2. Невриты и нейропатия лицевого нерва. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение.

Поражение лицевого (VII) нерва — наиболее частый вариант краниаль-

ных невропатий.

Этиология и патогенез. В большинстве случаев острой невропатии лице-

вого нерва причина остается неизвестной. В этих случаях используют тер-

мины "идиопатическая невропатия лицевого нерва" или "паралич Белла" (в

честь английского невролога С. Bell, описавшего данное заболевание в

1836 г.). Паралич Белла относится к частым неврологическим заболевани-

ям—в год регистрируются примерно 25 новых случаев на 100 000 населе-

ния. Женщины и мужчины поражаются в одинаковой степени. Обнаружи-

ваемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам про-

стого герпеса, Эпстайна— Барра, гриппа, аденовирусам, вирусу эпидемиче-

ского паротита и т. д. являются аргументом в пользу гипотезы о пусковой

роли вирусной инфекции в генезе невропатии. В последние годы особое

значение придают вирусу простого герпеса. Показано, что он способен ВЫ'

звать у лабораторных мышей острую невропатию лицевого нерва с хоро-

шим восстановлением. Высказывают мнение и об аутоиммунной природе

заболевания. Переохлаждение, на которое часто указывают больные, мо-

жет явиться пусковым моментом. К факторам, способствующим развитию

невропатии лицевого нерва, относятся артериальная гипертензия, сахар-

ный диабет, беременность (у беременных частота невропатии увеличивает-

ся примерно в 10 раз).

Невропатия лицевого нерва может быть также проявлением боррелиоза,

бруцеллеза, лептоспироза, дифтерии, сифилиса и ряда других бактериаль-

ных инфекций. В прошлом нерв нередко повреждался при остром среднем

отите и мастоидите, но в последние годы подобные случаи встречаются не-

часто. Возможно повреждение нерва при холестеатоме, хроническом сред-

нем отите, поражении околоушных желез, невриноме преддверно-улитко-

вого нерва (VIII) и других опухолях мостомозжечкового угла, синдроме

Гийена—Барре, саркоидозе, реже при опухоли височной кости, первичной

опухоли лицевого нерва (VII), метастатической опухоли, лимфоме, лейке-

мической инфильтрации. Следует отметить, что в случае опухоли возмо-

жен временный эффект при кортикостероидной терапии. У пожилых лип

со сниженным иммунитетом (например, больных сахарным диабетом), ли-

цевой нерв (VII) может поражаться при некротизирующем злокачествен-

ном наружном отите, возбудителем которого обычно являются псевдомо-

нады. Нередкой причиной поражения нерва бывает ЧМТ, как проникаю-

щая, так и закрытая. Травматическая невропатия лицевого нерва иногд;

возникает не сразу после травмы и должна в этом случае лечиться ка1

идиопатическая невропатия лицевого нерва. Иногда невропатия лицевой

нерва бывает одним из ранних проявлений рассеянного склероза, в этол

случае страдает часть нерва внутри мозгового ствола. По данным М. May,

наблюдавшего в 1963—1987 гг. 2406 больных с поражением лицевого нерва,

паралич Белла выявлен в 53 % случаев, перелом основания черепа — в 21 %,

опоясывающий герпес — в 8 %, опухоли — в 7 %, другие инфекции — в 4 %,

перинатальная патология — в 3 %, гемиспазм — в 2 %, другие причины —

в 3 % случаев.

"Запущенные" инфекцией или иными причинами процессы воспаления

и отека приводят к сдавлению нерва и его ишемии, мелким геморрагиям,

периваскулярной лимфоцитарной инфильтрации. Сдавлению нерва спо-

собствует узость костного лицевого (фаллопиевого) канала, через который

проходит нерв в пирамиде височной кости. Возможна различная степень

поражения нерва: у большинства больных развивается неврапраксия — де-

миелинизация, вызывающая блокаду проведения, но оставляющая аксон

сохранным, что позволяет надеяться на полное и относительно быстрое

восстановление. При нарушении целости аксонов (аксонотмезис) развива-

ется валлеровское перерождение. В этих случаях восстановление бывает

хорошим, но более медленным, так как зависит от регенерации аксонов,

прорастающих внутри сохранной оболочки, и часто бывает неполным, что

определяется соотношением числа дегенерировавших аксонов и тех аксо-

нов, которые реиннервируют концевые двигательные пластинки. В резуль-

тате неправильного направления регенерации (аберрантной регенерации)

