52. Лечение цирроза печени:

1) ограничение физических и психических нагрузок, исключение гепатотоксических ЛС и алкоголя, стол № 5 (ограничение животных жиров, соли, жидкости), разгрузочные дни (тыква, ягоды, фрукты, творог)

2) при обнаружении вирусов гепатита в фазе репликации – антивирусная терапия (интерферон как при ХВГ)

3) улучшение метаболизма гепатоцитов: витамины Ундевит, Декамевит, Дуовит, витамин В12; липолевая кислота; гепатопротекторы (эссенциале, лив-52, карсил)

4) лечение отёчно-асцитического синдрома (лазикс до 80 мг/сутки, гипотиазид до 100 мг/сутки, верошпирон до 200 мг/сутки); при неэффективности - парацентез

5) иммунодепрессантная терапия: ГКС используют при высокой степени активности патологического процесса (40-60 мг/сутки с постепенным снижением дозы, курс до 6 месяцев)

6) дезинтоксикационная терапия: в/в 200-300 мл 5-10% р-р глюкозы с добавлением 10-20 мл эссенциале или 4 мл 0,5% р-ра липоевой кислоты; в/в гемодез 200 мл 2-3 инфузии

7) лечение печеночной энцефалопатии: лактулоза 30 мг 3-5 раз/день после еды, гепа-Мерц, уросан, урсофальк и др.

8) при возникновении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или желудка: строгий постельный режим, холод на эпигастральную область, инфузии полиглюкина, 5% глюкозы в/в, вазопрессин 20 ЕД в 100-200 млл 5% глюкозы за 15-20 мин в/в капельно + нитроглицерин сублингвально, общая гемостатическая терапия, местный гемостаз (лазеротерапия, эндоскопическая склеротерапия), балонная тампонада

9) трансплантация печени – показана при: 1) терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени, в том числе алкогольном циррозе 2) нарушении метаболизма на фоне врождённых дефектов развития гепатоцитов 3) острой печёночной недостаточности 4) нерезектабельных очаговых заболеваниях печени

Продуманная тактика ведения таких пациентов играет важную роль в поддержании компенсации. Ведение ЦП является нелегкой задачей для врача и пациента. Требуется неукоснительное соблюдение ряда правил и ограничений, для того чтобы предотвратить развитие осложнений и способствовать длительной компенсации патологического процесса.

Пациентам с ЦП в стадии компенсации показана вакцинопрофилактика вирусных гепатитов А и В. Острый вирусный гепатит может иметь фатальный исход, когда он протекает на фоне ЦП. Для предупреждения инфицирования вирусами парентеральных гепатитов необходимо в разумных пределах ограничивать инвазивные манипуляции: диагностические и лечебные.

Абсолютно однозначно рекомендуется исключить алкоголь, впрочем, так же и курение.

Необходимо ограничение употребления лекарств. Медикаментозная терапия больным с компенсированным ЦП не показана. С осторожностью следует назначать лекарства по поводу сосуществующих и интеркуррентных заболеваний. При ЦП заметно изменен метаболизм многих лекарственных препаратов, и это усугубляется нарушением трофологического статуса. Должно быть максимально ограничено (по возможности исключено) назначение препаратов, потенциально обладающих гепато- и нефротоксичностью.

Известных положительных влияний на патологический процесс физиотерапии при ЦП по данным крупномасштабных исследований нет. Поэтому с осторожностью следует относиться к назначению тепловых, физиотерапевтических, бальнеологических процедур у больных с ЦП.

Исключается применение фитотерапии и других методов нетрадиционной медицины.

При отсутствии осложнений питание больных должно быть полноценным, сбалансированным. Рекомендуется суточная калорийность пищи 35-40 ккал/кг. Белка в суточном рационе должно содержаться 1,2-1,5 г/кг. При необходимости назначается энтеральное питание обычно на сонове цельных елков. При асците рекомендуются высококонцентрированные энергетические смеси. При усилении признаков печеночной энцефалопатии назначают смеси на основе разветвленных аминокислот. В целом энтеральное питание улучшает функцию печени и увеличивает выживаемость пациентов с циррозами.

53. Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) - хроническое деструктивно-воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы, приводящее к развитию холестаза.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени.

Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи.

Астенический синдром:

снижение работоспособности;

повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем;

снижение аппетита;

подавленное настроение.

Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения).

Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л).

Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1.

Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.

Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности):

телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле);

пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи);

гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»);

расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо);

склонность к образованию синяков;

контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации;

желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока);

лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях);

симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии:

увеличение селезенки;

асцит (свободная жидкость в брюшной полости);

варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода);

расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен);

варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Патогенез первичного билиарного цирроза

CD4 и CD8 Т-лимфоциты вызывают необратимое повреждение эндотелиальных клеток мелких (междольковых) желчных протоков.

