5.Гемограма

Дитина 6 років Гемоглобін – 63 г/л, еритроцити – 2,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 256×10⁹/л, ШОЕ – 53 мм/год, тромбоцити –12 ‰. Лейкоформула: бласти-6 %, лімфоцити-89 %, моноцити-5 %. Відповідь: Нормохромна анемія, ІІІ ст. важкості, лейкоцитоз, подовжене ШОЕ, тромбоцитопенія. Хронічний лімфо лейкоз ??

1. Мама хлопчика 6 років відмічає прогресивну блідість дитини, появу синяків на тулубі, кінцівках. Блідість відмічається з народження. Об’єктивно: відмічається полідактилія, вроджена вада серця, затримка фізичного розвитку, бронзово-коричнева пігментація шкіри, трофічні зміни з боку шкіри, нігтів. Гемограма: Нв 52г/л, Ер. 1,1 *10¹²/л, КП 0,9, лейкоцити 1,5 *10⁹/л, тромбоцити 35 *10⁹/л, ШОЕ 45 мм/год. Ретикулоцити 0,2 ‰. Час згортання крові в нормі.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограмі. - Має місце нормохромна арегенераторна анемія ІІІ ступеня, тромбоцитопенія, лейкопенія (панцитопенія), різко прискорена ШОЕ.

2. Поставити попередній діагноз, обґрунтувати його. Вроджена апластична анемія Фанконі: панцитопенія, важкі вроджені вади розвитку, дебют захворювання в більш старшому віці (6років). Анемічний, геморагічний.

3. Чи є показом до проведення стернальної пункції стан, який має місце у хворого? Якщо так, дати характеристику діагностичним змінам в мієлограмі для підтвердження попереднього діагнозу? Так: виснаження усіх ростків кровотворення, кількість бластів в межах норми.

4. Призначити план обстеження.

А. для підтвердження діагнозу – тест з діепоксибутаном або мітолізином

Б. у хворих з встановленим діагнозом:

1)оцінка ендокринного статусу: оцінка статевого розвитку, проба на толерантність до глюкози, рівень соматотропіну, рівень гормонів ЩЗ

2)рентгенологічне обстеження: виключення вад розвитку кісткової системи, виключення аномалій урогенітального тракту

3)функціональні печінкові проби

4)функціональні ниркові проби

5)УЗД серця

6)аудіограма

7)обстеження членів сім’ї хворого: виключення анемії Фанконі та інших родичів, обстеження родичів для виявлення потенційного донора кісткового мозку, цитогенетичне обстеження родичів і хворого

5. Призначити лікування.

Лікування вроджених форм апластичних анемій

1. Трансплантація кісткового мозку (ТКМ).

1. При відсутності донору для ТКМ призначають консервативне лікування – андрогени (стероїдні анаболіки) протягом 3-6 місяців.

2. Замісна гемотрасфузійна терапія: показами до замісної терапії є наступні гематологічні показники:

- рівень Hb <80г/л

- абсолютна кількість нейтрофілів <1,0×10⁹/л

- число тромбоцитів <20×10⁹/л

3. Гемопоетичні ростові фактори

4. Кортикостероїдна терапія

5. При стероїдорезистентності: призначення 6-меркаптопурину, циклофосфану, циклоспорину А, антитимоцитарного глобуліну/антилімфоцитарного глобуліну.

4. Хлопчик 11 років госпіталізований в хірургічне відділення з підозрою на апендицит. З анамнезу відомо, що на протязі 10 днів у хворого спостерігались спрага та поліурія.

Цукор крові 16 ммоль/л.

Цукор сечі 2%.

Ацетон сечі (+++).

рН крові 7,25. Осмолярність крові 315 мОсм/л.

К крові 5,5 ммоль/л, Na крові 150 ммоль/л.

Загальний аналіз крові Hb – 150 г/л, еритроцити 5,3*10¹²/л, лейкоцити 16*10⁹/л.

Запитання:

Про яке захворювання можна думати в даному випадку? Діабетичний кетоацидоз 2 ступеня