при аксонотмезисе возникают синкинезии. Невротмезис характеризуется

нарушением целости и аксона, и его оболочки. Восстановление в этом

случае проходит гораздо хуже. Некоторые аксоны безвозвратно погибают,

а регенерация чаще происходит в неправильном направлении. Невротме-

зис более характерен для травмы.

Топографическая анатомия нерва. Двигательное ядро лицевого нерва ле-

жит в мосту, его корешок огибает ядро отводящего (VI) нерва и выходит из

вещества мозга в мостомозжечковом углу. -При поражении ядра, помимо

паралича мимических мышц, обычно наблюдаются признаки поражения

отводящего нерва и проводящих путей моста (альтернирующие синдромы

Мийяра—Гюблера и Фовилля). При поражении корешка нер_ва в области

мостомозжечкового угла выявляются признаки поражения тройничного

(V) и преддверно-улиткового (VIII) нервов, иногда мозжечка. В составе

нерва, помимо двигательных волокон, проходят вкусовые, болевые; секре-

торные волокна, при поражении которых возникают боли в околоушной

области, сухость глаза, нарушается вкус на передних 2/3 языка. В области

внутреннего слухового прохода нерв вступает в лицевой канал, пронизы-

вающий толщу височной кости. В канале выделяют 4 сегмента, отделен-

ных друг от друга изгибами или коленами, в которых направление хода

нерва меняется. Лабиринтный сегмент — начальная короткая и узкая часть

канала, где он проходит в непосредственной близости от лежащего кпере-

ди основного завитка лабиринта и расположенного кзади переднего (верх-

него) полукружного канала. В этом сегменте мягкотканная оболочка нерва

выражена слабо, и он плотно контактирует с костью. В следующем за тем

коленчатом сегменте нерв расширяется, образуя узел коленца, который со-

держит тела сенсорных клеток, обеспечивающих вкусовую чувствитель-

ность от передних 2/з языка. В этом сегменте от лицевого нерва отходит

большой каменистый нерв, который направляется к крылонебному узлу и

далее к слезной железе и содержит секреторные волокна от верхнего слю-

ноотделительного ядра. Перерыв_лицевого нерва проксимальнее узла ко-

ленца вызывает нарушение слезоотделения в ипсилатеральном глазу. Бара-

банный сегмент канала пересекает среднее ухо, прилегая к области оваль-

ного отверстия. У 15 % людей в этом месте имеется дефект костного кана-

ла, и оболочка нерва контактирует со слизистой оболочкой среднего уха.

