§6. Заболевания желез внутренней секреции

Продукты жизнедеятельности желез внутренней секреции — гормоны — оказывают влияние на процессы обмена веществ в клетках и тканях организма, на рост организма и половое созревание, на психическое развитие человека, на деятельность различных органов и систем. Железы внутренней секреции способствуют жизнедеятельности и развитию организма в целом. Эти железы тесно связаны между собой, а также находятся во взаимосвязи с нервной системой. Общая реактивность организма, течение ряда патологических процессов, например инфекционных, заживления ран и т.д., зависят от состояния нервной системы и деятельности желез внутренней секреции.

Под влиянием различных вредных факторов деятельность желез может нарушаться — в организме возникает ряд патологических состояний, которые характеризуются своеобразием проявлений. Выпадение деятельности отдельных желез может вызывать отрицательные сдвиги как в физическом, так и в психическом состоянии.

Нарушение деятельности желез обычно выражается либо в усиленной (излишней) продукции гормона, либо в ослаблении деятельности железы. Как первое, так и второе нарушение неблагоприятно для организма.

Рассмотрим строение и функции некоторых желез внутренней секреции и заболевания, связанные с их поражением.

Гипофиз, или нижний придаток мозга, располагается в середине основания мозга, в углублении турецкого седла клиновидной кости черепа, своей ножкой он связан с областью межуточного мозга — гипоталамусом.

В гипофизе различают три дольки: переднюю, среднюю и заднюю. Гипофиз вырабатывает ряд гормонов. Гормоны гипофиза оказывают влияние на деятельность внутренних органов, на деятельность других желез внутренней секреции (половых желез, надпочечников), на тонус сосудов. Кроме того, гормоны гипофиза непосредственно влияют на деятельность клеток межуточного мозга, аксоны которых в свою очередь регулируют функции гипофиза, в результате чего создается сложная система взаимодействия — нейроэндокринная система.

При поражении гипофиза возникает ряд нарушений, которые могут по-разному проявляться. Укажем на главные из них.

При поражении передней доли возникают расстройства роста (рис.78), причем в случаях гормональной гиперфункции наблюдается ускоренный рост тела в длину (гигантизм). Более заметно это расстройство у подростков, которые характеризуются ненормально высоким ростом. Чаще это высокие, худые, с узкой грудью и с бледной окраской кожи дети. У некоторых кисти рук и стопы несоразмерно увеличены. Отмечается недостаточность пульса, конечности цианотичны и холодны на ощупь. Половые органы чаще недоразвиты, у девочек-подростков неразвиты грудные железы, запаздывают менструации. Обычно движения этих подростков неловки, моторика отстает в своем развитии. Со стороны психики они чаще характеризуются общей вялостью, апатией, у них плохое, рассеивающееся внимание, плохая память, хотя выраженных интеллектуальных расстройств, как правило, не наблюдается. В связи со своим ростом они невольно обращают на себя внимание окружающих и нередко делаются объектом грубых шуток, острот, что вызывает у них угрюмость, замкнутость, иногда повышенную раздражительность, склонность к аффектам. Иногда же среди них встречаются добродушные, простоватые, отличающиеся слабохарактерностью, которые быстро попадают под влияние других детей.

Вялая функция, или дисфункция, гипофиза может вызвать обратное явление — задержку роста, иногда в резко выраженной степени (карликовость, нанизм). Обычно характерным признаком, помимо малого роста, является раннее увядание кожи, недоразвитие половых органов. Обычно интеллектуальных расстройств не наблюдается. Отмечаются черты инфантилизма, у некоторых — склонность к шуткам, остротам, своеобразная эйфория (повышенное веселое настроение). Однако чаще в связи с физической неполноценностью развивается психическая ущемленность в форме отчужденности от коллектива, замкнутости, подозрительности, агрессивных вспышек. Помимо расстройства роста, при поражении гипофиза могут возникать выраженные нарушения обмена веществ (углеводного, жирового). При этом в одних случаях имеет место повышенный обмен веществ, что может привести к резкому исхуданию (гипофизарная кахексия), что у детей встречается редко. В других случаях, наоборот, наблюдается резкое ожирение. Такие дети характеризуются излишним отложением жира, особенно в области лица, груди, ягодиц, живота. Половые органы недоразвиты. Обычно эта группа больных характеризуется общей вялостью, быстрой утомляемостью, позже, в подростковом возрасте, нарастает чувство собственной неполноценности.

