5.Гемограма

Дитина віком 12 років. У дитини фебрильная лихоманка, ангіна, значне збільшення мигдаликів і шийних лімфовузлів. Гемоглобін 130 г/л. Еритроцити 4,1*10¹²/л. Кольоровий показник 0,9. Лейкоцити 21*10⁹ /л. нейтрофіли: паличкоядерні 2%, сегментоядерні 27%, лімфоцити 40%, моноцити 12%, атипові мононуклеари 19%. ШОЕ 20 мм/год. Для якого захворювання характерні зміни, які наголошуються в аналізі крові? Відповідь: Інфекційний мононуклеоз

1. Хлопчик 10 років. Скарги зі слів батьків на затримку росту з 3-х річного віку. Темпи росту складають 1-1,5 см в рік.

Хлопчик народився від другої вагітності, доношений. Вага при народження 4000 г, ріст 51 см. Психомоторний розвиток проходив без відхилень від вікових норм. Ріст батьків: матері – 165 см, батька – 175 см.

Об’єктивно: Ріст 96 см,вага 17 кг. Шкірні покриви жовтушні, сухуваті. Підвищеного харчування. Надключичні ямки згладжені. Голос високий. Пропорції тіла збережені. Зовнішні статеві органи сформовані правильно, інфантильні. Тони серця ясні. Пульс 76 за хв., ритмічний, АТ 85/60 мм.рт.ст.. Розумовий розвиток не порушений. Симптомів ураження нервової системи не виявлено. Холестерин крові – 14,2 ммоль/л.

Завдання:

1. Дайте оцінку росту. (165+175+12,5)/2=176 см-очікуваний зріст. Наявний показник відповідає -6 сігм. Що відповідає нанізму.

2. Попередній діагноз. Гіпофізарний нанізм

3. Яке обстеження потрібно провести для постановки заключного діагнозу? Визначити СТГ

4. Які гормони впливають на ріст дитини? Соматотропний, тиреоїдині, ГКС, інсулін, андрогени, естрогени

5. Принципи лікування препаратами гормону росту. Починати відразу після встановлення діагнозу. Рекомбінантний генно-інженерний соматотропні вводять під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень. При досягненні прийнятного зросту та остаточному закритті епіфізарних хрящів вводять 1/3-1/4 добової дози щоденно Контроль ефективності лікування за рівнем ІФР-1.

4. Хвора 12 років скаржиться на надлишкову вагу (розподіл підшкірно-жирового шару диспропорційний). Відмічається гіперемія шкіри лиця, стрії багряно-синюшного кольору на грудях, плечах, животі, сідницях, стегнах, ріст волосся на обличчі, кінцівках, тулубі, підвищення артеріального тиску.

Кортизол крові натще 800 пмоль/л (N138 – 690 пмоль/л).

УЗД наднирників – двобічне збільшення наднирникових залоз.

Кістковий вік відповідає 9 рокам, остеопороз кісток кисті.

Na крові 160 мкмоль/л, К крові 3,3мкмоль/л.

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Синдром Іценко-Кушинга 5.Гемограма

Дитина 3 роки Гемоглобін – 74 г/л, еритроцити – 2,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 52×10⁹/л, ШОЕ – 45 мм/год, тромбоцити – одиничні в препараті. Лейкоформула: бласти-57%, сегментоядерні-4%, лімфоцити-3%. Відповідь: Гострий мієлоїдний лейкоз

Хлопчику 10 років, поступив в клініку з приводу кровотечі з ясен, яка виникла при мінімальній травмі і продовжується без зупинки протягом доби. З анамнезу відомо, що декілька місяців впродовж у пацієнта виникали синці без видимої причини. Об’єктивно: стан важкий, синці на тілі різного розміру та різного кольору, асиметричні, не виступають над поверхнею шкіри, не зникають при натискуванні, залишкових явищ попередніх синців немає. Проліферативний синдром відсутній. Гемограма: Нв 64 г/л, Ер. 2,8 *10¹²/л, ШОЕ 6 мм/год, лейкоцити – 10 *10⁹/л, тромбоцити – 1 *10¹²/л, ретикулоцити 11‰. Час кровотечі за Дюке – 12 хвилин. Час згортання крові за Бюркером: початок 3’00”, кінець 4’30”.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг, волога форма (кровотеча з ясен). Постгеморагічна анемія ІІІ ступеня

2. Охарактеризувати гемограму. Анемія ІІІ ступеня, гіпохромна (КП 0,7), регенераторна.

