Профилактика образования желчных сладжей или камней во внепеченочной билиарной системе

1. ограничение приема продуктов, содержащих холестерин (жиры животного происхождения) и жирные кислоты (жиры, прошедшие термическую обработку при температуре выше 100°C)

2. регулярный 4-6 кратный прием пищи

3. добавление в пищевой рацион пищевых волокон в виде продуктов растительного происхождения (овощи, фрукты, травы) или пищевых добавок (отруби и др.)

4. при избыточной массе тела - ее медленное снижение

5. при использовании низкокалорийных диет (2110 кДж/сут и ниже), голодании или при проведении шунтирующих операций необходимо дополнительное назначение урсодеоксихолевой кислоты в дозе 10 мг/кг в сутки

6. обеспечение ежедневного эффективного стула.

Синдром холестаза у детей

Холестаз определяется как задержка желчи в желчевыводящих путях (ЖВП) вследствие нарушения ее образования, экскреции и выделения, т.е. патологического процесса на каком-то участке желчного тока (от гепатоцита до фатерова соска). При холестазе могут наблюдаться уменьшение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и/или органических анионов (билирубина, желчных кислот), накопление желчи в гепатоцитах и ЖВП, задержка компонентов желчи в крови (желчных кислот, липидов, билирубина).

По механизму развития холестаз подразделяется на внутрипеченочный и внепеченочный.

Холестаз внутрипеченочный	Холестаз внепеченочный
Нарушение образования желчных кислот из холестерина в эндоплазматической ретикулуме	Повышение давления в желчных протоках вследствие нарушения оттока желчи при обтурации протоков изнутри (камни, паразиты, опухоль, кисты, воспаление) и снаружи (спайки, рубцы), аномалии развития
Задержка выделения желчных кислот	Нарушение экскреции желчи из гепатоцитов
Сгущение желчи за счет потери воды и проникновения белка из клетки в желчь
Образование желчных тромбов
Поражение печени при вирусной инфекции, приеме медикаментов

Большинство холестатических заболеваний печени связано с глубокими повреждениями гепатоцитов в виде изменения липидного состава мембран, разрушения цитоскелета, нарушения целостности канальцев. Эти изменения могут служить причиной проницаемости межклеточных плотных контактов и приводить к обратному току желчи в синусоиды.

Повышенная концентрация желчи вызывает печеночные и системные повреждения в результате воздействия токсичных желчных кислот. Избыточное количество вторичных желчных кислот вызывает повреждение мембран митохондрий гепатоцитов, блокаду синтеза АТФ в клетке, повышение внутриклеточной концентрации кальция, стимуляцию кальцийзависимых гидролаз, повреждающих цитоскелет гепатоцита. Кроме того, токсичные желчные кислоты приводят к апоптозу гепатоцитов через повышение внутриклеточной концентрации магния с последующей активацией магнийзависимых трипсиноподобных ядерных протеаз - эндонуклеаз и деградацией ДНК-гепатоцита. Имеются данные о не встречаемой в норме экспрессии антигенов HLA I класса на гепатоцитах и HLA II класса на эпителиальных клетках желчных протоков, что может способствовать развитию аутоиммунных реакций против гепатоцитов и желчных протоков.

В зависимости от локализации гепатобилиарного поражения выделяют синдромы интралобулярного, экстралобулярного и комбинированного холестаза.

Интралобулярный (при поражении гепатоцитов или гепатоцеллюлярный, и канальцев или каналикулярный)	Экстралобулярный (при поражении внутрипеченочных желчных междолевых протоков или дуктулярный)	Комбинированный
Заболевания с повреждением паренхимы печени:	Обструктивно- воспалительный процесс в портальных полях:	Вторичный склерозирующий холангит (камни, стриктуры протоков)
Дефект клеточных органелл и ферментных систем	Первичный билиарный цирроз	Внутрипеченочный перихолангит (первичный склерозирующий холангит)
Гепатиты	Болезнь Кароли	Хронический деструктивный холангит у больных с первичным билиарным циррозом, неспецифическим язвенным колитом
Холестаз беременных	Гранулематоз
	Саркоидоз
	Туберкулез
	Лимфогранулематоз

При механической обструкции магистральных протоков основное значение в развитии холестаза имеет повышение давления в желчных протоках (гипертензия выше 15-25 см водного ст. приводит к подавлению секреции желчи).

Среди причин развития холестаза выделяют: