2 Типа больных:

Тип А: “pink puffer” (розовый пыхтельщик);

Тип В: “blue bloater” (синий отечник);

Классификация ХОБЛ:

Стадия 0:

- факторы риска (+);

- нормальная спирометрия;

- непостоянный кашель с мокротой;

Стадия 1 (легкая степень тяжести):

- непостоянный кашель;

- одышка при интенсивной;

- физической нагрузке;

- нет аускультативных признаков;

- ОФВ₁/ФЖЕ < 70%;

- ОФВ₁ ≥ 80%;

Стадия 2 (средняя степень тяжести):

- постоянный кашель (по утрам);

- скудная мокрота;

- одышка при умеренной;

- физической нагрузке;

- рассеянные хрипы;

- ОФВ₁/ФЖЕ < 70%;

- 30% ≤ ОФВ₁ ≥ 80%;

- IIA 50% ≤ ОФВ₁ ≥ 80%;

- IIB 30% ≤ ОФВ₁ ≥ 50%;

Стадия 3 (тяжелая степень тяжести):

- постоянный кашель;

- одышка в покое;

- цианоз;

- участие вспомогательной мускулатуры;

- ОФВ₁/ФЖЕ < 70%;

- ОФВ₁ ≤ 30% или ОФВ₁ ≤ 50% + ДН или симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности;

Диагностика:

Рентгенологическое исследование:

• Увеличение общей площади легочных полей;

• Стойкое понижение прозрачности легких;

• Обеднение легочного рисунка;

• Уплощение купола диафрагмы;

• Тяжистость легочного рисунка;

• Сетчатый пневмосклероз;

• Дилатация правого желудочка;

Исследование мокроты:

• Повышенное содержание нейтрофилов;

• Альвеолярные макрофаги;

• Гемофильная палочка;

• Моракселла;

• Пневмококки;

• Стрептококки;

• Стафилококки, синегнойная палочка, клебсиелла (у пожилых, ослабленных больных);

• Хламидии, легионеллы, микоплазмы (у 20-30%);

Бронхоскопия:

• Гиперемия слизистой оболочки трахеи и бронхов;

• Отечность слизистой;

• Кровоточивость слизистой при инструментальной пальпации;

• Изменение сосудистого рисунка слизистой оболочки;

• Отдельные скопления слизистого или слизисто-гнойного секрета или обильное гнойное содержимое в просвете бронхов;

Дифференциальный диагноз ХОБЛ и БА:

ХОБЛ:

• Начало в среднем возрасте;

• Медленное прогрессирование заболевания;

• Длительное курение в анамнеза;

• Одышка при физической нагрузке;

• Необратимость бронхиальной обструкции;

БА:

• Начало в детском и молодом возрасте;

• Изменчивость симптомов заболевания;

• Возникновение симптомов заболевания ночью или ранним утром;

• Аллергические риниты, экзема и др.;

• Семейный анамнез;

• Обратимость бронхиальной обструкции;

Терапия ХОБЛ:

• Немедикаментозное лечение;

• Бронходилататоры;

• Мукорегуляторная терапия;

• Коррекция дыхательной недостаточности;

• Противоинфекционная терапия;

• Противовоспалительная терапия;

Немедикаментозное лечение:

1. Прекращение курения;

2. Гипокалорийная диета;

3. Обучение больного;

Бронхолитики:

1. М-холинолитики (ипратропиум бромид (атровент) по 2 вдоха (40 мкг) 3-4 раза в день):

• препараты первого выбора;

• снижение тонуса гладкой мускулатуры бронхов;

• уменьшение секреции бронхиальной слизи;

• уменьшение процесса дегрануляции тучных клеток;

2. β2-адреномиметики (Сальбутамол (вентолин) 200мкг, не более 4 раз в день, Фенотерол (беротек) 200-400 мкг 2-3 раза в день);

• Расслабление гладкой мускулатуры бронхов

• Снижение высвобождение гистамина тучными клетками

• Активация мукоцилиарного транспорта

• Стимуляция выработки эпителиальными клетками факторов релаксации бронхов

Методы введения бронхолитиков (ингаляционный метод – избирательное действие и снижение риска развития побочных эффектов):

• Порошковые ингаляторы;

• Спейсеры;

• Небулайзеры:

- компрессионные;

- ультразвуковые;

Мукорегуляторная терапия:

• Обильное теплое питье;

• Вибрационный массаж;

• Позиционный дренаж;

• Отхаркивающие (термопсис, корень ипекакуаны и др.);

• Бронходилататоры;

• АЦЦ;

• Амброксол (лазолван);

• Карбоцистеин;

• Бромгексин;

Вопрос: Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ): современная классификация ДИЗЛ: клинико-морфологическая характеристика альвеолитов, легочных гранулематозов и легочных васкулитов. Дифференциально-диагностические различия различных форм ДИЗЛ.