Триггерными факторами могут быть различные бактериальные или вирусные агенты, а также токсины (например, табачный дым), имеющие структурное сходство (молекулярную мимикрию) с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы (является мишенью для антимитохондриальных антител ), и пептидами рецепторов HLA II класса.

Опосредованная иммунологическими реакциями цитотоксичность приводит к деструкции желчных протоков, нарушению процессов образования и оттока желчи. Возникает холестаз.

Желчные кислоты, накапливаясь, способствуют повреждению гепатоцитов, вызывая развитие воспалительного процесса в перипортальной зоне печени. Исходом этих патологических изменений являются фиброз и цирроз печени .

Лечение первичного билиарного цирроза

В лечении применяют несколько методов терапии.

Этиотропное (воздействие на причину цирроза) лечение. Специфического лечения первичного билиарного цирроза не существует, проводится патогенетическое (воздействие на причину симптомов) и симптоматическое лечение (воздействие на сами симптомы, улучшение общего состояния без устранения причины заболевания).

Патогенетическое (воздействующее на процессы в организме, протекающие при циррозе):

иммуннодепрессивная терапия (снижающая реакцию иммунной системы на клетки печени);

лечение холестаза (застоя желчи в желчных путях) желчегонными препаратами.

Цитостатики (препараты, снижающие образование рубцовой ткани в печени).

Гепатопротекторы (препараты, сохраняющие активность клеток печени).

Желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).

Иммунномодуляторы (препараты, стимулирующие собственную иммунную системы к борьбе против заболевания).

Противоспалительные препараты (уменьшающие или устраняющие процесс воспаления в печени).

Антиоксиданты (препараты, снижающие и/или устраняющие повреждающее действие токсических (отравляющих) веществ и продуктов обмена в организме).

Диуретические препараты — при асците (свободной жидкости в брюшной полости): они стимулируют функции почек к выведению скопившейся в брюшной полости жидкости.

Также применяют базисную (основную, постоянную) терапию цирроза печени.

Диета №5 (питание 5-6 раз в сутки, ограничение белка до 30-40 г в сутки при развитии печеночной энцефалопатии, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой пищи, поваренной соли).

Прием витаминных (витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.

Ферментные (помогающие пищеварению) препараты, не содержащие желчь.

Ограничение интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузок (класс А, В), строгий постельный режим (класс С).

54. Остеоартроз (ОА) – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание суставов, в основе которого лежит дегенерация суставного хряща с последующим изменением костных суставных поверхностей, развитием краевых остеофитов, деформацией сустава, а также развитием умеренно выраженного синовита.

Эпидемиология: ОА страдает около 10% населения; 80% старше 75 лет имеет клинические симптомы и все 100% - после 80 лет.

Этиология окончательно не выяснена, предполагаемые факторы первичного ОА:

1) несоответствие между механической нагрузкой на суставной хрящ и его возможностью сопротивляться этому воздействию, наследственность

В патогенезе остеоартроза ведущее значение имеет несоответствие между давлением на суставные поверхности и способностью субхондрально расположенных костных структур противостоять этому давлению. Играет роль или аномально большое внешнее давление (первичный ОА) или, наоборот, ослабление механической прочности костных балок в эпифизах (вторичный ОА). Избыточное давление вызывает компрессионные микропереломы костных балок, расположенных под хрящем. На месте микропереломов возникает асептическое воспаление, влекущее за собой формирование субхондрального остеосклероза. Через зону остеосклероза диффузионное питание хряща становится затруднительным. Уменьшается секреция синовиальной жидкости. Нарушаются процессы постоянного восстановления толщины суставного хряща. Он истончается, растрескиваться, нередко с обнажением подлежащей кости. В суставную щель могут попадать фрагменты хряща. Это так называемые суставные «мыши», способные временно заклинивать сустав. Рассасывание хрящевых секвестров сопровождается синовиитом. Из-за нарушения процессов регенерации хряща и субхондральной кости постепенно изменяется форма и нарушается конгруэнтность соприкасающихся поверхностей сустава. Они уплощаются, что приводит к патологической подвижности, подвывихам сустава. Регенерация хряща и субхондральной кости оказывается возможной только по краям сустава, где ограничивающая поступление питательных веществ зона остеосклероза отсутствует. Патологическим результатом такой регенерации является формирование краевых остеофитов, нередко принимающих форму околосуставных узлов. Дегенеративные процессы в субхондральной кости сопровождаются образованием локальных дефектов - псевдокист. Затрудняется регенерация чувствительных нервных окончаний в зоне остеосклероза, что приводит к появлению стойкого болевого синдрома. Во время ночного отдыха в ненагруженном суставе под зоной субхондрального склероза может возникать венозный и лимфатический стаз, который сопровождается появлением так называемых «сосудистых» болей. При возобновлении физической активности механическое давление на сустав «выжимает» избыток крови и лимфы из кости. Боль ослабевает или исчезает. Длительное ограничение движения в суставе, вызванное болью, является одним из факторов, способствующих его анкилозированию, атрофии двигающих его мышц.

