Клинические формы хобл тяжелого течения:

1. эмфизематозная

2. бронхитическая

3. смешанная.

Диагностика

Анамнез: ХОБЛ можно предполагать у каждого человека, у которого имеются кашель, избыточная продукция мокроты и/или одышка при условии существования в анамнезе факторов риска развития болезни: курение и табачный дым, промышленная пыль и химикаты, дым домашних отопительных приборов и гарь от приготовления пищи.

Клиника: удлиненная фаза выдоха в дыхательном цикле, легочный звук с коробочным оттенком, ослабленное везикулярное или жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы. Только наличие нескольких из приведенных.

ФВД. Снижение индекса Тиффно менее 70% (даже при ОФВ более 80%) - основной, ранний, при всех стадиях болезни. Вентиляционная недостаточность обструктивного, рестриктивного или комбинированного типа.

Рентген. Сближение элементов легочного рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение срединной тени в сторону поражения. Ателектаз - гомогенная тень с четкими границами Δ-ной формы. Уменьшение размеров пораженных участков.

Бронхография. Деформация просвета (втяжения или выбухания) и расширение бронхов по цилиндрическому типу с различной глубиной контрастирования ("обрыв" бронхов любого порядка), искривление и оголенность бронхиальных стволов, эмфизематозные участки, линейные затемнения - пневмофиброз.

Бронхоскопия. Локальный или распространенный катаральный или гнойный эндобронхит, деформация бронхов.

КТ

Прогноз в детском возрасте относительно благоприятный, поскольку отсутствует прогрессирующее течение (не переходит на другие сегменты) при адекватном лечении. Характер и объем бронхиальных деформаций не меняются.

Лечение

Принцип ступенчатого увеличения объема лекарственной терапии в зависимости от тяжести течения заболевания.

1). Антибактериальная терапия – при усилении одышки, увеличении количества мокроты и ее гнойного характера: в течение 2-3 недель (ингибитор-защищенные аминопенициллины, макролиды (азитромицин), цефалоспорины). Основанием для АБ является выделение патогенной микрофлоры из мокроты (10⁶ в 1 мл) или трахеального аспирата (10⁴ в 1 мл), обычно: при обострении, ОРВИ (профилактика обострений), в предоперационном периоде.

2). Улучшение дренажной функции бронхов (эвакуация секрета):

- постуральный дренаж (положение туловища соответственно пораженному сегменту - позиционный) - в положении Квинке в течение 5-10 минут с активным откашливанием;

- вибрационный массаж, ритмичное сжатие грудной клетки;

• дыхательная гимнастика с тренировкой выдоха; дыхание с регулируемым сопротивлением на выдохе,

• ЛФК - прежде всего укрепление верхнего плечевого пояса,

• звуковые упражнения,

• дозированная ходьба, терренкур, бег, плавание, занятие на тренажерах, катание на лыжах, коньках; ближний туризм.

3). Муколитики (мукорегуляторы и мукокинетики) – ограниченному контингенту больных (избыточное образование и повышенная вязкость и адгезия бронхиального секрета  бронхиальная обструкция вследствие скопления слизи в ДП; при этом перистальтические движения мелких бронхов и "мерцание" реснитчатого эпителия не в состоянии обеспечить адекватный дренаж  нарушение вентиляционно-респираторной функции легких, а неизбежное инфицирование  эндобронхиальное и легочное воспаление) в ингаляциях, внутрь. Только при наличии вязкой мокроты.

4). Бронхорасширяющая терапия (не обладает прямым противовоспалительным действием) - основа:

- М-холинолитики (в основном ипратропиум бромид - атровент, тиотропия бромид (спирива), беродуал)

- β₂-агонисты (сальбутамол, тербуталин, фенотерол и их пролонги: формотерол (12 мкг 2 раза в сутки), оксис (4,5-9 мкг 2 раза в сутки), сальметерол)

- теофиллины с замедленным высвобождением (теотард)

- при недостаточной эффективности – глюкокортикостероиды.