Диффузные интерстициальные заболевания легких (ДИЗЛ) - общий термин для гетерогенной группы заболеваний различной этиологии, обусловленных иммунологическими реакциями различных структур легкого и характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Классификация диффузных интерстициальных заболеваний лёгких:

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

А. Инфекции:

- вирусные и микоплазменые пневмонии;

- милиарный туберкулёз;

- грибковые пневмонии;

- паразитарные пневмонии;

Б. Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы:

- системный склероз;

- красная волчанка (Lupus erythematosus);

- ревматоидные заболевания;

- дерматомиозит;

- анкилозирующий спондилит;

- реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон);

- хроническая эозинофильная пневмония;

- гранулематоз Вегенера;

- синдром Гудпасчера;

В. Пневмокониозы:

- аллергический альвеолит (allergic alveolitis);

- силикоз;

- пневмокониоз шахтеров/антракоз (coal-worker pneumoconiosis);

- асбестоз;

- бериллиоз;

Г. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

- идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА);

- неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП);

- десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП);

- лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП);

- респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких;

- организующая пневмония (ОП);

- лучевой пневмонит (ЛП);

- пневмониты при нейрофиброматозах;

Д. Саркоидоз;

Е. Другие специфические заболевания:

- гистиоцитоз Х;

- лимфангиолейомиоматоз;

- болезнь Гошера;

- легочной альвеолярный микролитиаз;

- альвеолярный протеиноз;

- амиолидоз;

Ж. Неоплазии:

- метастазы, лимфангический карциноматоз;

- бронхоальвеолярная карцинома;

- лейкозы;

- лимфома;

З. Сердечно-сосудистая патология:

- отёк лёгких;

- гемосидероз;

- застойная пневмопатия;

И. Сосудистые нарушения:

- артериолит;

- венозная окклюзия;

- жировая эмболия;

- тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия;

Встречаются следующие типы иммунопатологических реакций:

1. Немедленная гиперчувствительность (IgE - опосредованная деградация тучных клеток и базофилов; высвобождение медиатора; IgG-аутоантитела);

2. Антителообусловленная цитотоксичность (IgG – аутоантитела);

3. Иммунокомплексная реакция (Отложение IgG-иммунных комплексов; высвобождение медиатора);

4. Клеточно-зависимая иммунная реакция (Т-клеточно-зависимое повреждение);

Нарушение легочной функции при интерстициальных заболеваниях легких:

1. Снижение объемных показателей;

2. Спирометрия: N или снижена, если затронуты мелкие ВП;

3. Диффузионная способность снижена;

4. Нагрузочное тестирование: снижение ДО, РаО2, максимальное потребление О2, тахикардия;

Гистологические формы интерстициальных болезней легких:

• Обычная интерстициальная пневмония;

• Десквамативная интерстициальная пневмония;

• Неспецифическая интерстициальная пневмония;

• Острый интерстициальный пневмонит (Синдром Хамана-Рича);

• Лимфоцитарная интерстициальная пневмония;

• Организующая пневмония;

• Эозинофильная пневмония;

• Гранулематозная болезнь;

• Сотовое легкое;

I. Альвеолиты (см. 26 вопрос)! - заболевания различной этиологии, характеризующиеся стереотипной реакцией легочной ткани на повреждающие факторы приводящей к сходным (но не идентичным) клинико-морфологическим проявлениям.

Могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением других заболеваний:

Самостоятельными нозологическими формами являются:

• идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА);

• идиопатический легочный фиброз (ИЛФ);

• экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА);

• токсические альвеолиты (ТА);

Развитие синдрома альвеолита может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии), хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Шегрена, саркоидозе, синдроме приобретенного иммунного дефицита и некоторых других заболеваниях.

По мере прогрессирования заболевания и переходе его в стадию фиброзирования различия между нозологическими формами постепенно стираются и исчезают на конечном этапе формирования "сотового легкого".

Приблизительно в 70% случаев установить этиологию фиброзирующего альвеолита не удается.