Клинические формы:

Полиостеоартроз узелковый или безузелковый.

Олигоостеоартроз.

Моноартроз.

Остеоартроз в сочетании со спондилезом, спондилартрозом, остеохондрозом позвоночника.

Рентгенологическая стадия (I-IY).

0 стадия - отсутствие патологических изменений.

Iстадия - линейный субхондральный склероз с незначительной кистовидной перестройкой эпифизов, единичные мелкие краевые остеофиты.

IIстадия - тоже, что и вIст., но более выражен субхондральный остеосклероз, определяется сужение суставной щели.

IIIстадия - резко выраженный субхондральный склероз, множественные, крупные краевые остеофиты, суставная щель значительно сужена.

IYстадия - грубая деформация поверхностей сустава, суставная щель может частично или полностью отсутствовать, определяются множественные грубые остеофиты.

Нарушения функции суставов:

ФН0- функция суставов не нарушена, профессиональная трудоспособность сохранена.

ФН1- функция суставов нарушена, но профессиональная трудоспособность сохранена частично.

ФН2- профессиональная трудоспособность утрачена.

ФН3- больной нетрудоспособен, нуждается в постороннем уходе.

Клиника остеоартроза:

- болевой синдром в крупных суставах:

а) боли механического типа - возникают при нагрузке на сустав, усиливаются к вечеру, затихают в покое и ночью

б) «стартовые» боли – появляются при первых шагах больного, затем исчезают и вновь возникают при продолжающейся нагрузке

в) «блокадные» боли (периодическое «заклинивание» сустава

- ограничение объема движений, снижение функциональных способностей сустава

- крепитация при движениях в суставе

- стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями

- утренняя скованность менее 30 мин

Клинические особенности поражения отдельных суставов:

а) коксартроз – начинает прихрамывать на больную ногу, позже – ограничение ротации бедра кнаружи и его приведение, сгибание и разгибание, развивается атрофия мышц бедра и ягодицы, сгибательная контрактура, укорочение конечности, изменение походки и нарушение осанки

б) гонартроз –боль с внутренней или передней стороны сустава при ходьбе, особенно по лестнице, проходящая в покое; нестабильность сустава, хруст при активных движениях

в) ОА мелких суставов кистей - наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена) и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара); в период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после их образования

Многие больные сталкиваются с ситуацией, когда внезапно малейшие движения в суставе становятся невозможными из-за резких, невыносимых болей. Это острая блокада сустава «мышью». Сустав заклинивается кусочком хряща, отколовшимся от суставной поверхности. После приема обезболивающих препаратов, подборе определенного положения и направления движения в суставе, хрящевой фрагмент может снова стать подвижным, Сустав деблокируется и боль отступает. Блокады сустава могут неоднократно повторяться.

ОА позвоночника чаще формируется в шейном и поясничном отделах. Могут быть три следующих варианта заболевания:

Спондилез, когда между телами позвонков формируются остеофиты в виде «шипов».

Спондилартроз, когда возникает множественное поражение межпозвонковых сочленений (каждый позвонок связан со скелетом четырьмя межпозвоночными, а грудные позвонки еще и двумя реберно-позвоночными суставами).

Остеохондроз, когда возникает поражение межпозвоночных дисков с диффузным или очаговым их уплотнением, объизвествлением, уплощением, растяжением и выпячиванием фиброзного кольца, формированием грыжевых выпячиваний пульпозного ядра дисков в тела позвонков (грыжи Шморля).

Рентгенологически определяются следующие типичные признаки ОА:

Субхондральный остеосклероз

Краевые остеофиты

Сужение суставной щели

Кисты в субхондральной зоне кости

Пятнистая кальцификация хрящей (отложения гидроксиапатитов)

55. В отличие от РА при ОА лабораторные и биохимические пробы свидетельствуют об отсутствии хронического воспалительного процесса. В крови отсутствует повышенное содержание иммунных комплексов, отрицательный тест на ревматоидный фактор. При рентгенологическом исследовании в пораженных суставах у больных с РА отсутствует типичная для ОА зона субхондрального склероза и остеофиты. С другой стороны, при ОА отсутствуют остеопороз и узуры суставов, типичные для РА. Остеоартроз и ревматоидный артрит могут сосуществовать. В таких случаях у больных выявляются признаки обоих заболеваний.