Нерв поворачивает книзу, образуя наружное колено, и вступает в лицевой

канал пирамиды височной кости. Наружное колено располагается на уров-

не заднего конца латерального полукружного канала или в нескольких

миллиметрах кзади от него. В этом сегменте нерв чаще всего повреждается

при вмешательствах на сосцевидном отростке. В верхней части этого сег-

мента от нерва отходит короткая двигательная ветвь к стременной мышце

и к мышце, напрягающей барабанную перепонку (стременной нерв). По-

вреждение лицевого нерва проксимальнее отхождения стременного нерва

вызывает гиперакузию и нарушение стременного (акустического) рефлек-

са. Всего лишь на 4 мм выше шилососцевидного отверстия основной ствол

нерва покидает барабанная струна, которую образуют вкусовые волокна от

передних 2/з языка и секреторные слюноотделительные волокна. При по-

ражении нерва проксимальнее отхождения барабанной струны возникают

нарушение вкусовой чувствительности и снижение секреторной активно-

сти поднижнечелюстной и подъязычной слюнных желез. Однако больные

не замечают сухости во рту, так как слюнные железы здоровой стороны

продолжают функционировать. Покидая височную кость через шилососце-

видное отверстие, нерв делает свой четвертый изгиб, поворачивается кпе-

реди и кверху и проходит через околоушную железу. Ветви к заушным

мышцам и заднему брюшку двубрюшной мышцы покидают нерв на уровне

шилососцевидного отверстия. Выявление тех или иных дополнительных

симптомов позволяет установить уровень поражения нерва. Но следует от-

метить, что клиническая картина зависит не только от локализации сдав-

ления, но и от различной чувствительности двигательных, сенсорных, сек-

реторных волокон к сдавлению и гипоксии. В составе лицевого нерва дви-

гательные волокна к различным мимическим мышцам образуют единый

пучок, в составе которого они распределены в случайном порядке, поэто-

му даже при частичном поражении нерва обычно развивается слабость ми-

мических мышц всех отделов лица.

Клиника. Основным синдромом поражения лицевого нерва является

слабость мимической мускулатуры (прозопопарез или прозопоплегия) на

всей ипсилатеральной половине лица. При острой невропатии лицевого

нерва слабость развивается внезапно и нарастает в течение нескольких ча-

сов, иногда до 1—3 сут. Лицо становится асимметричным, кожные складки

на стороне поражения сглаживаются, угол рта опущен. Больной не может

поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свистнуть,

при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону.

На пораженной стороне глазная щель шире. При зажмуривании веки не

смыкаются, а в результате того, что глазное яблоко отводится кверху (вслед-

ствие феномена Белла), остается видна белая полоска склеры (лагофтальм —

заячий глаз). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном

зажмуривании ресницы не полностью "прячутся"' в глазную щель (симптом

ресниц). Отмечаются также редкое моргание, снижение надбровного и рого-

вичного рефлексов. Из-за пареза мимических мышц речь может становиться

невнятной. Во время жевания больной иногда прикусывает щеку, пища за-

стревает между щекой и десной, жидкая пища выливается из угла рта. Сла-

бость подкожной мышцы шеи (платизмы) можно выявить, если противодей-

ствовать наклону головы вперед при широко открытом рте.

Выраженность симптоматики отражает соотношение демиелинизации и

аксонального повреждения. Парез, при котором можно наблюдать произ-

вольные сокращения мимических мышц, обычно является результатом де-

миелинизации нерва (неврапраксии) и наблюдается у 40 % больных. В ос-

тальных случаях отмечается паралич (отсутствие произвольных движений),

который может быть проявлением как демиелинизации, так и поврежде-

ния аксона (аксонотмезиса). Паралич в большинстве случаев возникает на

фоне сохранного или почти сохранного тонуса мышц. Паралич с обвис-

шим лицом наблюдается нечасто, обычно у пожилых и указывает на зна-

чительную денервацию мимических мышц. Можно выделить три степени

паралича: в наиболее легких случаях утрачиваются лишь эмоциональные

движения, но движения, выполняемые по команде, остаются относительно

сохранными. При более тяжелом поражении утрачиваются произвольные

движения, а в наиболее тяжелых случаях возникает мышечная гипотония.

Восстановление обычно протекает в обратном порядке.

Общее состояние больного существенно не страдает. У большинства

больных отмечается боль в околоушной области, которую объясняют во-

влечением волокон заднего ушного нерва или связями лицевого нерва с

системой тройничного нерва. Выраженность боли в области уха не корре-

лирует с тяжестью паралича и вероятностью восстановления. Нередко

больные жалуются на неприятные ощущения на паретичной половине ли-

ца, но объективно изменения чувствительности не выявляется. Примерно

в 2/3 случаев отмечается слезотечение, которое объясняется тем, что из-за

слабости круговой мышцы глаза и редкого моргания слезная жидкость

скапливается в конъюнктивальном мешке, а не распределяется равномер-

но по поверхности глазного яблока. Лишь у '/6 больных возникает сухость

глаза вследствие проксимального поражения нерва. Почти у половины от-

мечается снижение вкуса на передних 2/з языка, а гиперакузия отмечается

примерно у четверти больных.

Диагноз. Перед врачом стоят три основных диагностических задачи:

дифференцировать периферический паралич мимических мышц от цен-

трального, исключить вторичные формы невропатии, определить прогноз.

В отличие от невропатии лицевого нерва, при центральном поражении

слабость выявляется только в мышцах нижней половины лица, тогда как

круговая мышца глаза и мышцы лба остаются сохранными благодаря дву-

сторонней иннервации. Но следует иметь в виду, что при поражении кор-

ково-ядерных путей у многих больных все же отмечается легкая слабость

круговой мышцы глаза (симптом ресниц), а изредка, в силу индивидуаль-

ных особенностей иннервации, возникает и более выраженная слабость

верхнелицевых мышц, что создает картину, почти неотличимую от невро-

патии (псевдопериферический лицевой паралич). Правильному диагнозу

помогают наличие на стороне поражения центрального пареза языка и

признаков пирамидного синдрома, выраженной дизартрии, степень кото-

рой невозможно объяснить парезом мимических мышц, сохранность над-

бровного рефлекса. С другой стороны, некоторые больные с параличом

Белла, встревоженные возможностью "инсульта", в первые часы после раз-

вития заболевания утверждают, что испытывают слабость или онемение в

ипсилатеральных конечностях, и только при тщательном осмотре выясня-

ется, что на самом деле слабость ограничивается только мышцами лица.

Осматривая больного, следует обращать внимание на состояние сосед-

них черепных нервов, прежде всего преддверно-улиткового (VIII), дис-

функция которого указывает на поражение мостомозжечкового угла, на

признаки патологии среднего уха и сосцевидного отростка или системного

заболевания. Наличие герпетических высыпаний в области наружного слу-

хового прохода (а при отоскопии — в области барабанной перепонки), а

также признаков поражения преддверно-улиткового (VIII) нерва свиде-

тельствует о ганглионите узла коленца (синдроме Рамзая Ханта). Важно

осмотреть верхнюю часть шеи, область околоушной железы, опухоль кото-

рой может вызывать медленно нарастающий парез в зоне иннервации од-

ной из ветвей лицевого (VII) нерва, который постепенно распространяется

на всю половину лица. Комплекс обследования должен включать опреде-

ление уровня глюкозы в крови, серологические пробы на сифилис. Целе-

сообразна и рентгенография грудной клетки, которая позволяет исключить

саркоидоз и туберкулез (последнее особенно важно перед назначением

кортикостероидов). В эндемичных зонах важно серологическое исследова-

ние для исключения нейроборрелиоза. При изолированном поражении

нерва и типичном течении в других исследованиях нет необходимости. Ес-

ли же выявляются изменения в области уха, то необходима рентгеногра-

фия височной кости. При наличии дополнительных неврологических или

соматических симптомов, атипичном течении (постепенном нарастании

пареза либо отсутствии восстановления функции мышц в течение 3—

6 мес), при развитии пареза на фоне лицевого гемиспазма показано более

тщательное обследование, включающее КТ или МРТ. При подозрении на

инфекционное заболевание необходима поясничная пункция. У детей

идиопатическая невропатия встречается редко, поэтому появление парали-

ча мимической мускулатуры должно стимулировать поиски первичного за-

болевания (например, заболевания среднего уха).

