17 Билет

пространство Траубе: м-ду срединной линией и левой реберной дугой. нижняя граница по шуму плеска.поверхностная-локальная болезненность, расхождение, напряжение, опухоли, грыжи.

Глубокая-

сигмовидная,слепая аппендикс подвздошная, низходящая, восходящая, желудок(пальп, перк, стето, суккуссия), поперечно- ободочная, печень ЖП, селезенка, ДПК, ПЖ.

**

Отечный синдром. (нефротический синдром НС).

НС включает триаду симптомов:

- массивную протеинурию;

- гипопротеинемию;

- гиперлипидемию.

Отеки почечного происхождения обычно появляются внезапно, наиболее выражены в местах отложения рыхлой подкожной клетчатки (лицо, область крестца, мошонка), имеют бледную окраску (за счет спазма артериол), быстро нарастают и могут быстро исчезать.

Отеки сердечного происхождения появляются постепенно, располагаются в местах наиболее отдаленных от сердца (голени, стопы), усиливаются к вечеру и уменьшаются утром, нередко имеют синюшный оттенок.

Основные механизмы возникновения почечных оттеков:

1. Повышение проницаемости стенки капилляров. Повышается гиалуронидазная активность сыворотки крови. Гиалуронидаза усиливает деполимеризацию гиалуроновых комплексов мукополисахаридов, образующих межклеточное вещество (межэндотелиальный "цемент") и основную базальную мембрану капиллярной стенки, вследствие чего порозность этой стенки увеличивается. Имеют значение снижение содержания кальция в сыворотке крови (поскольку в состав межклеточного вещества входят его соединения с белком в виде протеината кальция), а также изменение рН крови (ацидоз).

2. Снижение колюидно-осмотического давления плазмы крови вследствие высокой протеинурии (нефротический синдром, амилоидоз почек). Отеки обусловлены уменьшением онкотического давления плазмы крови. Эти отеки возникают в первую очередь на ногах у ходячих больных и на пояснице у лежачих. Обычно гипопротеинемические отеки возникают при содержании в крови менее 3,4-4,0 г% белка и до 1,0-1,5% альбуминов. При нефритах теряются с мочой главным образом мелкодисперсные белки-альбумины; количество глобулинов снижается в меньшей степени. Гипопротеинемические отеки возникают не только при нефротическом синдроме и амилоидозе почек. Они могут появляться при длительном голодании ("голодные отеки"), нарушении всасывания в тонком кишечнике, раковой кахексии и некоторых других заболеваниях, сопровождающихся снижением содержания белка в плазме.

3. Задержка ионов натрия в организме. При болезнях почек происходит переход части жидкости из кровяного русла в ткани вследствие повышения порозности капиллярной стенки или снижения онкотического давления крови. Возникает раздражение объемных рецепторов - волюморецепторов, расположенных в основном в стенках правого предсердия и общих сонных артерий. В ответ на это раздражение включаются защитные механизмы поддержания внутрисосудистого объема. Усиливается продукция альдостерона корой надпочечников, что приводит к увеличению реабсорбции натрия стенкой почечных канальцев, повышению его концентрации в крови и накоплению в тканях. Вслед за усилением реабсорбции натрия почечными канальцами увеличивается реабсорбция воды. Повышение концентрации ионов натрия в крови (вследствие увеличенной их реабсорбции в почечных канальцах) вызывает раздражение осморецепторов и повышенное выделение гиофизом антидиуретического гормона (АДГ), что еще больше увеличивает факультативную реабсорбцию воды в дистальных канальцах. Если первоначальная причина отека (повышение проницаемости стенки капилляров, гипоонкия плазмы) сохраняется, жидкость не задерживается в кровяном русле и продолжает переходить в ткани, увеличивая отеки.

