Глава II. Нарушения желчеобразования и желчевыделения

В печеночных клетках желчные кислоты связываются связываются с гликолем и таурином образуя гликохолевую и таурохолевую кислоты. Желчный пигмент непямоуй билирубин синтезируются из гемоглобина после гемолиза эритроцитов и переносится в печень. Путем соединения непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой образуется прямой билирубин. Прямой билирубин содержится только в желчи. Непрямой билирубин в моче отсутствует, в крови не более 0,5 мг%. Причины синтеза желчи: гепатиты, цирроз, голодание. Причины задержки выделения желчи: закупорка желчного протока продуктами воспаления, камнем, опухолью, сокращение сфинктора (раздражение блуждающего нерва), расслабление мышц пузыря (раздражение симпатикуса). Последствие: механическая желтуха с клинической картиной, увеличение свободных жирных кислот, уменьшение билирубина в моче и стеркобилина в кале.

Усиление синтеза и выделения желчи наблюдается при действии некоторых веществ (яйчный желток, жиры, пептогн, сернокислая магнезия).

Желтухи – симптомокомплекс при поражении печени и желчных путей с желтой окраской кожи слизистой. Виды.

Механическая. Причина обтурация, сужение, дискинезия печеночного и общего желчного протока. Последствие: повышение давления желчи в желчных путях выше 250-270 мм вод ст с нарушением целостности желчных капилляров (желчь попадает в кровь). В крови высокое содержание желчных кислот холестерина, прямого и непрямого билирубина., появляются соли желчных кислот (холемия). В моче отсутствует уробилиноген, в кале –стеркобилин; кожный зуд, вялость, апатия, понижение АД, брадикардия, понижение свертываемости крови (кровотечения желудка, кишечника, из носа). В тяжелых случаях вызывает поражение печени (паренхиматозная желтуха).

Паренхиматозная. Разновидности:

-клеточная, когда повреждены гепатоциты (гепатиты, отравления мышьяком, фосфором, печеночные яды – арсенбензол, хлорпромазин);

-холестатическая, когда холестаз (задержка) желчи;

-энзимопатическая, когда нарушен синтез желчи из-за отсутствия метионина, цистеина.

Последствие паренхиматозной желтухи: клинические признаки холемии; кровь – увеличение билирубина, притом непрямого больше, чем прямого (т.к. не происходит превращение непрямого в прямой); в моче – желчные кислоты, много уробилина.

Гемолитическая. Причина: гемолиз эритроцитов с выходом гемоглобина в плазму и с образованием непрямого билирубина в большом количестве, что не успевается удаление печенью (кровяные яды – фенилгидразин, змеиный яд, мышьяковистый водород; несовместимость крови, врожденные аномалии эритроцитов, резусфакторная желтуха новорожденных).

Последствия: в крови нет желчных кислот и солей желчных кислот, много непрямого билирубина, который не переходит в мочу, в кишечник попадает много прямого билирубина, соответственно в моче и кале много уробилиногена и стеркобилиногена; непрямой билирубин отрицательно действует на гепатоциты.

Образование желчных камней. Происходит в желчном пузыре и его протоках.

Виды желчных камней:

-радиарно-холестириновые камни – выпадают из-за высокой концентрации холестерина - холато-холестериновый (желчные кислоты/холестерин) коэффициент меньше чем 25; снижается растворимость холестерина и желчных кислот при застое желчи. Капельки холестерина наслаиваются друг на друга, образуют радиальный рисунок. Обычно формируется один круглый камень;

-сложные холестериново-пигментно-солевые камни – при воспалении снижается растворимость, коагуляция холестерина, пигментных белков, разрушенных клеток эпителия и формируются мелкие камни с холестериновым ядром и билирубинатом кальция по периферии;

-пигментные камни – при застои желчи их билирубина и различных смеси;

-пигментно-известковые камни – черно-зеленогоцвета, в основе желчные пигменты ис примесью меди. Зачатки их формируются в печеночных ходах в виде микролитов.

-печеночная кома – когда из-за поражения печени в крови накапливается аммиак (из кишечника), который связывается с альфа-кетоглютаровой кислотой, изымает ее их цикла окислительного фосфорилирования (нарушается синтез АТФ), а также подавляет хлорный насос в мембранах нейронов, нарушая синаптическую передачу.