5.Гемограма

Дитина 2 роки

Гемоглобін – 42 г/л, еритроцити – 1,2×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 6,2×10⁹/л, ШОЕ – 15 мм/год, тромбоцити – 168‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-21%, лімфоцити-70%, моноцити-7%

Ретикулоцити-0,1‰ Відповідь: Нормохромна гіпорегенераторна анемія дуже важка, лімфоцитоз

5. Вік дівчинки 4 тижні. Скарги матері на повторну блювоту, іноді фонтаном, часті кишкові випорожнення, втрату маси тіла, неправильну будову статевих органів.

Дівчинка народилась від І вагітності із масою тіла 4200г. При об’єктивному обстеженні шкірні покриви сухі, відмічається періоральний та періорбітальний ціаноз, м’язова гіпотонія. Велике тім’ячко запале. Живіт здутий, візуалізується перистальтика кишечника. Маса тіла 4400г. При огляді зовнішніх статевих органів виявлено наступні зміни. Клітор схожий на статевий член. Великі статеві губи гіпертрофовані, спостерігається урогенітальний синус. Шкіра зовнішніх статевих органів та навколо анального отвору гіперпігментована.

Лабораторні дослідження: статевий хроматин 26%. Калій крові 7,4 ммоль/л, натрій крові 115 ммоль/л.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз. Адрено-генітальний синдром сільвтрачаюча форма.

2. Якій генетичній статі відповідає показник статевого хроматину? Жіночий.

3.Диференційна діагностика кишкового синдрому з гострими кишковими інфекціями.

4. Які додаткові обстеження необхідно провести? 17-кортикостероїдів у добовій сечі, адрено-кортикотропний гормон, кістковий вік, ультразвукове дослідження органів малого тазу.

5. Які препарати необхідно призначити хворому? Глюкокортикоїди, мінералкортикоїди.

4. Хвора 16 років пред’являє скарги на збільшення щитовидної залози. Об’єктивно щитовидна залоза збільшена до ІІІ ст., щільна, рухома, з нерівною поверхнею, не болюча.

УЗД щитовидної залози – ЩЗ збільшена, структура не однорідна.

ТТГ крові – 3,4 мОД/л (N0,36 – 4,7 мОД/л).

Т₄ вільний – 23,6 пмоль/л (N 12,1 – 26,9 пмоль/л).

Антитіла до тиреоїдної пероксидази (АТ-ТПО) 1200 МО/мл (N100 МО/мл).

Запитання:

Для якого захворювання характерні лабораторні показники? Аутоімунний тиреоїдит, гіпертрофічна форма, зоб 3 ступеня, еутиреоз.

5.Гемограма

Дитина 4 роки

Гемоглобін – 74 г/л, еритроцити – 2,82×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 5,2×10⁹/л, ШОЕ – 45 мм/год, тромбоцити – одиничні в препараті.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, бласти-56%, сегментоядерні-4%, лімфоцити-39%. Відповідь: гострий мієлоїдний лекоз

6. Дитина 7 років поступила в стаціонар з приводу болю в ділянці обох гомілково-ступневих суглобів, мілко папульозного висипу навколо них та на гомілках. З анамнезу відомо, що тиждень тому назад перехворіла важкою ангіною на фоні алергічних проявів. Об’єктивно: суглоби з ознаками запалення, висип навколо них та на гомілках геморагічно-мілкопапульозний, симетричний, виступає над поверхнею шкіри, усі елементи однакового кольору. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 118 г/л, Ер. 3,6*10¹²/л, ШОЕ 18 мм/год, лейкоцити – 16*10⁹/л (п 8%, с 65%, е 7%, л 20%.), тромбоцити – 178*10⁹/л.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. Геморагічний васкуліт, шкірно-суглобова форма, середнього ступеня важкості, активна фаза, гострий перебіг.

2. Які обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу? Тривалість кровотечі за Дюке, тромбіновий час, проба на резистентність судинної стінки, час згортання крові за Лі-Уайтом, індекс рефракції кров’яного згустка, ЗАС, ревмопроби

3. Який тип кровоточивості характерний для даного захворювання? Васкулітно-пурпурний.

4. Диференційна діагностика шкірного синдрому при даному захворюванні із вітряною віспою.