4. Снижение клубочковой фильтрации:

1) анурия при отравлении сулемой (ртуть);

2) в терминальной стадии некоторых хронических почечных заболеваний

Поченые - Сердечная

Бледные-Акроцианоз

Утром - Вечером

повсеместно-Стопы

***

Гематологические заболевания. Анемии

Жалобы больного с заболеванием крови:

1. Лихорадка;

2. Зуд кожи;

3. Повышенная кровоточивость;

4. Потеря аппетита и похудание;

5. Извращение вкуса и запаха;

6. Жжение кончика языка и его краев;

7. Боли в горле при глотании;

8. Дисфагия;

9. Другие жалобы со стороны ЖКТ;

10. Боли в костях (особенно в плоских);

11. Боли в левом подреберье;

12. Боли в правом подреберье;

13. Общие жалобы

Анемии ( anaemiae), - патологические состояния, характеризующиеся снижением количества эритроцитов и (или} содержания гемоглобина в единице объема крови, вследствие их общего уменьшения в организме. Анемия в переводе с греческого обозначает "бескровие" (аn -без, haima -кровь). Более точно, отражает сущность указанных состояний термин "малокровие".

При анемии любого происхождения наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме, которые частично устраняют или облегчают ее, последствия:

а) возрастает интенсивность кровообращения - увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока.

б) происходит перераспределение крови - мобилизация ее из "депо" (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей" за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов.

в) усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль аназробных процессов в тканевом дыхании (в частности процессы бескислородного дыхания при участии глутатиона).

г) стимулируется зритропозтическая функция костного мозга,

Изменение эритроцитов при анемиях

Изменение величины эритроцитов

" Анизоцитоз - Э разной величины

" Нормоцит = Э диаметром 7,2 - 7,5 мкм

" Макроциты - Э ) 8,5 - 9 мкм

" Микроциты - Э < 6 мкм

Изменение формы Э - пойкилоцитоз

" Лептоциты - плоские клетки

" (планоциты) бледные

" Кодоциты - плоские клетки с темным пятном в центре

" Дрепаноциты - серповидные Э

Изменение окраски

" Гиперхромия Э - B13-дефицитная а.

" Гипохромия Э - железодефицитная а.

" Анизохромия Э - постгеморрагическая и железодефицитная анемия

Цветовой показатель

" ЦП норма - 0,85 - 1,05

" ЦП меньше единицы < 0,85

" ЦП больше единицы > 1,05

Появление включений в эритроците

" Тельца Молли

" Кольца Кебота

Острая постгеморрагичекая анемия

Жалобы: на общую слабость, головокружение, мелькание "мушек" перед глазами, шум в ушах, сердцебиение, холодный пот, сухость во рту.

Анамнез: травмы, ранения, язвенная болезнь, злокачественные образования, почечные, маточные заболевания, внематочная беременность, цирроз печени.

При общем осмотре больного: "смертельная" бледность, "мраморность" кожных покровов, наличие холодного пота, понижение температуры, цианоз, похолодание конечностей.

Исследование сердечно сосудистой системы: Границы сердца, как правило, в пределах нормы. 1 тон на верхушке сердца и в lV точке усилен за счет увеличения скорости кровотока. Во всех точках аускультации - систолический шум, лучше выслушивается у основания сердца и связан со снижение вязкости крови и ускорением кровотока. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в тяжелых случаях нитевидный. Артериальное давление, как систолическое, так и диастолическое снижено.

Изменения в анализах крови и костного пунктата: В течении нескольких часов и даже 1 - 1,5 суток после наступившего кровотечения содержание гемоглобина и количества эритроцитов остается в пределах нормы, т.к. в кровяное русло поступает кровь, депонированная в подкожной клетчатке, мышцах, селезенке, печени" а также происходит рефлекторный спазм сосудов в ответ на кровопотерю, что ведет к уменьшению емкости сосудистого русла. Спустя 1- 2 дня содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови начинает падать, без снижения цветового показателя. С 3 -7 дня наблюдается резкая активация эритропоэза, в кровь из костного мозга активно поступают ретикулоциты - так называемый ретикулоцитарный криз. Уровень ретикулоцитов достигает 10% и более. Одновременно в крови появляются и молодые формы лейкоцитов - палочкоядерные, метамиелоциты при общем лейкоцитозе до 12 000 - 20 000. Иногда наблюдается кратковременный в течении нескольких дней (тромбоцитоз) до 1 млн. и более. Таким образом, острая постгеморрагическая анемия нормохромная, нормоцитарная, гиперрегенераторная. Также после острой кровопотери отмечается преходящее снижение, уровня железа в плазме. При достаточных запасах его в депо уровень железа быстро восстанавливается.