Причины, ведущие к нарушению функции гипофиза, различны. Чаще это влияние интоксикации после перенесенных заболеваний, особенно энцефалита, сифилиса, опухоли, туберкулеза, врожденной аномалии.

Эпифиз, или верхний мозговой придаток, расположен между зрительными буграми и четверохолмием, состоит из железистых клеток и нейроглии; связан с межуточным мозгом.

Функция эпифиза особенно важна в детском возрасте, он функционирует до полового созревания. Начиная с семилетнего возраста эпифиз постепенно уменьшается в объеме, а к пятнадцатилетнему возрасту функция его совсем затухает и почти полностью замещается деятельностью половых желез, которые к этому времени развиваются и начинают усиленно функционировать. Эпифиз тормозит развитие половых желез.

Разрушение эпифиза (чаще опухолью, туберкулезом) ведет к преждевременному половому созреванию. В подобных случаях у 7-8-летних мальчиков половые органы соответствуют половым органам взрослых мужчин. У девочек 10-11 лет развиваются грудные железы, появляются менструации. В связи с резкими сдвигами в нейрогуморальной системе психика таких детей приобретает психопатические черты.

Щитовидная железа. Располагается на шее спереди от гортани и трахеи. К моменту рождения она полностью сформирована. Состоит из трех долек: двух боковых и одной срединной. Каждая долька состоит из пузырьков — фолликулов, содержащих коллоид.

Гиперфункция железы характеризуется повышенным выделением тироксина, в связи с чем развивается тиреотоксикоз. При этом железа заметно увеличена в объеме (зоб). Заболевание сопровождается различными симптомами. Больной начинает жаловаться на головные боли, быструю утомляемость, слабость. Отмечается резкая потеря массы тела, потливость, усиленное сердцебиение. Меняется психика: больной становится повышенно возбудимым, мнительным, раздражительным. Резко падает трудоспособность. Характерным признаком болезни является нарастающее пучеглазие (экзофтальм). Интеллект обычно не страдает. В детском возрасте выраженные формы тиреотоксикоза встречаются редко, иногда имеют место стертые формы. Дети при этом капризны, раздражительны, впечатлительны, трудно сосредоточивают внимание. Сон неспокойный, часты страшные сновидения. Гипофункция железы связана с уменьшением выработки гормона, чаще в связи с атрофией железы. Такое нарушение обусловливает развитие двух заболеваний: микседемы и кретинизма.

Микседема, или слизистый отек, наблюдается у больных с недостаточной функцией щитовидной железы, возникающей с раннего детского возраста при недоразвитии или недостаточной ее функции. Возможны явления микседемы при удалении щитовидной железы или облучении рентгеновскими лучами. Клинически у детей раннего возраста отмечается сухость кожных покровов, отечность подкожно-жировой ткани, задержка психофизического развития. Если лечение не начинается в раннем возрасте, то развивается глубокая умственная отсталость. У подростков и взрослых недостаточная функция щитовидной железы проявляется общей слабостью, нарушением функций сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта. У больных наблюдается особая отечность кожных покровов, выпадение волос, расщепление ногтей. Они становятся вялыми, апатичными, сонливыми, жалуются на зябкость (в связи с пониженным обменом веществ).

Кретинизм чаще развивается в тех местах (горных районах), где в воде недостаточно йода, который необходим для образования гормонов щитовидной железы. Развитие кретинизма происходит внутриутробно, ребенок рождается с определенными физическими нарушениями: диспропорция скелета и конечностей, увеличение размеров черепа (рис. 79). Интеллектуальное развитие различное: от благополучного до значительно сниженного.

Паращитовидные железы. Это парные железы, располагающиеся по задней поверхности щитовидной железы. Железы по своему строению отличны от щитовидной железы и обладают собственной гормональной секрецией.

При поражении имеет место нарушение обмена кальция в организме и витамина D, в результате чего появляются судороги (тетания). Истинная тетания тесно связана с рахитом. У детей чаще бывают судороги мышц лица, глотки, рук и ног (спазмофилия). Кроме того, наблюдается разрушение зубов. Иногда бывает спазм голосовой щели (ларингоспазм) в результате судороги мышц гортани в виде отдельных припадков. Повышена возбудимость периферических нервов. Дети пугливы, рассеянны, склонны к ночным страхам, энурезу.

Тимус (вилочковая железа) расположен за грудиной. Тимус регулирует формирование и функционирование системы иммунитета, оказывает влияние на рост и развитие организма в целом.

Вилочковая железа в норме к 13-15 годам подвергается обратному развитию (атрофируется). Многие исследователи связывают этот период с наступлением полового созревания.

Аплазия и гипоплазия тимуса сопровождается явлениями первичного иммунодефицита (рецидивирующие воспалительные заболевания дыхательных путей и кишечника), которые нередко являются причиной гибели больного. При врожденной тимомегалии возможен мгновенный летальный исход. Опухоли вилочковой железы (тимомы) у детей являются причиной респираторных нарушений вследствие сдавливания трахеи. Тимомы могут сочетаться с миастенией и др. Но в ряде случаев после удаления бессимптомной тимомы развивалась тяжелая миастения.

Надпочечные железы (надпочечники) находятся в брюшной полости над почками. Железа состоит из двух слоев — коркового и мозгового.

Надпочечники выделяют много гормонов: адреналин, каротин, кортизон и др. Выделяемые надпочечником гормоны регулируют обмен веществ в организме, повышают устойчивость организма, способствуют его адаптации.

Мозговое вещество надпочечника вырабатывает гормон адреналин (гормон страха), который усиливает деятельность сердечно-сосудистой системы, угнетает деятельность кишечника, оказывает влияние на углеводный обмен.

Дисфункция надпочечника вызывает адиссонову (бронзовую) болезнь. При ней отмечается потеря аппетита, похудание, падение кровяного давления, иногда судороги. В связи с отложением пигмента кожа приобретает бронзовую окраску. Чаще встречается у подростков 14 — 16 лет. Гиперфункция коркового вещества вызывает состояние, называемое гиперкортицизмом, сопровождающееся изменениями в половой сфере.

Половые железы развиваются и функционируют в организме человека позднее других желез внутренней секреции. Они оказывают большое влияние на рост и развитие организма, появление вторичных, характерных для данного пола признаков. К половым железам относятся: у мужчин яички, у женщин — яичники.

Рассмотрим болезненные проявления, которые возникают при поражении половых желез.

У мальчиков, перенесших в силу тех или иных причин кастрацию, а также различные заболевания яичек, вызвавшие снижение их функции, в период, предшествующий половому созреванию, появляется евнухоидизм. Евнухоиды имеют характерную внешность. Они отличаются высоким ростом (евнухоидный гигантизм), но, что характерно, в основном за счет длины ног. С возрастом вторичные половые признаки не появляются. У юношей отсутствует оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах. Голос слабый, тонкий (не развита гортань). Грудь узкая. Кожа бледная, богата жировым слоем. Половое влечение отсутствует. Дети-кастраты несколько задерживаются и в умственном развитии. Кастраты-взрослые импульсивны, раздражительны, ребячливы.

Гиперфункция яичек имеет место при некоторых опухолях. Тогда наблюдается противоположная клиническая картина. Рано появляются вторичные половые признаки, грубеет голос, преждевременно возникают сексуальные влечения.

