Трансамінування амінокислот

Реакції транс амінування полягають у переносі α-аміногрупи від амінокислоти на α-вуглецевий атом α-кетокислоти — акцептора аміногрупи (здебільшого — α-кетоглутарату); в результаті реакції утворюється α-кетоаналог вихідної амінокислоти та нова амінокислота (в разі використання як акцептора α-кетоглутарату — L-глутамат):

Ферменти, що каналізують реакції трансамінування, — амінотрансферази (трансамінази).

Реакції трансамінування, що каталізуються амінотрансферазами, активно перебігають в печінці, скелетних м’язах, міокарді, головному мозку, нирках. Визначення активності аланінамінотрансферази (аланінової трансамінази — АлТ) та аспартатамінотрансферази (аспарагінової трансамінази — АсТ) широко застосовується з метою діагностики пошкоджень внутрішніх органів.

Механізм дії амінотрансфераз

Амінотрансферази є складними білками-ферментами, простетичною групою в яких є коферментні форми вітаміну В6 (піридоксину, піридоксолу) — піридоксальфосфат (ПАЛФ) та піридоксамінфосфат (ПАМФ), що утворюється з ПАЛФ у процесі переносу аміногрупи.

70.

Пряме дезамінування

Перший етап — утворення α-іміноглутарату — каталізується ферментом НАД-

залежною глутаматдегідрогеназою, що локалізована в мітохондріях; другий етап —

утворення α-кетоглутарату — є неферментативним. α-Кетоглутарат, що утворився,

окислюється в циклі трикарбонових кислот, а аміак поглинається ферментативною системою синтезу сечовини.

Зворотний процес — відновлювальне амінування α-кетоглутарату до L-глута-

мату — може перебігати в цитозолі при участі цитозольної НАДФ-залежної

глутаматдегідрогенази і бути допоміжним механізмом зв’язування аміаку.

Непряме дезамінування - дезамінування вільних L-амінокислот за механізмом спряження реакцій трансамінування зα-кетоглутаратом і окислювального дезамінування L-глутамату

71.

Реакція декарбоксилювання амінокислот полягає у відщепленні діоксину вуглецю від молекули амінокислоти з утворенням амінів (біогенних амінів), значна частина яких має високу фізіологічну активність як гормони, нейромедіатори, є їх попередниками або метаболітами:

Фізіологічне значення декарбоксилювання амінокислот

• Утворення фізіологічно активних сполук — гормонів, медіаторів.

• Катаболізм амінокислот у процесі гниття білків у кишечнику.

Окислення біогенних амінів

Накопичення біогенних амінів в організмі спричиняє несприятливі патофізіологічні зміни з боку серцево-судинної системи, кишечника, інших гладеньком’язових органів. Знешкодження (детоксикація) фізіологічно активних амінів відбувається в клітинах печінки при участі моноамінооксидази мітохондрій — ФАД-залежного ферменту, що спричиняє окислювальне дезамінування амінів до альдегідів:

Альдегіди — продукти дезамінування біогенних амінів окислюються до відповідних кислот і підлягають подальшій окислювальній деградації або екскретуються з організму із сечею. Аміак надходить у систему синтезу сечовини.

72.

Шляхи утворення аміаку в організмі людини

1. Головним у кількісному відношенні джерелом накопичення аміаку в організмі людини є окислювальне дезамінування амінокислот, тобто білковий катаболізм: азот сечовини — кінцевого азотовмісного продукту деградацію білків — складає близько 90 % всього азоту, що екскретується. Додатковими джерелами ендогенного аміаку є реакції дезамінування біогенних амінів, азотистих основ, які утворюються при катаболізмі нуклеотидів.

2. Утворення аміаку в головному мозку

Основним джерелом утворення аміаку в тканині головного мозку є реакція гідролітичного дезамінування АМФ до інозинмонофосфату (ІМФ), що каталізується аденозиндезаміназою:

Механізми знешкодження аміаку

Залежно від молекулярної форми, у вигляді якої екскретуються кінцеві продукти азотистого(амінного) катаболізму, існує три типи тваринних організмів:

1) амоніотелічні організми — такі, що виводять амінний азот у вигляді розчин-

ного іону амонію (до них належить більшість хребетних, що мешкають у воді);

2) урикотелічні організми — такі, що виводять амінний азот у вигляді сечової

кислоти (птахи, наземні рептилії);

3) уреотелічні організми — основним продуктом знешкодження та екскрету-

вання аміаку у яких є сечовина (більшість наземних хребетних, включаючи

ссавців, зокрема організм людини).

73.