Лечение

1. Остановка кровотечения (наложение жгута и тампонада при наружных кровотечениях травматического генеза; при неостанавливающихся кровотечениях из внутренних органов показано хирургическое вмешательство).

2. Борьба с шоком и коллапсом. Переливают кровь, кровезаменители, вводят сердечные и сосудистые средства.

3. При массивной кровопотере, спустя несколько дней остановки кровотечения, целесообразно назначить препараты железа.

Хроническая постгеморрагическая анемия

(железодефицитная анемия)

Возникает при дефиците железа в организме, необходимого для построения гемоглобина эритроцитов.

В анамнезе:

а) маточные кровотечения (дисфункция яичников, фибромиома матки, рак шейки матки, эндометриоз),

б) из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, геморрой, диафрагмальная грыжа, неспецифический язвенный колит, полипоз),

в) легочные (рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).

Повышенный расход железа: беременность, лактация, период роста и полового созревания, хронические инфекции, опухоли;

нарушение всасывания железа: после резекции желудка, при энтерите, спру; нарушение транспорта железа;

врожденный дефицит железа;

алиментарный фактор (недостаток железа в пище).

В организме человека весом 70 кг содержится около 4500 мг железа в виде различных соединений. Из пиши при оптимальной диете всасывается 2 - 2,5 мг железа в сутки. Потери железа складываются из потерь с калом и мочой (30 мг в месяц), из потерь при повторяюшихся кровотечениях (с каждыми 10 мг крови теряется 5 мг железа).

Железодефицитная анемия возникает в результате нарушения синтеза гемоглобина, т.к. железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей, дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстрообновляюшиеся эпителиальные ткани - слизистая оболочка жкт, кожа, волосы, ногти.

Проявления болезни складываются из следуюших синдромов:

1. циркулярторно-гипоксического (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей),

2. поражения эпителия тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов),

3. гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа).

В-12, ФОЛИЕВО-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ФДА была впервые описана Аддисоном в 1855 году. В 1868 году Бирмер опубликовал более подробное описание заболевания и дал название пернициозная (злокачественная) анемия.

Касл предположил, что для нормального созревания эритроцитов необходимо особое вещество - "гемопоэтин", который образуется при соединении поступающего с пищей "внешнего" фактора с "внутренним", содержащимся в нормальном желудочном соке.

К настоящему времени предположение Касла о патогенезе анемии Аддисона - Бирмера нашло полное экспериментальное и клиническое подтверждение, а так называемые внешний и внутренний факторы и их биологическая роль в организме хорошо изучены: ими оказались открытый Смитом в l948 г. витамин В12 (цианокобаламин), который содержится в говяжьей печени, почках, мясе, яйцах, и гастромукопротеин, выделяемый добавочными клетками желез фундального отдела желудка. У здоровых лиц в желудке витамин В12 соединяется с гастромукопротеином; в результате образуется достаточно устойчивый комплекс, предохраняющий витамин В12 от разрушения микрофлорой кишечника и обеспечивающий его хорошее всасывание, которое осуществляется главным образом в подвздошной кишке. При анемии Аддисона - Бирмера гастромукопротеин в желудочном соке больных (вследствие выраженного атрофического гастрита) отсутствует, а без него витамин В ", поступающий с пищей, разрушается кишечной флорой и не усваивается организмом - возникает В12- авитаминоз (обычно при этом наблюдается дефицит и фолиевой кислоты). В других случаях В12 фолиево-дефицитная анемия является следствием обширных резекций желудка, тяжелого энтерита, повышенного расходования вита- мина В12 при беременности, поглощения его гельминтами (при ботриоцефалезе), нарушений ассимиляции этого витамина костным мозгом (ахрестическая

