1.Определение, классификации, морфологическая характеристика анемий.

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов или содержания гемоглобина, или того и другого в единице объема крови.

Этиология и патогенез анемий:

а) кровопотеря в случае если убыль эритроцитов превышает регенераторные возможности красного костного мозга

б) эндогенные и экзогенные факторы, приводящие к гемолизу

в) дефицит необходимых для кроветворения веществ (В12, фолиевой кислоты, железа), неусвоение их костным мозгом анемии вследствие недостаточности эритропоэтической функции костного мозга

2) Классификация:

1. В зависимости от морфологии эритроцитов:

• макроцитарные

• микроцитарные

• нормацитарные

2. В зависимости от величины цветового показателя:

• гиперхромные

• гипохромные

• нормохромные

3. По течению:

• острые

• хронические

4. По этиологии и патогенезу:

• а) Вследствие кровопотерь (постгеморрагические). Причина: травма, аррозия сосуда опухолью, некрозом, воспалением.

• б) Вследствие усиленного кроворазрушения (гемолиза):

1) эндогенного происхождения – внутриклеточные аномалии эритроцитов – наследственные и приобретенные (наследственные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинопатии)

2) экзогенного происхождения

• в) Вследствие нарушенного кроветворения

1) нарушения процессов пролиферации и дифференцировки стволовой клетки (гипо- и апластические) (воздействие радиации, лекарств, наследственные анемии Фанкони и Эрлиха, у больных ХПН при недостатке эритропоэтина)

2) нарушения процессов пролиферации и созревания эритробластов (мегалобластическая анемия Аддисона-Бирмера, дефицит синтеза гема, глобина)

3) Общая морфологическая характеристика анемий:

гиперплазия красного костного мозга, метаплазия желтого

появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, л.у. и др. органах

геморрагический диатез

жировая дистрофия паренхиматозных органов (признак гипоксии)

желтуха

4) Причины острой постгеморрагической анемии: массивное кровотечение (при разрыве маточной трубы, язве желудка, ветви легочной артерии, аневризме аорты).

Повреждение аорты потеря 1 л крови смерть вследствие резкого падения АД и дефицита наполнения полостей сердца.

Повреждение более мелких сосудов потеря более половины крови смерть от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патомофология острой постгеморрагической анемии:

бледность кожных покровов и внутренних органов (острое малокровие)

бледно-красный костный мозг плоских костей

5) Причины хронической постгеморрагической анемии: длительная кровопотеря при

опухолях, расширенных геморроидальных венах

кровотечении из полости матки, язвы желудка

гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме

Патоморфология хронической постгеморрагической анемии:

бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов

жировая дистрофия миокарда, печени

выраженный геморрагический синдром (множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах)

костный мозг плоских и трубчатых костей ярко-красный

очаги экстрамедуллярного кроветворения

Гипо- и апластические анемии:

1) Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами.

Эндогенные факторы развития:

семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая)

у больных ХПН при недостатке эритропоэтина

2) Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства

3) Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони:

тяжелая хроническая гиперхромная анемия

мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения

выраженный геморрагический синдром

стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость

аплазия костного мозга

4) Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха:

кровоточивость

частое присоединение сепсиса

прогрессирующая гибель активного костного мозга

5) Осложнения:

панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром

жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии

язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ

множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках

Анемия Аддисон-Бирмера:

1) Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):

аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией блокада поступления витамина В12

1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения

2. нарушение образования меланина в спинном мозге

2) Морфологические изменения в ЖКТ:

«гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)

атрофия слизистой глотки и пищевода

резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)

атрофические изменения в кишечнике

печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)

поджелудочная железа плотная, склерозирована

3) Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:

костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе

наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге

анизоцитоз и пойкилоцитоз

тромбоцитопения

лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами

гемосидероз печени, селезенки, л.у.

л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения

4) Морфологические изменения в спинном мозге:

фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)

иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга

5) Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с

1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:

раке, лимфогранулематозе

сифилисе

полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)

2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике

дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)

спру-анемия

анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)

3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты:

алиментарная анемия

при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия)