4. Данные дополнительных исследований:

— любмальная пункция (с диагностической целью, для уточнения степени активности процесса). В ЦСЖ при обострении незначительная гиперпротеинорахия (0,4—0,6 г/л) при более отчетливом увеличении количества гамма-глобулина, у 95 % больных постоянно повышено содержание олигоклональных иммуноглобулинов группы G. Диагностически значимо и определение основного белка миелина (его содержание в 2—3 раза выше, чем при других органических заболеваниях нервной системы);

— иммунологические исследования (определение показателей клеточного и гуморального иммунитета в крови). Маркером активности PC могут служить: угнетение клеточного иммунитета (уменьшение количества Т-супрессоров), повышение содержания иммунных комплексов в сыворотке крови;

— электрофизиологическое исследование: зрительных и слуховых вызванных потенциалов при церебральной форме PC и соматосенсорных при спинальной и цереброспинальной. Можно определить наличие и локализацию патологического процесса по ходу соответствующих путей, субклинические очаги поражения. ЭЭГ — в основном с целью дифференциального диагноза, выявления эпилептического очага, а окулография — начальных (субклинических) глазодвигательных нарушений;

— методы визуализации мозга (КТ и МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение. КТ при контрастном усилении позволяет выявить очаги поражения в головном мозге (в основном расположенные перивентрикулярно). Одновременно обнаруживается расширение желудочковой системы и борозд полушарий (косвенные признаки PC). Однако возможности КТ ограничены при исследовании ствола, задней черепной ямки, а особенно спинного мозга. Метод МРТ дает возможность на Т₂-взвешенных томограммах обнаружить гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. Показано увеличение их количества при большой активности процесса. Очаги демиелинизации идентифицируются и в спинном мозге (повышение интенсивности сигнала на Тг-взвешенных сагиттальных томограммах на фоне его вздутия или атрофии). В целом метод МРТ визуализирует очаги PC в головном мозге в 95 %, а спинном в 75% случаев (Thorpe, Miller, 1995). MPT позволяет судить о динамике патологического процесса, контролировать эффективность терапии заболевания. Методы визуализации с успехом используются и при дифференциальной диагностике PC. Клинические ограничения: 1) возможность бессимптомного течения PC при наличии характерных изменений на МРТ; 2) нередкое несоответствие локализации и объема очагов выраженности клинической симптоматики;

— офтальмологическое и отоларингологическое исследования.

5. Критерии достоверности диагноза в зависимости от характера поражения нервной системы и течения заболевания (Завалишин И. А., Невская О. М., 1991):

1) несомненный PC — множественное поражение нервной системы (в том числе по анамнестическим данным) при ремиттирующем или прогрессирующем течении с дробным появлением симптомов и нестойкостью отдельных из них, без четких ограничений возраста;

2) сомнительный PC: а) первая атака заболевания с несколькими очагами поражения (в том числе изолированный ретробульбарный неврит) и регрессирующим течением; б) больные с множественным поражением нервной системы без отчетливого прогрессирования или признаков ремиссии; в) больные с одним очагом поражения, ремиттирующим или прогрессирующим течением.

Клинически достоверный диагноз по Poser (1983):

1) две экзацербации и клинические признаки не менее двух изолированных очагов;

2) две экзацербации и клинические признаки одного очага при наличии типичных изменений на МРТ и положительных результатов исследования вызванных потенциалов. Кроме того важный диагностический тест — обнаружение олигоклональных антител группы IgG в ликворе.

Дифференциальный диагноз

Круг дифференцируемых заболеваний зависит от стадии развития, особенностей клинической картины и течения PC. Требуется тщательное обследование с использованием дополнительных методов, иногда длительное наблюдение.

1. Острый рассеянный энцефаломиелит (первичный энцефаломиелит). Представляет существенные трудности для дифференцирования с PC. Некоторыми авторами граница между этими заболеваниями считается условной. Однако детальный анализ клинической картины и наблюдение за больными в динамике, как правило, позволяют уточнить диагноз, что имеет существенное значение для решения вопросов медико-социальной экспертизы. В отличие от PC для первичного энцефаломиелита характерно острое инфекционное начало с развитием в течение 1—4 недель очаговых церебральных, иногда оболочечных симптомов. Нередки нарушения сознания, эпилептические припадки, поражения ядер черепных нервов, хиазмальный синдром, тазовые и проводниковые чувствительные расстройства. Характерно отсутствие феномена клинической диссоциации. Выявляемые методом КТ очаги поражения чаще корковой локализации. В дальнейшем продолжительный восстановительный период (от 3 - 4 месяцев до 1— 2 лет), он короче при быстром развитии процесса. Резидуальные проявления (как правило, стойкие): чувствительные, двигательные, психические нарушения, эпилептические припадки и др. Редко встречающееся прогрессирующее течение, обострения заставляют пересмотреть диагноз в пользу PC.

2. Церебральная или спинальная (краниоспинальная) опухоль, кранио-вертебральные аномалии с неврологическими проявлениями. Особые трудности при опухолях ствола (варолиева моста) и мозжечка, невриноме слухового нерва, интрамедуллярной спинальной опухоли. Нередко решающее значение имеют люмбальная пункция, контрастные методы исследования, КТ, а при спинальной локализации — МРТ (см. гл. 7).

3. Цервикальная ишемическая миелопатия (см. разд. 1.3.3).

4. Прогессирующие спиноцеребеллярные дегенерации, особенно наследственные мозжечковые атаксии, спастическая параплегия Штрюмпелля, атаксия Фридрейха в случае мозжечкового или спинального варианта начала PC (см. разд. 10.5; 10.6).

5. Гепатоцеребральная дистрофия (дрожательная форма) при гиперкинетическом варианте PC (см. разд. 10.4).

6. Ретробульбарный неврит (дифференциация особенно трудна из-за возможности дебюта PC), наследственная атрофия зрительных нервов Лебера и другие виды дегенеративных заболеваний зрительного нерва (при оптическом варианте PC).

7. Клещевой боррелиоз (поздние неврологические проявления — энцефалит с хроническим течением). Трудности, в частности, из-за сходных изменений на МРТ (см. разд. 2.3.1).

8. Некоторые другие заболевания и синдромы (вестибулопатия, истерия, последствия черепно-мозговой и спинальной травмы, оптико-хиазмальный арахноидит, нейросаркоидоз, наркомания).

Течение и прогноз

В целом выделяют хроническое и острое (подострое) течение PC. Последнее — при стволовом варианте заболевания, часты летальные исходы.

Варианты хронического течения:1) ремиттирующее: а) доброкачественная форма с относительно благоприятным медленным течением, продолжительными (нередко многолетними и глубокими) ремиссиями (10—20% случаев). Чаще встречается при позднем начале. Отчетливое нарушение функций через 10—20 лет, трудоспособность сохраняется длительно, иногда до пенсионного возраста; б) относительно благоприятный вариант с кратковременными нестойкими ремиссиями, множественными короткими атаками. Отчетливое нарушение функций выявляется через 5—10 лет с начала заболевания. Трудоспособность может длительно сохраняться, либо ограничивается; в) неблагоприятный вариант течения (чаще в молодом возрасте) с быстрым прогрессированием, тяжелыми экзацербациями и неполными ремиссиями (злокачественная форма). Выраженные нарушения функций в течение 2—5 лет. Ремиссии различаются по степени (полная, частичная) и продолжительности: короткая (до 3 мес.) и длительная;

2) прогрессирующее без ремиссий (у 15—20 % больных), чаще с медленным прогрессированием. Более свойственно позднему началу заболевания (после 30 лет).

Клинический и трудовой прогноз в целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений — неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболевания инвалидами становятся 20—30 % больных, спустя 5—6 лет—около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10—20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30—40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).

Критерии тяжести PC (по Леонович А. А., Казаковой О. В., 1996; с изменениями). Она должна оцениваться с учетом варианта течения заболевания.

1. Первая степень. Четкие признаки органического поражения нервной системы (чаще в рефлекторной сфере), без нарушения функций. Трудоспособность обычно сохранена.

2. Вторая степень. Умеренная недостаточность двигательных, координаторных, зрительных функций. Трудоспособность чаще ограничена.

3. Третья степень. Стойкие выраженные двигательные, координаторные и другие нарушения, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного, приводящие к невозможности профессиональной деятельности.

4. Четвертая степень. Резко выраженные двигательные, зрительные, тазовые, психические нарушения, обусловливающие необходимость постоянного постороннего ухода, помощи.

Примеры формулировки диагноза

— PC, спинальная форма (I степень тяжести), стадия продолжительной ремиссии, благоприятное течение.

— PC, цереброспинальная форма (II степень тяжести), быстро прогрессирующее течение, обострение.

— PC, цереброспинальная форма (III степень тяжести), прогрессирующее течение

Принципы лечения

При первых проявлениях PC больные нуждаются в госпитализации в неврологический стационар. В дальнейшем стационарное лечение желательно в ситуации обострения, при отчетливой прогредиентности.

1. Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). Основная цель — прекращение пли замедление демиелинизации, а следовательно, стабилизация неврологического дефекта.

1) Иммуносупрессия. Кортикостероиды: преднизолон, лучше метилпреднизолон (метипред), почти не обладающий побочными эффектами. В таблетках в дозе 1 мг/кг массы тела, по схеме ежедневно или через день. Максимальная суточная доза в течение 2 недель, с постепенным снижением на протяжении 4—6 недель. Метипред может также применяться по методу пульс-терапии: внутривенно капельно — большие дозы (до 1000 мг ежедневно в течение 3—7 дней). Основное показание для терапии кортикостероидами — ремиттирующая форма PC (обострение), явная про-гредиентность.

АКТГ и его фрагмент синактен-депо менее эффективны, обычно используются при прогрессирующем течении. Циклофосфан (вместе с АКТГ) может применяться у пациентов с тяжелым течением PC, а дексаметазон — при изолированном ретробульбарном неврите (ретробульбарно).

2) Иммуномодуляция. Перспективно использование интер-феронов-бета (ребиф, бетаферон), способных усиливать активность Т-супрессоров, которая снижена в период обострения PC, обладающих антипролиферативным и антивирусным действием. Применяются на ранней стадии PC, у больных с ремиттирующим течением заболевания, способных к самостоятельному передвижению. Возможно прекращение обострений (у 50 % больных), торможение прогрессирования заболевания. Требуются непрерывные (не менее года) подкожные инъекции препарата.

Плазмаферез, методы энтеросорбции, Уф-облучение ЦСЖ также используются с целью активации иммунных процессов.

Эффективность левамизола, тактивина и других иммуностимуляторов сомнительна.

2. Симптоматическая терапия: миорелаксанты с целью снижения мышечного тонуса — баклофен, мидокалм, сирдалуд; эссенциале, ноотропы, антиоксиданты с целью уменьшения метаболических нарушений, стимуляции нервной системы; коррекция психических нарушений — психотерапия, антидепрессанты, седативные препараты.

3. Лечебная гимнастика (осторожно), предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.

4. Вне обострения (в стадии ремиссии) — поддерживающая терапия 2 раза в год (биостимуляторы, ноотропы, симптоматические средства). Гормональная терапия не применяется.