3. Призначити план обстеження.

• генеалогічний анамнез

• гемограма: нормохромна або відносно гіперхромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня вираженості, анізоцитоз. В період кризи може бути лейкоцитоз, нейтрофильоз, ШОЕ в нормі або прискорена. Кількість тромбоцитів завжди в нормі.

• ретикулоцитарний індекс: більше 3

• індекс сферичності: при спадковому мікросфероцитозі менше 2

• еритроцитометрія (визначення середнього діаметру еритроцитів, крива Прайс-Джонса): крива зрушена вліво

• осмотична резистентність еритроцитів: зниження ОРЕ (в першу чергу min)

• гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну

• реакція Кумбса негативна

• відсутність антиеритроцитарних антитіл

• мієлограма: в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

• кал інтенсивно забарвлений за рахунок достатньої кількості стеркобіліну, інтенсивно забарвлена сеча, відсутність жовчних пігментів в сечі.

• рентгенограма черепа: розширення диплоетичного простору з малюнком типу «щітки».

4. Призначити лікування.

Суворий ліжковий режим на весь гострий період.

Дієта – стіл №5 (печінковий) за Певзнером. Обов’язково включають в раціон продукти, які мають ліпотропну (сир, відварене нежирне м’ясо, риба, гречка) і холекінетичну дію (рослинне масло, яйця, мед).

Призначають велику кількість пиття в залежності від віку хворого. За показами (нудота, блювання) – парентеральне харчування.

Під час гемолітичних кризів допомога повинна заключатись в швидкому зменшенні концентрації білірубіну (детоксикаційна терапія): інфузійна терапія розчинами 10% глюкози з інсуліном (1од інсуліну на 50мл 10% розчину глюкози) в перші дні, далі 5% розчин глюкози, 0,9% NaCl, реополіглюкіну з кокарбоксилазою, аскорбіновою кислотою. При необхідності – разом з ін фузійною терапією в деяких випадках використовують плазмаферез.

Спазмолітики і жовчогінні препарати: но-шпа, аллохол, холосас, 25% розчин магнію сульфату.

Фенобарбітал – має білірубінкон’югуючу дію, індукуючи глюкуронілтрансферазну активність печінки – по 10-15мг/кг 3 рази на день, курс лікування 7-10 днів.

Антиоксиданти: препарати вітаміну Е.

Недоцільно використовувати глюкокортикоїди і препарати заліза.

При ацидозі – 4% розчин гідрокарбоната натрію (2мл/кг).

Профілактика ГНН: контроль добового діурезу; 2,4% розчин еуфіліну; при необхідності – форсований діурез (лазикс 1-2мг/кг 1-2 рази в день); гемодіаліз використовується при рівні сечовини 25ммоль/л і калію більше 7,5ммоль/л.

Профілактика ДВЗ-синдрому: гепарин 25од/кг в час шляхом безперервної інфузії, курантил 4-6мг/кг/добу; при зниженні рівня антитромбіну ІІІ – свіжозаморожена плазма 10мл/кг.

5. Охарактеризувати стернальний пунктат (мієлограма) при даній патології. - в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

4.Дівчинка 12 років хворіє на цукровий діабет. На фоні харчового отруєння, яке супроводжувалось блювотою та проносом, втратила свідомість. При огляді шкірні покриви сухі, виражене зневоднення. Дихання 20 за хвилину, ритмічне.

Цукор крові 60 ммоль/л. Цукор сечі 3%. Ацетон сечі (-). рН крові 7,4. Осмолярність крові 400 мОсм/л.

Запитання:

Для якого захворювання характерні лабораторні показники? Гіперосмолярна некетоацидотичної коми