Лечение. Хотя паралич Белла не угрожает жизни, его следует признать

неотложным состоянием ввиду угрозы обезображивания лица, что создает

тяжелые психологические и социальные проблемы. Лечение невропатии

направлено в первую очередь на снятие отека и восстановление микроцир-

куляции в стволе нерва. Для этого прежде всего используют кортикосте-

роиды, которые, по некоторым данным, при раннем назначении способны

улучшить исход заболевания. Их не применяют лишь у больных с легким

прозопопарезом (если нет интенсивного болевого синдрома и тенденции к

нарастанию пареза), так как у этой категории больных можно ожидать

полного спонтанного восстановления. Гормонь! следует назначать лишь в

первые дни заболевания (но не позже тгрвой недели), при этом чем рань-

ше начато лечение, тем лучше его результаты. Чаще всего применяют

преднизолон в дозе 60—80 мг/сут внутрь в течение 5—10 дней с последую-

щей быстрой отменой препарата в течение одной недели. В тяжелых слу-

чаях возможно применение курса лечения, предложенного немецким нев-

рологом Е. Stennert (1979) — "тройной" противовоспалительной реологиче-

ской инфузионной терапии, включающей реополиглюкин (500 мл внутри-

венно медленно в течение 8 ч 2 раза в день на протяжении 3 дней, затем

1 раз в день в течение недели), пентоксифиллина (трентала) по 300 мг/сут

внутривенно капельно в течение 10 дней, затем внутрь; преднизолона по

250 мг/сут внутривенно течение 3 дней с последующим снижением дозы и

переходом на прием внутрь. Противопоказаниями к данной терапии могут

служить недостаточность кровообращения, почечная недостаточность, не-

давнее обострение язвенной болезни, бактериальная инфекция, нарушение

коагуляции. В последние годы иногда прибегают к пульс-терапии, заклю-

чающейся в применении высоких доз преднизолона или метилпреднизоло-

на (1—2 г/сут в течение 3—5 дней).

Учитывая предполагаемую роль вируса простого герпеса в развитии

невропатии лицевого нерва, предложено применение в ранней стадии

ацикловира (200 мг внутрь 5 раз в день). Хотя эффективность комбинации

ацикловира и преднизолона была продемонстрирована в контролируемом

исследовании [Adour, 1994], пока преждевременно рекомендовать ацикло-

вир для рутинного лечения паралича Белла. В то же время ацикловир не-

сомненно показан при синдроме Рамзая Ханта, в этом случае его предпоч-

тительнее вначале вводить внутривенно (5 мг/кг 3 раза в день в течение

3—7 сут), а затем переходить на прием препарата внутрь (400 мг 5 раз в

день — 2 нед), при этом важно его раннее назначение — в течение первых

24 ч от момента появления высыпаний.

Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъ-

язвления роговицы, в связи с этим рекомендуется ношение очков, закапы-

вание увлажняющих глазных капель в течение дня, на ночь — закрывание

глаза повязкой и накладывание специальной глазной мази (у молодых

больных с хорошим тонусом век и активным феноменом Белла в этом нет

необходимости). При появлении боли в глазу необходима консультация

окулиста и осмотр роговицы с помощью щелевой лампы. С конца 1-й не-

дели рекомендуется гимнастика мимических мышц (упражнения перед

зеркалом), лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяже-

ние паретичных мышц, парафиновые аппликации, со 2-й недели — точеч-

ный массаж, рефлексотерапия. В то же время следует подчеркнуть, что, хо-

тя массаж, рефлексотерапия, электростимуляция или другие физиотера-

певтические методы важны с психологической точки зрения, нет данных,

что они реально ускоряют восстановление. Хирургическая декомпрессия

нерва чревата серьезными осложнениями, в том числе дополнительным

повреждением нерва, и в последние годы применяется крайне редко. Не

доказана и полезность традиционно применяемых витаминов группы В,

диуретиков, сосудорасширяющих средств. Прозерин противопоказан.

Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстанов-

лении проводят реконструктивные операции. При синкинезиях и контрак-

туре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, ме-

тоды постизометрической релаксации, инъекции ботулотоксина. Некото-

рого эффекта можно добиться и с помощью карбамазепина, клоназепама,

дифенина или баклофена.

Исход. При параличе Белла полное спонтанное восстановление про-

исходит примерно в 60—70 % случаев. Восстановление отсутствует лишь

в 3 % случаев. В остальных случаях восстановление бывает частичным.

Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных

волокон. При неврапраксии (демиелинизации) можно ожидать восста-

новления в течение 3—6 нед, при аксональном повреждении регенерация

нерва может потребовать 3—6 мес. В последнем случае восстановление

может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений —

синкинезий, симптома крокодиловых слез, контрактуры, во многом свя-

занных с аберрантной регенерацией. Проксимальные поражения восста-

навливаются обычно медленнее и хуже в силу того, что больше длина пу-

ти, который должен преодолеть регенерирующий аксон. Во время реге-

нерации в процессе спраутинга аксоны образуют отростки, прорастаю-

щие к денервированным мышцам. Прямым результатом этого процесса

являются синкинезий — одновременное сокращение нескольких мышц,

иннервированных отростками от одного аксона (примером может слу-

жить закрывание глаза при попытке улыбнуться). "Крокодиловы слезы"

(симптом Богорада) — слезотечение во время приема пищи — представ-

ляют собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате про-

растания слюноотделительных волокон к слезным железам. Развития па-

тологической регенерации нельзя избежать, если возникло повреждение

эндоневральных трубок и особенно периневрия. Осложнениями невропа-

тии лицевого нерва могут также быть дизакузия, дисгевзия, хронический

болевой синдром. Изредка развивается невралгия узла коленца, прояв-

ляющаяся мучительной болью в пораженной половине лица, иррадии-

рующей в наружный слуховой проход.

Прогноз. При частичном парезе мимических мышц можно прогнози-

ровать полное спонтанное восстановление. При параличе прогноз более

сложен и зависит от состояния волокон нерва, которое можно оценить

с помощью электрофизиологических методов. На дегенерацию аксонов

могут указывать повышение порога возбудимости, снижение сократимо-

сти мышц при максимальной стимуляции нерва, снижение скорости

проведения по нерву. Более надежные результаты позволяет получить

электронейромиография. Если амплитуда М-ответа, регистрируемого при

стимуляции нерва и отражающая количество функционирующих аксо-

нов, составляет более 30 % от величины, регистрируемой со здоровой

стороны, то можно ожидать полного восстановления в течение 2 мес.

Если амплитуда М-ответа на пораженной стороне составляет 10—30 %

от амплитуды, регистрируемой со здоровой стороны, то восстановление

может быть достаточно хорошим, но займет 2—8 мес. Наконец, если

амплитуда М-ответа составляет не более 10 % от потенциала, регистри-

руемого со здоровой стороны (в течение первых 3 нед), то в этом случае

можно ожидать замедленного (6—12 мес) и неполного либо плохого восста-

новления с формированием грубого резидуального дефекта. На плохой про-

гноз указывает и наличие на 3-й нед заболевания на ЭМГ денервационных

изменений (ПФ). Неблагоприятными прогностическими факторами являют-

ся также гиперакузия, сухость глаза, пожилой возраст, наличие сахарного

диабета и артериальной гипертензии, грубая мышечная атония с выражен-

ной асимметрией лица.

6.4.5.1. Двусторонняя и рецидивирующая невропатия лицевого нерва

Билатеральный парез мимических мышц представляет обычно значи-

тельные диагностические и терапевтические трудности. Частой причиной

острой лицевой диплегии служит синдром Гийена—Барре и идиопатиче-

ский паралич Белла. Другими причинами двустороннего острого или хро-

нического пареза мимических мышц могут быть боррелиоз, лейкоз, карци-

номатоз оболочек головного мозга, саркоидоз, опухоли мозга, перелом че-

репа, миастения, порфирия, СПИД, дистрофическая мйотония, синдром

Мебиуса. S. Martens (1994), анализируя 43 случая двустороннего паралича

лицевого (VII) нерва, установил, что в 10 случаях имел место паралич Бел-

ла, в 5 — синдром Гийена—Барре, в 3 — множественная краниальная нев-

ропатия. Другие 25 случаев были представлены единичными наблюдения-

ми других заболеваний. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва (VII)

встречается как проявление идиопатической формы, так и в рамках син-

дрома Россолимо—Мелькерссона—Розенталя. При идиопатическом пара-

личе Белла рецидив наблюдается в 12 % случаев. В отличие от рецидива на

той же стороне рецидив на противоположной стороне обычно свидетельст-

вует в пользу идиопатического паралича Белла, чередование стороны пара-

лича при рецидивах вне паралича Белла — крайне редкая ситуация.

