8. Принципы лечения дкмп:

1. Ограничение физической нагрузки, диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя

2. Ингибиторы АПФ – увеличивают продолжительность жизни больных с ДКМП, уменьшают ремоделирование и фиброз миокарда (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)

3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции

4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия , малые дозы АСК, (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки , при наличии эпизодов тромбоэмболий в анамнезе (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0

5. Антиаритмическая терапия – предпочтительно ПАС III (амиодарон и соталекс)

6. Метаболическая терапия ( цитохром-С, неотон)

7. хирургическое лечение (трансплантация сердца)

5-летняя выживаемость – 45-75%, 10-летняя – 20-35%

Внезапная смерть при ДКМП может наступить в результате фибрилляции, асистолии или тромбоэмболии в легочный ствол или мозговые сосуды. К числу частых осложнений относятся также тромбоэмболии в легочную артерию и артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, артерии верхних и нижних конечностей).

+ клиническая картина (вопрос 7)

9. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без дилатации его полости.

Распространенность – 0.2-1%

Часто поражается МЖП, есть верхушечная форма, форма с обструкцией или без обструкции выносящего тракта ЛЖ

Впервые проявляется до 25 лет, жен:муж=1:2

Наследственный характер:

- ген бета-тяжелой цепи миозина

- ген сердечного тропонина Т

- ген альфа-тропомиозина

Клиническая картина ГКМП:

- может протекать от бессимптомных до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти

- разнообразные кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии (нитроглицерин усугубляет состояние больного!!!)

- ощущение сердцебиений, нарушения АВ-проводимости

- головокружение, одышка

Объективно: увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке; АД нормальное или снижено.

Диагностика ГКМП:

1. Эхо-КГ: «необъяснимая» гипертрофия одного или более сегментов ЛЖ без дилатации полости желудочка; уменьшение объёма полости ЛЖ; нарушение диастолической функции ЛЖ;

2. ЭКГ: характерный признак – наличие патологического зубца Q (чаще во II, III, aVF и левых грудных отведениях); при верхушечной форме ГКМП – гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях; при ассиметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки – патологический зубец Q или комплекс QS в правых грудных отведениях.

Принципы лечения ГКМП:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок

2. блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут –снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки, трансплантация сердца.

Прогноз: наиболее благоприятный по сравнению с другими кардиомиопатиями, болезнь может протекать десятилетиями, больные длительное время остаются трудоспособными.

5-летняя выживаемость – 82-98%, 10-летняя – 64-89%

10. Рестриктивная КМП – заболевание с нарушением диастолической функции сердца в результате фиброзных изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, нормальными или уменьшенными размерами сердца, развитием тотальной СН.

Клиническая картина РКМП:

слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки, редко – боли в области сердца, гепатомегалия, выраженный цианоз лица и набухание шейных вен, реже – периферические отеки.

Объективно сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.

Формы:

 Фибропластический париетальный эндокардит Леффлера

 Эндомиокардиальный фиброз Дэвиса

Диагностика РКМП:

1. Эхо-КГ: диастолическая дисфункция желудочков; дилатация и гипертрофия миокарда отсутствует; сократительная способность не изменена.

2. ЭКГ: низкий вольтаж QRS и Т, различные нарушения ритма и проводимости.

Принципы лечения РКМП:

1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли

2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики

3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)

4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.

Прогноз: серьезный, 5-и летняя летальность до 70%.

11. Аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка – это первичное поражение правого желудочка, характеризующееся замещением миоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью.

Синонимы: аневризма правого желудочка, липоматоз сердца, ДКМП правого желудочка.

Морфологические изменения - чередование (мозаичная картина) нормальной и жировой или фиброзно-жировой ткани.

В клинической картине преобладают аритмии (экстрасистолия, тахикардия, фибриляция желудочков, блокада правой ножки пучка Гиса), признаки правожелудочковой недостаточности. Эти пациенты составляют группу риска внезапной смерти.

ЭКГ изменения неспецифические - блокады, отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях, увеличение QT, зубца Р.

Холтеровское мониторирование. Обязательно для диагностики, позволяет выявить пароксизмальные нарушения ритма (фибрилляцию желудочков, пароксизмальную тахикардию и др.). Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны.

Лечение. Заключается в профилактике и лечении аритмий (кордарон, соталол) и сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение – криодеструкция, имплантация дефибриллятора.