3. Який тип кровоточивості характерний для даного захворювання? Петехіально-плямистий

4. Призначити план обстеження. +до цього адгезія і агрегація тромбоцитів (знижена), індекс рефракції кров»яного згустка (знижений), проби на резистентність капілярів (позитив), гіперплазія мегакаріоцитарного ростка на мієлограмі

5. Призначити лікування. Ліжковий режим, гіпоалергенна дієта, ГКС 1-2 мг/кг/д перорально 21 день; сандоглобулін (IgG) 1г/кг/д 3-5 днів, рекомбінантні інтерферони (інтрон А, лаферон). При неефективності-спленектомія. + симптоматично гемо статичні препарати.

4. Хлопчик 10 років скаржиться на затримку росту. Затримка росту спостерігається з 3-х річного віку. Відмічає надлишкову масу тіла. Батьки середнього росту.

Кістковий вік відповідає 5 рокам.

Ріст -4δ. Цукор крові натще 3,1 ммоль/л.

Рівень СТГ при проведенні стимульованого тесту 5 пг/л.

Рівень ТТГ 0,21 мОД/л (N 0,61 – 5,2 мОд/л).

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Гіпопітуітаризм парціальний

5.Гемограма. Дитина 5років Гемоглобін – 55 г/л, еритроцити – 1,2×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 10×10⁹/л, ШОЕ – 30 мм/год, тромбоцити – 210‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-1%, сегментоядерні-53%, лімфоцити-36%, еозинофіли-2%, моноцити-8%. Ретикулоцити - 0‰ Відповідь: Нормохромна арегенераторна анемія 3 ступеня

Хвора 15 років. Скарги на низький ріст, відсутність місячних. Народилася від першої вагітності, доношеною, з масою 3200 г, ростом – 51 см, із значними набряками верхніх і нижніх кінцівок. Батьки здорові, середнього зросту.

Об’єктивно: ріст 137 см, вага 35,5 кг. Широкі плечі, широка шия з низьким ростом волосся. Епікантус. Високе тверде піднебіння. Деформовані і низько розташовані вушні раковини. Широко розставлені соски, вдавлення нижньої частини грудної клітки. Вторинні статеві ознаки відсутні. Границі серця розширені вліво і вверх, грубий систолічний шум на верхівці, який проводиться в між лопаткову область. Пульс 90 за 1 хв, ритмічний, АТ 130/20 мм.рт.ст.. Кістковий вік – 11 років. При УЗД виявлено підковоподібна нирка. Матка в вигляді тяжа, яєчники не виявлені. Статевий хроматин не виявлено.

Завдання:

1. Діагноз та його обґрунтування. Синдром Шерешевського-Тернера

2. Лікування. Анаболічні гормони, естрогени

3. Як впливають естрогени на ріст дитини? Естрогени впливають на диференціювання кісткової тканини та на синостозування.

4. Охарактеризуйте «кістковий вік» дитини при даному захворюванні. Кістковий вік при даному захворювання відстає від паспортного

5. Охарактеризуйте каріотип при даному захворюванні. 45, Х (моносомія по Х-хромосомі)

4. Хворий 16 років госпіталізований в гастроентерологічне відділення зі скаргами на знижений апетит, нудоту, втрату маси тіла, загальну слабкість, гіпотонію, гіперпігментацію шкіри.

К крові 6,7 мкмоль/л, Na крові 120 мкмоль/л. Хлориди крові 84 мкмоль/л.

Кортизол крові натще 110 пмоль/л (N 138 – 690 пмоль/л). Сумарні 17-КС в добовій сечі 15 мкмоль на добу (N 28 – 86 мкмоль на добу). УЗД наднирникових залоз – зменшення розмірів наднирникових залоз.

Запитання:

Для якого захворювання характерні дані зміни? Хвороба Аддісона. Аддісонічний криз