форма заболевания) и т.д. Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В12, является активация им фолиевой кислоты. Фолиевая кислота, как и витамин В12 относится к витаминам группы В. Она содержится в листьях различных растений, свежих овощах, бобовых, печени и почках животных. В организме фолиевая кислота депонируется главным образом в печени, где находится в неактивном состоянии. Витамин В "способствует образованию производных фолиевой кислоты - фолатов которые, очевидно, и являются фактором, непосредственно необходимым для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В12 и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. В наибольшей степени страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения - мегалобласты. Помимо размера, они отличаются от эритробластов рядом особенностей строения ядра и протоплазмы, более ранним и интенсивным насыщением гемоглобином в процессе их дифференцировки (еще при нежной сетчатой структуре ядра), замедленностью митотического деления, а главное - неспособностью созревания до нормального эритроцита. Большинство мегалобластов разрушается в костном мозге еще в стадии ядросодержащей клетки. Лишь незначительное количество мегалобластов проходит дифференцировку до безъядерной клетки (мегалоцит) и поступает в кровяное русло. Мегалоциты - более крупные и более насыщенные гемоглобином клетки, чем эритроциты, и отличаются от них морфологической и функциональной неполноценностью. Мегалоциты не обладают такой высокой способностью к переносу кислорода, как эритроциты, и быстро разрушаются клетками ретикулоэндотелия.

Жалобы на жжение языка, поносы, диспепсические расстройства (отрыжка, изжога, тошнота), чувство онемения конечностей, ползанья "мурашек" по коже, боли типа радикулита, нарастающую слабость, головокружения, шум в ушах, сонливость.

Соберите анамнез, обратив внимание на наличие у больных заболеваний желудка и кишечника (атрофического гастрита, тяжелого энтерита), повышенного расходования витамина В12 при беременности, поглощения витамина В12 гельминтами (при ботриоцефалезе).

При осмотре больного обратите внимание на бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком; субиктеричность склер; пастозность лица; хантеровский глоссит; наклонность к кариозному разрушению зубов; болезненность при покалачивании по плоским и трубчатым костям.

Проведите исследование сердечно - сосудистой системы: границы сердца, как правило, смещены влево, тахикардия, на верхушке сердца в 3/4 случаев выслушивается "анемический" шум, нередко выслушивается "шум волчка" на яремных венах Пульс мягкий, учащенный. Артериальное давление снижено. На ЭКГ отмечается уменьшение вольтажа, снижение зубца Т и интервала ST.

Проведите исследование органов дыхания: патологии не выявлено.

Проведите исследование органов пищеварения: осматривая ротовую полость, обратите внимание на ярко - красный блестящий гладкий, как бы полированный язык - хантеровский глоссит, а также на наличие атрофии слизистой полости рта, задней стенки глотки, изъязвление по краям и на кончике языка и на слизистой оболочке полости рта. При пальпации живота- болезненность в подложечной области, обусловленная атрофическим гастритом; нерезкое увеличение печени и селезенки.

Изменения в анализах крови, костного пунктата:

анемия гиперхромная (ЦП > 1,1) с появлением в крови больших размеров клеток- макроцитов, мегалоцитов и мегалобластов, содержащих значительно больше гемоглобина, чем эритроциты здорового человека.

Появляются эритроциты дегенеративной формы: ковкилоциты, шизоциты (осколки эритроцитов), эритроциты с базофильной зернистостью и остатками ядра в виде телец Молли и колец Кебота.

Количество ретикулоцитов в период обострения болезни понижено.

Изменения белой крови: лейкопения с относительным лимфоцитозом. Может наблюдаться тромбоцитопения.

В костномозговом пунктате - обилие мегалобластов. Чем тяжелее анемия - тем больше среди них юных форм: промегалобластов, базофильных и полихроматофильных мегалобластов.

Исследование нервной системы наличие расстройства походки,

возникновение спастического парапареза, исчезновения коленных рефлексов,

нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки,

обусловленные фуникулярным миелозом, связанным с поражением боковых столбов спинного мозга.

Гемобластозы

Гемобластозы - это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах крове- творения патологически измененных клеток крови. Все гемобластозы делят на две большие группы:

1) Лейкозы:

а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый);

б) хронические лейкозы (миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз и миеломная болезнь);

2) Гематосаркомы:

а) ретикулосаркома;

б) лимфосаркома;

в) лимфогрануломатоз и другие.