Синдром Россолимо — Мелькерссона — Р о з е н т а л я . Син-

дром Россолимо—Мелькерссона—Розенталя — редкое заболевание, харак-

теризующееся рецидивирующим параличом лицевого нерва (VII) с чередо-

ванием стороны поражения; рецидивирующим отеком лица; хейлитом;

складчатостью поверхности языка (lingua scrotalis). Большинство авторов

сходятся во мнении, что наличие двух из четырех перечисленных призна-

ков позволяет диагностировать данный синдром. Существует мнение, что

диагноз синдрома Россолимо—Мелькерссона—Розенталя должен устанав-

ливаться только у больных с отеком лица, так как частота рецидивов при

параличе Белла достаточно велика, а исчерченный язык является частой

находкой у практически здоровых лиц. Этиология синдрома остается неяс-

ной, хотя при биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживают

неказеозные гранулемы. Возможны такие сопутствующие проявления, как

ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнкти-

вит. Лечение антибиотиками, антигистаминными препаратами, кортико-

стероидами и облучение неэффективны.

Л и ц е в о й г е м и с п а з м (гемифасциальный г е м и с п а з м ) .

Характеризуется пароксизмами непроизвольных клонических сокращений

мышц, иннервируемых лицевым нервом (VII). Клонические спазмы могут

быть одиночными, нерегулярными, возникать сериями или сливаться в по-

стоянный тонический спазм, длящийся несколько минут. Спазмы обычно

возникают спонтанно, но всякое произвольное сокращение мимической

мускулатуры, например, мигание или улыбка, может их провоцировать.

Спазмы также усиливаются на фоне стресса и при переутомлении. В пере-

рывах между спазмами лицо остается симметричным или выявляется легкая

слабость мимической мускулатуры на стороне спазма. Спазм обычно начи-

нается с круговой мышцы глаза и затем постепенно вовлекает другие мыш-

цы лица и подкожную мышцу шеи. В отличие от экстрапирамидных гипер-

кинезов, гемиспазм сохраняется во время сна.

Чаще всего лицевой гемиспазм наблюдается у лиц среднего возраста и

обусловлен сдавлением лицевого нерва (VII) в месте его выхода из мозго-

вого ствола небольшой добавочной артерией (обычно ветвью задней ниж-

ней мозжечковой артерии) или веной, удлиненной петлей базилярной ар-

терии, реже — аневризмой, артериовенозной мальформацией или опухо-

лью мостомозжечкового угла. Иногда гемиспазм развивается как исход

острой невропатии или травмы лицевого нерва. Еще реже гемиспазм обу-

словлен поражением внутристволовой части нерва (например, при рассе-

янном склерозе).

Гемиспазм обычно сохраняется в течение всей последующей жизни, с

годами постепенно усиливаясь. Спонтанные ремиссии наблюдаются редко

и чаще бывают временными. Электрофизиологически спазм представляет

собой серию потенциалов действия, следующих в виде коротких вспышек;

частота разрядов в каждой из них достигает 400 Гц и более. Ответы, вы-

званные стимуляцией лицевого нерва, часто сопровождаются послеразря-

дами, что свидетельствует о повышенной возбудимости нервных волокон.

На ЭМГ нередко выявляют признаки денервации мимических мышц.

Повышенная возбудимость волокон нерва объясняется формированием

эктопических генераторов возбуждения или возможностью эфаптической

передачи между тесно расположенными нервными волокнами вследствие

их сегментарной демиелинизации. Полагают также, что периферическое

сдавление нерва в результате антидромной импульсации или деафферента-

ции может приводить к вторичной гиперактивности нейронов ядра лице-

вого нерва.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественной лицевой

миокимией, нередко отмечающейся у здоровых лиц при переутомлении,

стрессе, злоупотреблении кофе, эссенциальным блефароспазмом, тиками,

постневритической контрактурой у больных, перенесших невропатию ли-

цевого нерва. Поскольку гемиспазм может быть обусловлен опухолью мос-

томозжечкового угла или инфильтративным поражением мозгового ствола,

всем больным показано МРТ или КТ с контрастированием.

При лечении возможно применение противосудорожных средств (кар-

бамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты), бак-

лофена. Однако они приносят эффект лишь у небольшой части больных и

в целом малоэффективны. Наиболее эффективно введение в мышцы, во-

влеченные в гиперкинез, ботулотоксина. При выявлении компрессии ли-

цевого нерва показано оперативное лечение (микроваскулярная деком-

прессия лицевого нерва), однако операция может привести к потере слуха

или параличу мимической мускулатуры