При вітрянці: Перші елементи висипу можуть з'явитися при нормальній температурі тіла. Висип локалізується на обличчі, волосистій частині голови, тулубі та кінцівках. При інтенсивному висипу елементи його можна знайти на долонях та підошвах. Елементи висипу, пройшовши через стадії плями та дрібної папул», швидко перетворюютьсяна характерні для вітряної віспи елементи — везикули (пухирці). Деякі плямизникають, папули розсмоктуються, не доходячи до стадії везикули. Везикули привітряній віспі мають круглу або овальну форму та різноманітну величину (відмакового зернятка до великої горошини), розміщуються на неінфільтрованій основі, їхня стінка напружена, блискуча, вміст прозорий. Навколо везикули євузька смужка гіперемії. У разі проколу везикула спорожнюється завдяки своїй однокамерності. Окремі везикули мають пупковидні вдавлення, що пов'язується з початком розсмоктування їхнього вмісту. Везикули швидко підсихають (через 1—3 дні), на їхньому місці утворюються бурі кірочки, які відпадають через 1—3 тижні. Висип при вітряній віспі з'являється протягом кількох днів, тому для вітряної віспи характерною є поліморфність висипань — на певній ділянці шкіри можна знайти елементи висипу, що перебувають на різних стадіях розвитку (парули, везикули, кірочки). У деяких хворих одночасно з висипом на шкірі з'являються елементи висипу на слизових оболонках порожнини рота, носоглотки, гортані,статевих органах та в інших місцях. Це енантема, характерним елементом якої при вітряній віспі, як і на шкірі, є пухирець (везикула). Енантема може випереджати висипання на шкірі..

При геморагічному васкуліті: Висипання – дрібноплямисті крововиливи, рідше петехії, іноді плямисто папульозні елементи, які в динаміці перетворюються на геморагічну пляму. Висипання розміщуються симетрично на стопах, гомілках, стегнах, сідницях, розчинальній поверхні передпліч та плечей. Тільки в тяжких випадках поширюється на тулуб, обличчя, іноді має тенденцію до злиття з некрозами. Характерна риса шкірного синдрому - хвилеподібність висипів.

5. Призначте лікування. Хворі перебувають на суворому постільному режимі до стійкого зникнення геморагічних висипів (в середньому 3-4 тижні). Хворим призначається елімінаційна гіпоалергенна дієта з виключенням облігатних алергенів та екстрактивних речовин – яєць, шоколаду, какао, кави, цитрусових, полуниць, суниць, червоних яблук, здоби, продуктів промислового консервування, м’ясних бульйонів, прянощів, копчення. антиагрегантна терапія

Добові дози використовуваних препаратів у середньому становлять: курантил – 3-5 мг/кг/доб., трентал – 5-10 мг/кг/доб. в 3-4 прийоми, ацетилсаліцилова кислота 5-10 мг/кг 1 раз вранці, тиклід – 4-8-12 мг/кг/добу в 1-2 прийоми. Антиагреганті призначали препарати упродовж всього курсу лікування (не менш ніж 3-4 тижні).

Антикоагулянтна терапія також вважається базисною, дебюті лікування застосовується гепарин. Дозу гепарину встановлюють залежно від вираженості клінічних проявів та показників АКТ: при помірно вираженій шкірній пурпурі, шкірно-суглобовому синдромі й слабко виражених ознаках гіперкоагуляції (за даними АКТ, вона становила 200-300 ЕД/кг/доб.), при масивному шкірно-геморагічному синдромі й істотних ознаках гіперкоагуляції за даними АКТ – 300-400 ЕД/кг/доб. Вводиться гепарин підшкірно в підшкірно-жирову клітковину навколопупкової ділянки кожні 8-12 год або внутрішньовенно кожні 4 години. Тривалість застосування гепарину складає від 7 до 20 днів і залежить від форми захворювання та добової дози.

Антигістамінні препарати вважають показаними, з урахуванням гіперергічного та псевдоалергійного механізмів шкірної пурпури. Призначаються препарати: Цетрин – застосовується дітям по 10 мг 1 раз на добу діазолін – 1.5-3-5 мг/кг/доб, тавегіл – 0,025-0,03 мг/кг/доб, перитол – 0,0005 мг/кг/доб., фенкарол – 1-2 мг/кг/доб та інш. Протягом 7-10 днів.

Широко використовують також ентеросорбцію. Як ентеросорбенти призначають ентеросгель, активоване вугілля – 15-40 мг/кг/доб в 3-4 прийоми та інші.

При наявності виражених шкіряних змін, тромбоцитозу, гіперкоагуляції, вводять реополіглюкін внутрішньовенно крапельно, з розрахунку 10-20 мг/кг/доб. Для поліпшення мікроциркуляції вводили трентал у фізіологічному розчині хлориду натрію з розрахунку 5-10 мг/кг/доб.

4.

Дитина 10 років госпіталізована в реанімаційне відділення без свідомості. Шкірні покриви вологі, зіниці розширені, відмічаються судоми.

Цукор крові 2,8 ммоль/л.Цукор і ацетон в сечі не визначаються.

Ккрові 5,3 ммоль/л, Na крові 140 ммоль/л. рН крові 7,4.

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Гіпоглікемія 3 ступеня