5.Гемограма

Дитина 13років

Гемоглобін – 62 г/л, еритроцити – 1,0×10¹²/л, КП-1,0, лейкоцити – 8×10⁹/л, ШОЕ – 17 мм/год, тромбоцити – 190 ‰. Лейкоформула: паличкоядерні-2%, сегментоядерні-62%, лімфоцити-30%, еозинофіли-1%, моноцити-5%. Ретикулоцити - 260‰ Відповідь: Нормохромна гіперрегенераторна анемія 3 ступеня (постгеморагічна?)

2. Мама дівчинки 8 років, звернулась до лікаря зі скаргами на наявність синців та тілі дівчинки, часті носові кровотечі, які виникають спонтанно. Об’єктивно: шкіра та слизові бліді; на тулубі, руках, ногах асиметричний геморагічний висип різного кольору, від петехій до екхімозів 3-5см в діаметрі. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 3,1 Т/л, ШОЕ 6мм/год, лейкоцити – 10Г/л, тромбоцити – одиничні в полі зору.

Завдання:

1.Поставити попередній діагноз. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий період, волога форма.

2.Проведіть диференційну характеристику шкірного синдрому при даному захворюванні та при менінгококцемії. Висип при менінгококцемії має бурхливий початок з гіпертермією, яскравими симптомами інтоксикації (різкий біль голови, багаторазове блювання, менінгеальні ознаки). Висипка геморагічно-некротична, з'являється в перші години хвороби по всьому тілу, густіше на нижніх кінцівках, сідницях, несиметрична, зіркоподібна. У гемограмі нейтрофільний гіперлейкоцитоз, з крові можна виділити менінгокока. Висип при ІТП поліморфний характер – петехії, екхімози; поліхромність висипки – різного кольору (синці знаходяться на різних стадіях зворотнього розвитку); спонтанний характер розвитку геморагічного синдрому, частіше в нічні години; асиметричність розташування геморагічного синдрому з переважною локалізацією на нижніх кінцівках. Ураження слизових оболонок

3.Який тип кровоточивості характерний для даного захворювання? петехіально-плямистий

4.Призначити план обстеження Адгезія-агрегація тромбоцитів, час кровотечі за Дюке, час згортання крові за Бюркером та Лі-Уайтом, ретракція кров’яного згустку, мієлограма, рівень антитромбоцитарних антитіл.

5.Призначити лікування. Ліжковий режим, гіпоалергенна дієта, ГКС 1-2 мг/кг/д перорально 21 день; сандоглобулін (IgG) 1г/кг/д 3-5 днів, рекомбінантні інтерферони (інтрон А, лаферон). При неефективності-спленектомія. + симптоматично гемо статичні препарати.

4. Хворий 6 років. Відмічається передчасне статеве дозрівання, прискорений ріст. АТ 150/80 мм рт ст. кістковий вік відповідає 14 рокам.

Ріст +2,5δ.

К крові 3,6 ммоль/л, Na крові 170 ммоль/л.

АКТГ крові 50 пкмоль/л (N 0-33,0 пкмоль/л).

Тестостерон крові 42 пмоль/л (N до 22,9 пмоль/л).

УЗД наднирників – наднирники гіперплазовані.

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Адрено-генітальний синдром. Проста вірильна форма

5.Гемограма

Дитина 5днів

Гемоглобін – 78 г/л, еритроцити – 1,5×10¹²/л, КП-1,0, лейкоцити – 2,8×10⁹/л, ШОЕ – 29 мм/год, тромбоцити – 52×10⁹/л.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, сегментоядерні-63%, лімфоцити-31%, еозинофіли-1%, моноцити-4%. Ретикулоцити – 0,1‰ Відповідь: Панцитопенія.

3. Хворому 6 років. Скарги на прискорений фізичний розвиток, ранній статевий розвиток (оволосіння на лиці, збільшення статевого члену, низький голос). З першого року життя хлопчик швидко ріс. У двохрічному віці з’явилось оволосіння на лобковій ділянці, збільшення статевого члену.

Об’єктивно: ріст 144см, маса тіла 35кг. голос низький. Добре розвинута м’язова система. Шкіра смугла із акме вульгаріс на обличчі та гіперпігментацією на шиї, навколососковій області. Оволосіння лобкової ділянки ІІІ ступеня по чоловічому типу. Оволосіння на обличчі ІІ ступеня. Статевий член до 10см, часті ерекції. Мошонка складчаста, пігментована. Яєчка в мошонці еластичної консистенції. При обстеженні внутрішніх органів без відхилень від вікових норм. Артеріальний тиск 110/60 мм рт ст. Кістковий вік відповідає 15 рокам.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз. Вроджений адрено-генітальний синдром, вірильна форма.

2. Які гормони визначають клінічні прояви захворювання? Андрогенів.

3. Які лабораторні обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу? 17- кортикостероїдів у добовій сечі, адрено-кортикотропний гормон.

4. Причина розвитку даної форми захворювання. Помірний чи легкий вроджений дефект ферменту 21-гідроксилази.

5. Які клінічні форми даного захворювання існують? Проста вірильна форма, сільвтрачаюча, гіпертонічна

4. Аналіз спинномозкової рідини:

Вік 8 років. Відділення: інфекційне. Тиждень тому на шкірі відмічався плямисто-папульозний висип, який з'являвся поетапно, після чого залишилася пігментація.

Кількість спинномозкової рідини 5 мл. Колір до центрифугування – безбарвна. Тиск 340 мм вод ст. Прозорість до центрифугування – прозора. Цитоз 120. Білок 2,4 г/л. Цукор крові 5,4 мм/л. Хлориди 140 мм/л. Лікворограмма: лімфоцити 95%, нейтрофіли 5%. Визначите патологічні зміни в аналізі. Підвищений тиск, білково-клітинна дисоціація, цукор підвищений (залежно від рівня цукру в крові)