5.Гемограма

Дитина 5 років

Гемоглобін – 102 г/л, еритроцити – 3,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 5,8×10⁹/л, ШОЕ – 7 мм/год, тромбоцити –4‰. Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-64%, лімфоцити-30%, моноцити-4%. Тривалість кровотечі – 12 хвилин. Відповідь: Нормохромна анемія 1 ступеня. Тромбоцитопенія. Подовжений час кровотечі.

12. Дівчинка 12-ти років. Непокоїть біль у ділянці серця, серцебиття, відчуття жару, запаморочення, слабкість. Скарги з’явились 2 місяці тому, після перенесеної лакунарної ангіни. Схудла на 4кг, погіршилась успішність в школі, сон. Апетит не порушений.

Об’єктивно: маса – 38кг, зріст – 155см. Плаксива, дратівлива. Шкіра підвищеної вологості. Тургор тканин знижений. Тони серця гучні, тахікардія. Дихання везикулярне. Живіт м’який, безболісний. Печінка та селезінка не пальпуються. АТ 140/50 мм рт. ст. Щитовидна залоза ІІІ ступеня, дифузна, еластична, безболісна. Тремор пальців рук.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз. Дифузний токсичний зоб.

2. Які зміни рівнів гормонів щитовидної залози слід очікувати? Високий рівень загальних та вільних Т3,Т4, зв’язаних з білком йоду, знижений вміст ТТГ

3. З якими захворюваннями слід провести диференційну діагностику? З вегето-судинною дистонією, неврозом, первинною артеріальною гіпертензією, хронічним тонзилітом з тонзилокардіальним синдромом, гострою ревматичною лихоманкою, тиреоїдитом, зобом іншої етіології.

4. Які ускладнення можуть виникнути при даному захворюванні? Цукровий діабет, тиреотоксичний криз, психоз, перніціозная анемія, надниркова недостатність, остеопороз, токсичний гепатоз, набряк легенів, тиреостатична міокардіодистрофія, міопатія, миготлива аритмія, тиреотоксичний криз

5. Призначити лікування. Консервативне:

1. Тиреостатичні препарати (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол)

2. Бета-адреноблокатори (анаприлін, пропранолол).

3. При досягненні еутиреозу комбінована терапія: тіонаміди і Л-тироксин.

4. Глюкокортикоїди (при важкому перебізі).

Оперативне (покази: важкі ускладнення медикаментозного лікування, неефективність консервативної терапії, токсична аденоима щитовидної залози).

4. Дівчинка 13 років два тижні тому перенесла вірусну інфекцію. Скарги на болі в проекції щитовидної залози з іррадіацією в вухо, нижню щелепу, біль при ковтанні, підвищення температури тіла до 37,6^оС. щитовидна залоза збільшена до ІІ ступеня, щільна, болюча при пальпації.

УЗД щитовидної залози – відмічаються ділянки зниженої ехогенності без чітких меж.

ТТГ крові 0,26 мОД/л (N0,36 – 4,7 мОД/л).

Т₃ вільний – 12,1 пмоль/л (N 5,1 – 10,6 пмоль/л).

Т₄ вільний – 30,4 пмоль/л (N 12,1 – 26,9 пмоль/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Підгострий тиреоїдит (де Кервена)

5.Гемограма

Дитина 5 років

Гемоглобін – 102 г/л, еритроцити – 3,4×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 6,4×10⁹/л, ШОЕ – 5 мм/год, тромбоцити –5‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-64%, лімфоцити-30%, моноцити-4%.

Тривалість кровотечі – 8 хвилин. Відповідь: Анемія нормохромна 1 ступеня. Тромбоцитопенія, Подовжений час кровотечі

Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72 г/л, Ер.2,2*10¹²/л, КП 0,9, ШОЕ 58 мм/год, лейкоцити 28 *10⁹/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.

1) Дати характеристику гемограмі. В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія.

2) Поставити та обґрунтувати попередній діагноз. Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія.

3) План обстеження даного хворого.

