зон,нейрофибриллярные бляшки находят также в базальном ядре Мейнерта,тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе. Нейроны в пораженных отделах уменьшаются в размерах,цитоплазма их вакуолизирована,содержит аргирофильные гранулы. При данном заболевании причиной смерти чаще бывают ОРВИ,бронхопневмония. Боковой амиотрофический склероз(бол-нь Шарко)—прогрессирующее заболевание нервн.системы,связанное с одноаременным поражением двигат.нейронов передних и боковых столбов спин.мозга и периферич.нервов.Характерно медленное развитие спастических парезов,в основном,мышц рук,к кот.присоединяется мыш.атрофия,повышение сухожильных и надкостничных рефлексов. Иногда бол-нь имеет острое течение. Пат.ан:На аутпосии—избирательная атрофия передних двигат.корешков спин.мозга,они истончены,серого цвета,при этом задние чувствит.корешки не изменины.На поперечных срезах спин.мозга боковые кортико-спинальные тракты уплотнены,белесоватого цвета,отграничены от др.трактов четкой линией.У некот.больных отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга,иногда атрофия захватывает 8,10 и 12пары черепных нервов.Во всех наблюдениях выражена атрофия скелетных мышц.При микроскопии в передних рогах спин.мозга находят выраженные изменения нервн.клеток.Они сморщены или в виде теней.Обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. В нервных волокнах пораженных участков спин.мозга определяются деминерализация,неравномерное набухание с дальнейшим распадом и гибелью осевых цилиндров. Чачто отмечается реактивная пролиферация клеток глии. Иногда есть незначит.лимфоидные инфильтраты в спин.мозге,его оболочке и периферич.нервах по ходу сосудов. Причина смерти—кахексия или аспирационная пневмония. Рассеянный склероз(множественный склероз)—хронич.прогрессирующее забол-е,кот.хар-ся образованием в гол.и спин.мозге(в основном,в белом веществе)рассеянных очагов демиелинизации,в кот.происходит разрастание глии с формированием очагов склероза—бляшек.Течение различно:Острое—с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами;Легкое—с незначит.дисфункцией ЦНС и быстрым ее восстановлением. Пат.ан:Внешние изменения поверхностных отделов гол.и спин.мозга практически нет;иногда есть отек и утолщение мягких мозг.оболочек.На разрезе гол.и спин.мозга в белом веществе бляшки серого цвета,иногда с розоватым или желтоватым оттенком,с четкими контурами,диаметром до неск.см.Бляшек всегда много.Они могут сливаться меж собой,захватывая значительные территории.Чаще их находят вокруг желудочков гол.мозга,в спин. и продолговатом мозге,стволе мозга и зрит.буграх,в белом веществе мозжечка.Их меньше в полушариях большого мозга.В спин.мозге очаги поражения могут располагаться симметрично..При микроскопии на ранней стадии находят очаги демиелинизации,обычно вокруг кровеносных сосудов,особенно вен и венул(перивенозная демиелинизация).Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками,аксоны относительно сохранены. При обострении забол-я на фоне старых очагов,типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.Причина смерти—чаще пневмонии.

20.Морфологическая характеристика, осложнения постреанимационной энцефалопатии.

Энцефалопатия – патологическое не воспалительное нарушение, проявляющееся диффузным поражением головного мозга дистрофического характера. Развивается в результате нарушения мозгового кровоснабжения (ишемии) и кислородного голодания клеток (гипоксии), что приводит к отмиранию нервных клеток. В основе этих процессов лежат различные патологические состояния и заболевания.

Решающим фактором в развитии энцефалопатии любого типа является гипоксия мозга, которая развивается в результате отека мозга, ухудшения кровоснабжения, венозного полнокровия, а также воздействия различных внутренних и внешних токсических веществ, способствующих еще большему ухудшению метаболических процессов головного мозга. Кроме специфических патогенетических механизмов энцефалопатия также сопровождается элементами общего характера, которые проявляются в виде появления мелких некрозных очагов, диффузной атрофии мозга со снижением общего количества нейронов и их дегенеративными изменениями, демиелинизации в белом веществе мозга и пролиферативных процессов в глиальных клетках, микрогеморрагии мозгового вещества, отека мозга, полнокровия и отечности мозговых оболочек. Основными критериями различия энцефалопатий являются: локализация пораженного очага, степень выраженности нарушений, преимущественное поражение серого или белого вещества, степень отклонений в мозговом кровотоке.

Среди факторов, увеличивающих риск развития энцефалопатии, можно отметить: атеросклероз, гипертоническую болезнь, ревматизм, ожирение, курение, сахарный диабет, дислипидемию, гиподинамию, повышенное внутричерепное давление, частые стрессы, вегетативно-сосудистую дистонию, злоупотребление наркотиками и алкоголем, наследственную предрасположенность.

нцефалопатия может сопровождаться разными клиническими проявлениями. На ранних стадиях развития отмечается снижение умственных способностей, нарушение сна, памяти, повышенная сонливость и общая утомляемость. Многие пациенты жалуются на шум в ушах, диффузные головные боли, раздражительность, резкую смену настроения, общую слабость. При проведении неврологического осмотра выявляется снижение остроты зрения и слуха, нистагм, патологические оральные и пирамидные рефлексы, повышение сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, вегетативные расстройства и нарушения координации. При прогрессировании основного заболевания, что провоцируется энцефалопатией, выраженность симптоматических проявлений будет постепенно усиливаться. В такой ситуации со временем появляются четкие неврологические синдромы: псевдобульбарный или паркинсонический. В некоторых случаях выявляются психические расстройства.

В случае генерализованых тяжелых поражений головного мозга, его отёка или существенных нарушений микроциркуляции энцефалопатия характеризуется острой клинической картиной в виде сильных головных болей, повышенного беспокойства, тошноты, рвоты, пошатывания, головокружения, расстройств зрительной функции, иногда онемения носа, языка, губ или кончиков пальцев. Вслед за беспокойством появляется вялость, может возникнуть помрачение сознания. Чаще всего судорожные припадки и расстройства сознания наблюдаются при острой панкреатической, печеночной и почечной энцефалопатии. Тромболия легочных артерий, а иногда и обострение хронической пневмонии при энцефалопатии сопровождаются тошнотой, рвотой, психическими расстройствами, нистагмом, интенсивной головной болью, судорогами и парезами.

21.Морфологическая характеристика, осложнения болезней периферической нервной системы.

Существует следующая классификация заболеваний периферической нервной системы: