12. Принципы лечения дкмп:

1. Ограничение физической нагрузки, диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя

2. Ингибиторы АПФ – увеличивают продолжительность жизни больных с ДКМП, уменьшают ремоделирование и фиброз миокарда (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)

3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции

4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия , малые дозы АСК, (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки , при наличии эпизодов тромбоэмболий в анамнезе (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0

5. Антиаритмическая терапия – предпочтительно ПАС III (амиодарон и соталекс)

6. Метаболическая терапия ( цитохром-С, неотон)

7. хирургическое лечение (трансплантация сердца)

Прогноз: в течение 5 лет умирают до 70% больных.

Принципы лечения ГКМП:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок

2. блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут –снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки, трансплантация сердца.

Принципы лечения РКМП:

1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли

2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики

3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)

4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.

Лечение аритмогенной дисплазии Заключается в профилактике и лечении аритмий (кордарон, соталол) и сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение – криодеструкция, имплантация дефибриллятора.

13. Миокардиодистрофии

заболевание сердечной мышцы невоспалительного и недегеративного характера, которое выражено в нарушении обменных процессов в ее клетках, что приводит к значительному снижению сократительной способности миокарда. Основной патогенетический механизм состоит в перестройке кардиомиоцитов с кислородного на бескислородный путь дыхания, что значительно уменьшает эффективность питания мышечной ткани сердца. Если же болезнь прогрессирует, развивается атрофия волокон миокарда и стойкая сердечная недостаточность.

Этиология

интоксикации (отравления, алкоголизм и др.),

эндокринные и обменные нарушения (тиреотоксикоз, ожирение, сахарный диабет, голодание),

анемии,физические перенапряжения,инфекции (в том числе тонзиллярная),

физические агенты (радиация, невесомость, перенагревание),системные заболевания -коллагенозы.

Пациента могут беспокоить боли в области сердца, перебои сердечного ритма, неприятные ощущения в груди, быстрая утомляемость, сонливость. Сердечная недостаточность развивается постепенно, сначала с преходящих периферических отеков и одышки после тяжелой физической нагрузки, и в дальнейшем доходит до одышки и сердцебиения в покое и стойких плотных отеков.

Рентгенологическое обследование пациента выявляет расширение границ сердца влево.

ЭКГ -Сегмент ST ниже изолинии минимум на 1 мм в любых двух отведениях, зубец U искажен, неправильная ориентация и деформация зубца T минимум в двух отведениях.

Эхокардиография выявляет расширение желудочков и предсердий, изменение структуры мышечной ткани сердца.

Фонокардиография. -ритм галопа (стадия декомпенсации), систолический шум на основании и верхушке сердца. Нормальные тоны сердца приглушены.

Биохимический анализ крови выявляет высокий уровень лактата, пирувата.

Лечение

Применяется витаминотерапия, корригируются нарушения электролитного обмена, восстанавливаются трофические процессы в сердечной мышце.

Препараты калия применяют внутривенно в 5% растворе глюкозы или физиологическом растворе. 1 г хлорида калия на 500 мл раствора.

Для уменьшения возбудимости сердечной мышцы применяют β-адреноблокаторы до 240 мг в сутки для взрослого. Применяют седативные препараты.

Для стимуляции обмена в миокарде применяют рибоксин,

Сердечные гликозиды применяют в дозировках, несколько меньших, чем стандартные полные терапевтические, чтобы уменьшить их токсическое действие на клетки сердца. Дозировки противоаритмических препаратов стандартные. Кордарон внутривенно 5мг/кг, или per os по 6 мг в сутки в первые семь дней, по 4 мг в сутки в следующую неделю, и по 2 мг в сутки в дальнейшем.

Дифференциальный диагноз проводят с хронической ишемической болезнью сердца, миокардитами, кардиомиопатиями.

14. Аритмии возникают в результате нарушения: автоматизма (СБ, СТ), возбудимости (ЭС) и проводимости (AВ блокады).

Аритмии могут быть первичными (следствиями электрофизиологических нарушений, обусловленных патологическим процессом) и вторичными (когда патологический процесс запускает гемодинамические нарушения, которые и стимулируют развитие аритмий).

Электрофизиологической основой многих аритмий являются несколько феноменов:

триггерная активность — повторная электрическая активность, возникающая из-за замедления после деполяризации вследствие нарушений трансмембранных ионных каналов. Она может быть ранней (в конце реполяризации) или поздней (в начале фазы покоя) деполяризация, способные послужить причиной предсердных и желудочковых аритмий.

аномальный (повышенный) очаг автоматизма может быть в предсердиях, коронарном синусе, по периметру АВ клапанов или в системе пучка Гиса. Развитие эктопической активности способствует снижению автоматизма СУ (брадикардия, синдром слабости синусового узла - СССУ);

циркуляция волны возбуждения (повторный вход тока импульсов, «re-entry»).

Факторы, способствующие проявлениям последнего феномена: повышение уровня эндогенных или экзогенных катехоламинов, электролитные нарушения, гипоксия или ишемия, механические факторы (например, высокая физическая нагрузка - ФН). Основа этого феномена - неоднородность проведения потока, создающая благоприятные условия для повторного входа возбуждения в один и тот же участок (участки) миокарда с развитием циркуляции возбуждения (круговой волны). В основе образования такой «замкнутой петли» лежат три фактора: два пути проведения (разветвление пучка проводящей системы с последующим слиянием этих ветвей), разная скорость проведения по ним и однонаправленная блокада потока в одном из этих путей. Если процесс ограничивается одним «re-entry», то возникает одна ЭС, а если циркуляция волны возбуждения происходит дольше, то возникает приступ тахикардии

При ТЭЛА источником аритмии может быть резкое повышение давления в правом предсердии (ППр), а при инфаркте миокарда (ИМ) ЛЖ генерировать аритмию может перерастяжение левого предсердия (ЛПр).

Все нарушения ритма делятся на:

Нарушения функции автоматизма – синусовые тахикардия, брадикардия, аритмия и миграция источника ритма асистолия;

Нарушения функции возбудимости – экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, трепетание, мерцание предсердий и желудочков

Нарушения проводимости – блокады: с/а, а/в, внутрижелудочковые;

Комбинированные аритмии – ускользающие сокращения и ритмы, а/в диссоциация, парасистолия.

Кроме того, аритмии классифицируют на:

доброкачественные (не влияют на жизненный прогноз больного);

потенциально злокачественные («ухудшают жизнь» больного);

злокачественные (угрожают жизни больного);

пароксизмальные и непароксизмальные.

Методы исследования для верификации аритмии

 Длительная регистрация ЭКГ в отведениях II, аVF

 Удвоенный вольтаж ЭКГ

 Суточный ЭКГ-мониторинг (по Холтеру)

 Пищеводная электрокардиография

 Запись ЭКГ на скорости 100 мм/с;

 Болюсные пробы с медикаментами

 Пробы с физической нагрузкой

 ЭФИ

 Электролиты (К+, Са2+,Mg2+),

 Показатели функции щитовидной железы;

 R-грудной клетки.

КЛАССИФИКАЦИЯ АРИТМИЙ СЕРДЦА

I. Нарушения образования импульса

А. Нарушение автоматизма синусового узла (номотопные аритмии):

1) синусовая тахикардия;

2) синусовая брадикардия;

3) синусовая аритмия;

4) синдром слабости синусового узла;

5) остановка синусового узла.

Б. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров

1) медленные (замещающие) выскальзывающие ритмы:

а) предсердные, из атриовентрикулярного соединения;

б) желудочковые;

в) смешанные;

2) миграция источника водителя ритма;

3) ускоренные эктопические ритмы (пароксизмальные тахикардии).

В. Эктонические (гетеротопные) ритмы, преимущественно не связанные с нарушением автоматизма

1) экстрасистолия:

а) предсердная;

б) из атриовентрикулярного соединения;

в) желудочковая;

г) политопная;

2) пароксизмальная тахикардия:

а) предсердная;

б) из а/в;

в) желудочковая;

г) политопная;

3) трепетание предсердий;

4) мерцание предсердий;

5) трепетание и мерцание желудочков.

II. Нарушение проводимости:

1. Синоатриальная блокада.

2. Внутрипредсердная блокада.

3. Атриовентрикулярная блокада.

4. Внутрижелудочковые блокады.

5. Асистолия желудочков.

6. Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

а) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW);

б) синдром укорочения интервала PQ (CLC).

!!! При мерцании предсердий может быть электро-механическая диссоциация (дефицит пульса)

Синусовый арест – угнетение функции синусового узла, и, как следствие, отсутствие предсердной деполяризации с периодом асистолии желудочков.

Классификация желудочковых экстрасистол (по B.Lown, M.Wolf, M.Ryan):

0 - отсутствие экстрасистол за 24 ч. мониторирования.

1. - ≤ 30 экстрасистол за любой час мониторирования.

2. - > 30 экстрасистол за любой час мониторирования.

3. - полиморфные желудочковые экстрасистолы.