5. Гемограма

Дитина 4 роки

Гемоглобін – 65 г/л, еритроцити – 2,8×10¹²/л, КП-0,9, лейкоцити – 7,4×10⁹/л, ШОЕ – 20 мм/год, тромбоцити –89‰.

Лейкоформула: паличкоядерні-3%, сегментоядерні-57%, лімфоцити-35%, еозинофіли-5%

Ретикулоцити – 1 ‰ Відповідь: Нормохромна, гіпорегенераторна анемія ІІІ ст. важкості, подовжене ШОЕ

1. Жінка звернулась до лікаря з приводу стану здоров’я свого 4-місячного малюка, який є блідим, швидко набирає масу тіла, знаходиться на штучному вигодовуванні. З анамнезу відомо, що він від ІІІ нормально перебігаючої вагітності та пологів (старший син хворіє на спадковий мікросфероцитоз, донька здорова; також, сестра жінки має періодичну іктеричність склер на фоні постійної блідості шкіри).

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз. анемія Мінковського-Шоффара

2. За якими клініко-лабораторними симптомами можна запідозрити цей діагноз у даному випадку? Спадковий мікросфероцитоз – гемолітична анемія з внутрішньоклітинним гемолізом. В зв’язку з цим головними клінічними симптомами є: жовтуха, блідість шкіри і слизових, збільшення селезінки.

3. Призначити план обстеження.

Діагностика

• генеалогічний анамнез

• гемограма: нормохромна або відносно гіперхромна гіперрегенераторна анемія різного ступеня вираженості, анізоцитоз. В період кризи може бути лейкоцитоз, нейтрофильоз, ШОЕ в нормі або прискорена. Кількість тромбоцитів завжди в нормі.

• ретикулоцитарний індекс: більше 3

• індекс сферичності: при спадковому мікросфероцитозі менше 2

• еритроцитометрія (визначення середнього діаметру еритроцитів, крива Прайс-Джонса): крива зрушена вліво

• осмотична резистентність еритроцитів: зниження ОРЕ (в першу чергу min)

• гіпербілірубінемія за рахунок непрямого білірубіну

• реакція Кумбса негативна

• відсутність антиеритроцитарних антитіл

• мієлограма: в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

• кал інтенсивно забарвлений за рахунок достатньої кількості стеркобіліну, інтенсивно забарвлена сеча, відсутність жовчних пігментів в сечі.

• рентгенограма черепа: розширення диплоетичного простору з малюнком типу «щітки».

2. Призначити лікування.

Суворий ліжковий режим на весь гострий період.

Дієта – стіл №5 (печінковий) за Певзнером. Обов’язково включають в раціон продукти, які мають ліпотропну (сир, відварене нежирне м’ясо, риба, гречка) і холекінетичну дію (рослинне масло, яйця, мед).

Призначають велику кількість пиття в залежності від віку хворого. За показами (нудота, блювання) – парентеральне харчування.

Під час гемолітичних кризів допомога повинна заключатись в швидкому зменшенні концентрації білірубіну (детоксикаційна терапія): інфузійна терапія розчинами 10% глюкози з інсуліном (1од інсуліну на 50мл 10% розчину глюкози) в перші дні, далі 5% розчин глюкози, 0,9% NaCl, реополіглюкіну з кокарбоксилазою, аскорбіновою кислотою. При необхідності – разом з інфузійною терапією в деяких випадках використовують плазмаферез.

Спазмолітики і жовчогінні препарати: но-шпа, аллохол, холосас, 25% розчин магнію сульфату.

Фенобарбітал – має білірубінкон’югуючу дію, індукуючи глюкуронілтрансферазну активність печінки – по 10-15мг/кг 3 рази на день, курс лікування 7-10 днів.

Антиоксиданти: препарати вітаміну Е.

Недоцільно використовувати глюкокортикоїди і препарати заліза.

3. Охарактеризувати стернальний пунктат (мієлограма) при даній патології.

• мієлограма: в період кризи – гіперплазія еритроїдного ряду, лейко-еритробластичне співвідношення 1:2 (в нормі 3-4:1), підсилена проліферація і сповільнення дозрівання на рівні поліхроматофільних нормоцитів.

4.Дівчинка 7 років пред’являє скарги на свербіж в області зовнішніх статевих органів, спрагу, поліурію.

Цукор крові натще 7,8 ммоль/л.

Цукор сечі 0,75%.

Ацетон сечі (-).

Запитання:

Дайте інтерпретацію отриманих результатів. ЦД І типу