Вызванная заболеванием гипофункция яичников у женщин связана с нарушением проявления вторичных половых признаков (отсутствует оволосение на лобке, не развиваются молочные железы и половые органы, нет менструаций, либо они нерегулярны). Иногда имеет место общее ожирение. Изменяется психическое развитие. Гиперфункция яичников чаще наступает при опухолевом поражении. Тогда у девочек имеются все признаки раннего полового созревания. При удалении опухоли исчезают все патологические явления раннего развития.

Ознакомившись с функциями желез внутренней секреции, мы можем установить, какое большое значение в общей жизнедеятельности организма они имеют.

Однако деятельность желез внутренней секреции является не изолированной, а подчинена рефлекторным влияниям центральной нервной системы.

Дети с заболеваниями желез внутренней секреции при сохранном интеллекте обучаются в массовой школе. В случаях эндокринопатий, например при выраженной гипофункции щитовидной железы, интеллект снижен. Такие дети обучаются во вспомогательной школе.

Вопросы для самоподготовки

1. Понятие о дизонтогении.

2. Понятие о структуре клетки; хромосомы и гены, генетический код наследственности.

3. Каковы особенности поражения центральной нервной системы при хромосомных заболеваниях и наследственных болезнях обмена веществ?

4. Особенности хромосомных аномалий.

5. Болезнь Дауна; ее этиология, патогенез, клиника, динамика развития.

6. Поражение нервной системы при наследственных болезнях обмена (генетические расстройства). Формы проявлений.

7. Пренатальные повреждения нервной системы у детей. Классификация факторов, оказывающих вредное влияние на эмбрион и плод.

8. Значение физических, химических и биологических факторов, оказывающих отрицательное влияние на развивающийся плод.

9. Инфекционные поражения плода и их последствия. Поражение нервной системы вирусом краснухи, вирусом цитомегалии, герпес-вирусом и др.

10. Родовые черепно-мозговые травмы и их последствия. Асфиксия новорожденных и ее последствия.

11. Менингиты первичные и вторичные, гнойные и серозные, их значение; их клинические проявления и последствия.

12. Энцефалиты и менингоэнцефалиты, первичные и вторичные причины возникновения, течение и последствия.

13. Хорея как проявление ревматического энцефалита, особенности течения и последствия.

14. Микроцефалия и гидроцефалия; причины возникновения, проявления и динамика развития.

15. Сифилис нервной системы, его проявления у детей и взрослых.

16.Полиомиелит, причины возникновения, клинические проявления, исходы.

17. Невриты и полиневриты, причины возникновения, динамика развития.

18. Травмы нервной системы. Закрытая травма головного мозга. Значение возраста и степени тяжести травмы. Признаки степени тяжести травмы.

19. Механизм черепно-мозговой травмы, клинические проявления (общемозговые и локальные), степень выраженности неврологических расстройств, оказание первой помощи.

20. Остаточные явления после перенесенной травмы (пять синдромов).

21. Минимальная мозговая дисфункция, ее проявления и значение.

22. Клинические проявления детского церебрального паралича, динамика развития, особенности нарушений двигательных функций, речи, интеллекта.

23. Ночное недержание мочи, причины возникновения, проявления, влияние на нервно-психическое развитие ребенка.

24. Эпилепсия. История изучения. Понятие "эпилептический синдром" и "эпилептическая болезнь".

25. Характеристика приступов при эпилепсии, их частота, понятие "эпилептический статус". Медицинская и педагогическая помощь больному.

26. Сосудистые расстройства головного мозга, причины возникновения, особенности проявления и их последствия.

27. Неврозы. История изучения. Особенности клинических проявлений неврастении, невроза навязчивых состояний, истерии. Причины возникновения. Методы воздействия.

28. Особенности проявлений невротических реакций в детском возрасте.

29. Причины возникновения астении, ее проявления и влияние на состояние психических процессов.

30. Длительная астения как одна из причин задержки психического развития в детском возрасте.

31. Причины возникновения хронических прогрессирующих заболеваний мышечной и нервной системы.

32. Опухоли мозга, клинические проявления, динамика развития.

33. Нейроэндокринный синдром. Связь нервной и эндокринной систем.

34. Различные проявления заболеваний желез внутренней секреции.