симптом		РА	Первичный остеоартроз	Вторичный остеоартроз	Подагра
Боль	Локализация	Мелкие суставы кисти (кроме 1 и 5 пальцев), лучезапястный сустав	Коленный, тазобедренный, дистальные и поксимальные межфаланговые суставы кистей	В зависимости от поражения, травмы и т.п.	Чаще 1й плюсно-фаланговый сустав
	Симметричность	В большинстве случаев	Симметрично	В зависимости от причины	Асимметрично, симметрично
	Интенсивность	Различная	Различная	Различная	Крайне сильна в момент приступа
	Время возникновения	Утро, вторая половина ночи	Вечер, первая половина ночи	Вечер, первая половина ночи	Ночь
	Связь с физической нагрузкой	Может усиливаться при нагрузке	Возникает или усиливается при нагрузке, стартовые боли	Возникает при нагрузке	Чаще не меняется, не провоцируется нагрузкой
	Распространенность по области сустава	Весь сустав	Весь сустав	Весь сустав	Весь сустав, гиперэстезия кожи в области пораженного сустава
	Облегчение	НПВП, ГКС-терапия, анальгетики, пункция при синовите	То же + покой	То же + покой	Проходит самостоятельно, анальгетики
	Иррадиация	Нет	Нет (может быть при сдавлении остеофитами в области тазобедренного сустава – к коленному суставу по задне-боковой поверхности бедра)	Нет (может быть при сдавлении остеофитами в области тазобедренного сустава – к коленному суставу по задне-боковой поверхности бедра)	Нет
Изменение формы сустава		Дефигурация при синовите, деформация (особенно выражена на кистях)	Деформация	Деформация	Деформация (тофусы)
Изменение цвета кожи		При синовите – гиперемия (малохарактерна)	Обычного цвета	Обычного цвета	Гиперемия
Изменение кожной температуры		При синовите	Не характерно	Не характерно	Горячий сустав
Пальпация		Может быть диффузно болезненна	Болезненность малохарактерна, может отмечаться в проекции суставных поверхностией	Болезненность малохарактерна, может отмечаться в проекции суставных поверхностией	Резко болезненна, гиперэстезия кожи в области пораженного сустава
Сохранность амплитуды движений		Может быть уменьшена по всем осям (активные и пассивные)	Уменьшена по осям неравномерно, остеофиты – по определенной оси	Уменьшена по осям неравномерно, остеофиты – по определенной оси	Ограничена из-за тофусов, боли
Утренняя скованность		Более 30 мин	До 30 мин	Не характерна	Не характерна
Атрофия мышц		Характерна – межкостных червеобразных мышц кистей, межкостных мышц стоп, мышц конечностей	Малохарактерна	Малохарактерна	Не характерна
Кожные элементы в области суставов		Ревматоидные узелки на границе роста волос на шее, задней поверхности предплечья и т.д.	Узелки Бушара и Гибердена в области дистальных и проксимальных межфаланговых суставов	Не характерны	Тофусы
Системные проявления		Лихорадка, общая слабость, быстрая утомляемость, похудание	Не характерны	Не характерны	Может быть лихорадка
ОАК		Ускоренная СОЭ, лейкопения. анемия	Не типичны, может быть ускоренное СОЭ	Не типичны	Не типичны, может быть ускоренное СОЭ
ОАМ		Изменения при висцерите	Не характерны	Не характерны	Салурия, ураты
БАК		Повышение мочевины и креатинина при висцерите, гипо- и диспротеинемия, повышение маркеров острой фазы воспаления	Может быть повышение маркеров острой фазы воспаления	Может быть повышение маркеров острой фазы воспаления	Повышение содержания мочевой кислоты. Может быть повышение маркеров острой фазы воспаления,
Иммунограмма		РФ	Неспецифические изменения	Неспецифические изменения	Неспецифические изменения
Выявление обменных нарушений		Часто	Неспецифично	Неспецифично	Нарушение обмена уратов
Рентгенография суставов		Околосуставный остеопороз Сужение суставной щели Узуры Микрокисты Подвывии и вывихи мелких суставов кисти, стопы	Кистовидная перестройка кости Субхондральный остеосклероз Краевые остеофиты Сужение суставной щели Анкилоз	То же + возможные признаки дисплазии, травмы	«Штампованные» очаги просветления (тофусы)