5). Противовоспалительная терапия - НПВС и, возможно, коротким курсом системные глюкокортикостероиды (до 5-7 дней). У больных с ОФВ₁ менее 50% и повторяющимися обострениями 3 раза и более в год за последние 3 года – ИГКС (фликсотид, производные будесонида), лучше в виде фиксированных комбинаций с длительными β₂-агонистами (будесонид/формотерол= 320мкг/9мкг 2 раза в день + тиотропия бромид 18 мкг 1 раз в день). Эффективность ГКС при ХОБЛ меньше, чем при БА: у больных ХОБЛ крайне снижена концентрация и активность фермента – ядерной гистоновой деацетилазы 1 класса (HDAC2), которая необходима ГКС для дезактивации воспалительного механизма. Степень снижения HDAC2 коррелирует с тяжестью заболевания. Этот фермент приглушает гены, отвечающие за возникновение воспалительных реакций в бронхах и легких.

6). Физиотерапия – основное воздействие на обратимые компоненты бронхиальной обструкции:

• Воспалительная инфильтрация слизистой оболочки:

- аэрозоли высокой и средней степени дисперсности (УЗ, электроаэрозоли, дозированные ручные ипнгаляторы, небулайзеры) – бронхолитические, мукоактивные, противомикробные, противовоспалительные: гормоны, минводы, грязевые препараты. Спелеотерапия – климато-солевые копи и карстовые пещеры

- для стимуляции эвакуаторной функции бронхов – импульсные токи (синусоидальные модулированные, диадинамические)

- для улучшения дренажной функции – аппаратный вибромассаж, флаттер-терапия и корнет-терапия

- при бронхоспазме – ультразвук высокой частоты с одновременным озвучиванием межреберных дыхательных мышц

- микроволновая санти- (при поверхностных очагах) и дециметрового диапазона (при гемодинамических нарушениях)

- индуктотермия – выраженный противовоспалительный эффект

- для купирования воспалительного процесса – лазерное излучение (электромагнитные волны оптического диапазона) инфракрасным и гелио-неоновым лазером; низкочастотный ультразвук

- при вялом течении - лекарственный электрофорез, массаж грудной клетки, радоновые ванны и ингаляции

- гипосенсибилизирующий эффект – хлоридные натриевые и морские ванны, солярий грудной клетки

- при затухании - тепловые процедуры (парафин, озокерит, песок, глина, пеллоиды = лечебная грязь и торф).

- гипервентиляция - углекислые ванны (спазмолитический эффект)

- при персистирующем воспалении – ультравысокочастотная терапия

- восстановление деятельности регулирующих систем – сауна, общие контрастные ванны, гидрокинезотерапия

- при нарушении биомеханики позвоночника и грудной клетки – мануальная терапия

7). Симптоматическая

8). Лечебная бронхоскопия для эвакуации бронхоальвеолярного лаважа.

9). Хирургическое лечение: при долевом поражении и стойком гнойном эндобронхите при неэффективности консервативной терапии – буллэктомия (паллиативная хирургическая процедура). Трансплантация легких.

Новые направления лечения

1. антагонисты медиаторов воспаления:

• блокаторы адгезивных молекул,

• ингибиторы NF-kb

• интерлейкин 10

• ингибиторы фосфодиэстеразы 4

• ингибитор киназы Р38 МАР

2. новые противовоспалительные средства

3. ингибиторы протеаз

4. лекарственные средства, участвующие в репарации альвеол.

Профилактика

Для профилактики обострения – N-АЦЦ (флуимуцил) длительно (антиоксидант). Обучение больных, антисмокинговые программы, борьба с загрязнением ОС, вакцинация против пневмококков, гемофильной палочки, гриппа. Санация хронических очагов. Постоянная О₂-терапия при ХДН. Физические тренирующие программы. Профилактика переохлаждения, ОРЗ.