1. Гематологічний аналіз крові

2. Біохімічний аналіз крові (функція нирок, печінки)

3. Спинномозкова пункція (при необхідності комп’ютерна томографія головного мозку)

4. УЗД ділянок збільшених лімфовузлів, органів черевної порожнини, позачеревного простору, яєчок, малого тазу

5. Рентгенографія грудної клітини, ЕКГ, ЕхоКГ

6. Огляд окуліста, невролога, ЛОР (очне дно, додаткові синуси носу, стан ЦНС)

7. Мієлограма – пункція кісткового мозку

Зміни гемограми при гострому лейкозі:

1. Червоний росток — нормохромна анемія арегенераторного характеру (без ретикулоцитозу)

2. Білий росток —

1. Кількість лейкоцитів від лейкопенії до гіперлейкоцитозу

2. В лейкоцитарній формулі - бласти, нейтропенія, лейкемічний провал (hiatus leukemicus)

3. Тромбоцитарний росток — тромбоцитопенія

4. Різко прискорена ШОЕ

Дослідження кісткового мозку:

1. Цитологічне дослідження

2. Цитохімічне – визначення за допомогою цитохімічного фарбування приналежність клітин до певної лінії диференціювання (реакції на мієлопероксидазу, кислу фосфатазу, гликоген, судан чорний)

3. Імунофенотипування – використання панелі моноклональних антитіл до кластерів диференціювання (Т чи В лінії лейкемічного клону)

4. Цитогенетичні і молекулярно-генетичні методи – стан хромосомного апарату (кількість хромосом і їх структурні зміни - транслокації, інверсії, делеції

4)Принципи лікування захворювання.

Основний принцип лікування за програмою ВFМ — інтенсивна поліхіміотерапія протягом 6 місяців і підтримуюча — строком до 2 років.

Лікування гострого лейкозу ділиться на дві фази. У першій фазі — індукції ремісії — досягають зменшення числа бластних клітин до одиничних в препараті кісткового мозку. При такому руйнуванні лейкозних клітин можливе відновлення нормального гемопоезу і зникнення клінічних симптомів захворювання. За час індукції ремісії різко зменшується проліферіруюча субпопуляція лейкозних клітин, залишаються клітини, що в основному знаходяться поза мітотичним циклом. Ці клітини здатні вступити в мітотичний цикл, розмножуватися і викликати рецидив хвороби.

У другій фазі лікування продовжується ремісія, сповільнюється або припиняється проліферація лейкозних клітин, що залишилися. Ідеальний результат лікування — повне знищення лейкозної популяції.

У другій фазі проводять терапію консолідації, направлену на продовження ремісії, а також реіндукції — протирецидивне лікування, і, підтримуюче лікування в інтервалах між редукціями і консолідацією.

5) Вказати варіанти захворювання згідно імунофенотипової класифікації.

В залежності від наявності різних маркерів і ступені диференціювання лейкозних клітин розрізняють О-клітинний (ні-Т, ні-В), ранній пре-В-клітинний (САLLA-негативний), пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний і Т-клітинний види гострого лімфобластного лейкозу.

Імунофенотипова класифікація гострого лейкозу

Варіанти ГЛЛ	Маркери						Частота, %
	т-ДНТ	CALLA	cIg	sIg	TA	E-(CD2)
О-клітинний	+	-	-	-	-
Ранній пре-В-клітинний	+	-	-	-	-	-		65
Пре-В-клітинний	+	+	+	-	-	-		20
В-клітинний	-	-	-	+	-	-		4
Пре-Т-клітинний	+	+/-	-	-	+	-
Т-клітинний	+	-	-	-	+	+		12

Примітки: т-ДНТ – термінальна дезоксинуклеотидилтрансфераза

CALLA – загальний антиген ГЛЛ

cIg – цитоплазматичний Ig

sIg – мембранний Ig

TA – антиген вилочкової залози

E-(CD2) – рецептор до еритроцитів барану

4. Дівчинка 1 рік 6 місяців відстає в психомоторному розвитку, темпах росту, відмічаються закрепи, набряки.

Загальний аналіз крові: Hb 96 г/л, еритроцити 2,9*10¹²/л, лейкоцити 5,1*10⁹/л, кольоровий показник 0,75, ШОЕ 8 мм/год.

Холестерин крові 8,5 мкмоль/л.

ТТГ крові 80 мОД/л. Т₄ вільний – 4,1 пмоль/л (N 11-29 пмоль/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Вроджений гіпотиреоз