ЗАПОМНИТЕ:

1) При лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток с выбросом патологических клеток в периферическую кровь поражением других органов;

2) При гематосаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздние стадии болезни.

Общие гематологические признаки лейкозов:

1) патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и др.);

2) снижение (при хронических лейкозах) или полное отсутствие (при острых лейкозах)

дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролифирирующего ростка кроветворения;

3) метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного, тромбоцитарного);

4) развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов - патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.

Клинические признаки лейкозов:

1) пролиферативные синдромы: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного, (внекостномозгового) кроветворения

(кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании костей и др.);

2) анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, а в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов;

3) геморрагический синдром, также за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;

4) снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органах);

5) изменения в анализах крови, характерные для того или иного варианта лейкозов.

Решающим в диагностике конкретной формы лейкоза является анализ периферической крови, результаты стернальной пункции или трепанобиопсии, а также определение особенностей пролиферативных синдромов.

Для миелопролиферативного синдрома (миелолейкоз) характерны:

а) спленомегалия и, реже, увеличение печени;

б) оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей;

в) относительно редкое увеличение лимфатических узлов.

Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:

а) преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных, тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных);

б) отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени;

в) частые поражения кожи, (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.),

Острый миелобластный лейкоз характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и почти полным отсутствием дифференцировки клеток этого ростка. В результате в периферическую кровь выбрасывается большое количество бластных элементов, которые присутствуют в крови вместе со зрелыми клетками миелоидногo ростка кроветворения.

Запомните:

При остром миелобластном лейком, появляется характерный гематологический признак - лейкемическое зияние (hiatus leucemicus): в периферической крови присутствуют бластные формы и (в небольшом количестве) зрелые клетки и полностью отсутствуют переходные формы.

гематологические признаки у больных острым лейкозом:

1) увеличение числа лейкоцитов до 100 10' / л, хотя довольно часто встречаются и лейкопенические формы острого лейкоза;

2) появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов);

3) уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus);

4) анемия, чаще нормохромного (нормоцитарного) характера;

5) тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты (1), миелоциты (2), метамиелоциты (3), палочкоядерные и сегментоядерные (4,5) нейтрофилы.

гематологические признаки при хроническом миелолейкозе:

1) увеличение общего числа лейкоцитов (до 200 - 300 10'/л);

2) присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено);

3) анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания);

4) тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания).

При хроническом миелолейкозе лейкемическое зияние (hiatus leucemicus) в периферической крови

отсутствует.

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения. При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки:

1) увеличение общего числа лейкоцитов (до 30 - 200 10'/л и больше), хотя встречаются и лейкопенические формы;

2) увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60 - 90% от общего числа лейкоцитов),~ преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и лишь частично лимфобластов и пролимфоцитов;

3) появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина - Гумпрехта);

4) анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов);

5) тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).

****

предсердная экстрасистолия:

Внеочередной несинусовый зубец P, за которым не следует комплекс QRS. Через АВ-узел, находящийся в периоде рефрактерности, предсердная экстрасистола не проводится. Экстрасистолический зубец P иногда наслаивается на зубец T, и распознать его трудно; в этих случаях блокированную предсердную экстрасистолу ошибочно принимают за синоатриальную блокаду или остановку синусового узла.

-преждевременное появление Р

-Компенсаторная пауза (рефрактерность)

Желудочковая Э

преждевременное появление

Желудочковые экстрасистолы. Внеочередной, широкий (> 0,12 с) и деформированный комплекс QRS. Сегмент ST и зубец T дискордантны комплексу QRS. Причины: см. гл. 5, п. II.Б.12. Зубец P может быть не связан с экстрасистолами (АВ-диссоциация) либо быть отрицательным и следовать за комплексом QRS (ретроградный зубец P). Компенсаторная пауза обычно полная (интервал между пред- и постэкстрасистолическим зубцами P равен удвоенному нормальному интервалу PP). Лечение - см. гл. 6, п. V.В.