5.Гемограма

Дитина віком 2 доби. Відділення: пологовий будинок. Дитина від 1 вагітності, перших фізіологічних пологів. Гемоглобін 184 г/л. Еритроцити 5,25 Т/л. Кольоровий показник 1,0. Лейкоцити 10,2 Г/л. Нейтрофіли: паличкоядерні 1%, сегментоядерні 53%, еозинофіли 5%, базофіли 1%, лімфоцити 28%, моноцити 12%, ШОЕ 6 мм/год. Дайте інтерпретацію загального аналізу крові. Відповідь: Норма

. Хлопчик 7 років, поступив в гематологічне відділення з приводу висипу на розгинальних поверхнях рук, ніг та ділянках сідниць. Два тижні тому назад перехворів ангіною. З анамнезу відомо, що часто хворіє запаленням верхніх дихальних шляхів, має харчову та медикаментозну алергію. При огляді: загальний стан середнього ступеня важкості, самопочуття порушене мало, на розгинальних поверхнях рук, ніг та на сідницях симетричний геморагічно-папульозний висип, мономорфний, монохромний, виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натискуванні; печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені.

Завдання:

1.Поставити попередній діагноз. Геморагічний васкуліт, проста (шкірна) форма, середньоважкий, активна фаза, гострий перебіг.

2. Проведіть диференційну діагностику висипу із менінгококцемією. При менінгококцемії – висип несиметричний, зіркоподібний, без ексудативного компоненту, має гострий початок, різку інтоксикацію.

3. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу? ЗАК, ЗАС, визначення первинного та вторинного гемостазу, коагулограма, ретракція кров’яного згустку, проба Кончаловського-Румпеля, ревмопроби, УЗД ОЧП, бак.посів калу, копрограма, реакція Грегерсена.

4. Які форми даного захворювання вам відомі? Проста (шкірна), шкірно-суглобова, шкірно-абдомінальна, змішана (шкірно-абдомінально-суглобова)

Призначити лікування. Хворі перебувають на суворому постільному режимі до стійкого зникнення геморагічних висипів (в середньому 3-4 тижні). Хворим призначається елімінаційна гіпоалергенна дієта з виключенням облігатних алергенів та екстрактивних речовин – яєць, шоколаду, какао, кави, цитрусових, полуниць, суниць, червоних яблук, здоби, продуктів промислового консервування, м’ясних бульйонів, прянощів, копчення. антиагрегантна терапія

Добові дози використовуваних препаратів у середньому становлять: курантил – 3-5 мг/кг/доб., трентал – 5-10 мг/кг/доб. в 3-4 прийоми, ацетилсаліцилова кислота 5-10 мг/кг 1 раз вранці, тиклід – 4-8-12 мг/кг/добу в 1-2 прийоми. Антиагреганті призначали препарати упродовж всього курсу лікування (не менш ніж 3-4 тижні).

Антикоагулянтна терапія також вважається базисною, дебюті лікування застосовується гепарин. Дозу гепарину встановлюють залежно від вираженості клінічних проявів та показників АКТ: при помірно вираженій шкірній пурпурі, шкірно-суглобовому синдромі й слабко виражених ознаках гіперкоагуляції (за даними АКТ, вона становила 200-300 ЕД/кг/доб.), при масивному шкірно-геморагічному синдромі й істотних ознаках гіперкоагуляції за даними АКТ – 300-400 ЕД/кг/доб. Вводиться гепарин підшкірно в підшкірно-жирову клітковину навколопупкової ділянки кожні 8-12 год або внутрішньовенно кожні 4 години. Тривалість застосування гепарину складає від 7 до 20 днів і залежить від форми захворювання та добової дози.

Антигістамінні препарати вважають показаними, з урахуванням гіперергічного та псевдоалергійного механізмів шкірної пурпури. Призначаються препарати: Цетрин – застосовується дітям по 10 мг 1 раз на добу діазолін – 1.5-3-5 мг/кг/доб, тавегіл – 0,025-0,03 мг/кг/доб, перитол – 0,0005 мг/кг/доб., фенкарол – 1-2 мг/кг/доб та інш. Протягом 7-10 днів.

Широко використовують також ентеросорбцію. Як ентеросорбенти призначають ентеросгель, активоване вугілля – 15-40 мг/кг/доб в 3-4 прийоми та інші.

При наявності виражених шкіряних змін, тромбоцитозу, гіперкоагуляції, вводять реополіглюкін внутрішньовенно крапельно, з розрахунку 10-20 мг/кг/доб. Для поліпшення мікроциркуляції вводили трентал у фізіологічному розчині хлориду натрію з розрахунку 5-10 мг/кг/доб.

4. У хлопчика 20 днів відмічається блювота, проноси, зневоднення, гіперпігментація шкіри зовнішніх статевих органів.

К крові 7,6 ммоль/л, Na крові 120 ммоль/л.

Статевий хроматин 20%. Каріотип 46 ХХ.

УЗД органів малого тазу: візуалізується матка і яєчники.

Запитання:

Для якого захворювання характерні дані результати обстеження? Адерно-генітальний синдром, сільвтрачаюча форма