5. Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике.

К острым энцефалопатиям относится, прежде всего, энцефалопатия Гайе – Вернике. Психоз начинается с делирия со скудными, отрывоч­ными, однообразными и статичными зрительными галлюцинациями и иллюзиями. Преобладает тревожный аффект. Двигательное возбуж­дение проявляется в стереотипных движениях, чаше ­ в пределах постели. Больные однообразно выкрикивают отдельные слова, невнятно бормочут, временами бывает молчаливое возбуждение. Все это напоминает аменцию. Через несколько дней клиническая карти­на меняется. Днем возникает оглушение сознания или сомноленция. В наиболее тяжелых случаях сопор переходит в кому. Отмечаются разнообразные неврологические нарушения. Постоянны сложные гиперкинезы, в которых перемежаются подергивания, дpo­жание, атетоидные, хореические движения, гипертония мышц нижних конечностей сочетается с гипотонией мышц рук. Постоянны симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс, спонтанное вытягивание губ. Как правило, наблюдаются полиневриты, сопровождающиеся легки­ми парезами и менингеальными знаками. Развиваются трофические нарушения: больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо одутловатое или сальное. Температу­ра тела повышена до 40­-41 С (прогностически неблагоприятный признак). Конечности отечны, легко образуются обширные некротические пролежни. Через 4­6 дней после развития манифестных симптомов психические и соматические нарушения могут на некоторое время существенно сгладиться. Такие светлые промежутки продолжаются от 1 до нескольких дней. Самым ранним признаком улучшения является нормализация сна. Обычным исходом являются психоорганический синдром различной степени тяжести, продолжительности и структуры, а также Корсаковский синдром. Смерть связана с присоединившимися интеркуррентными заболеваниями, наступает к середине или к концу 2­й недели от начала психоза.

Билет № 22

1. Анатомия, функции, методы исследования, симптомы поражения зрительного анализатора.

II пара —n. opticus, зрительный нерв (рис. 43). Зрительный нерв входит в систему зрительного анализатора, играющего исключительно важную роль. В сложной работе зрительного анализатора можно условно выделить две основные части; непосредственный прием, трансформацию и анализ световых раздражений и «техническое обслуживание» того процесса, в которое входят движения глазных яблок, зрачковая реакция, изменение кривизны хрусталика, бинокулярное зрение.

Функция зрительного нерва — это прежде всего передача световых раздражений. В сетчатке глаза расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цветовое зрение) и палочек (черно-белое зрение), а также ганглиозные клетки (первый нейрон зрительного пути), периферические отростки которых связаны с колбочками и палочками, а центральные составляют зрительный нерв. Основная часть колбочек сконцентрирована в области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения и наоборот.

Зрительный нерв, который через foramen opticum входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает прекрест, образуя chiasma nervorum opticorum. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные или височные волокна проходят хиазму неперекрещенными. Зрительный путь после перекреста называется зрительным трактом (tractus opticus). Каждый зрительный тракт содержит волокна от внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и наружной половины сетчатки глаза своей стороны.

Таким образом, зрительный тракт содержит волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз — левых или правых. Следовательно, правый зрительный тракт проводит раздражение от левых половин полей зрения обоих глаз, а левый — от правых.

Зрительные тракты направляются кверху и, огибая снаружи ножки мозга, входят в первичные зрительные центры — верхние холмики, где по существу располагается второй рефлекторный нейрон, а также в наружные коленчатые тела и подушку зрительного бугра, где начинается следующий по функциональному назначению «таламический» нейрон зрительного пути.

Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое раздражение. При содружественной реакции сужение зрачка наступает и в противоположном глазу, несмотря на то что световому раздражению подвергается только один глаз.

Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса представлена следующим образом. Началом афферентных нейронов являются зрительные клетки всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрительного тракта идут в верхние холмики. От верхних холмиков идут вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам, глазодвигательных нервов — добавочным ядрам глазодвигательных нервов (Якубовича—Эдингера—Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу (gangl. ciliarae). Здесь заканчивается первый нейрон и начинается второй нейрон, который по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка.

Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость (radiatio optica).

Пучок Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной щели по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз.

Характерно, что пути от верхнего квадранта сетчатки идут в верхней части зрительного тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, расположенную над шпорной бороздой (cuneus). Пути от нижних квадрантов проецируются в girus lingualis, расположенный книзу от шпорной борозды. Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верхний левый квадрант — от нижнего правого квадранта поля зрения. Поэтому, например, в левый cuneus приходит информация от правых нижних квадрантов полей зрения обоих глаз.

Исследование зрительного анализатора. При поражении различных отделов зрительного анализатора возникают разнообразные расстройства, которые прежде всего заключаются в снижении остроты зрения вплоть до полной слепоты, нарушениях цветоощущения, полей зрения, изменениях на глазном дне. Указанные расстройства могут встречаться изолированно, поэтому нужно проводить раздельное исследование различных зрительных функций. Другие зрительные нарушения, связанные с поражением системы глазодвигательных нервов, разбираются при рассмотрении III, IV и VI пар.

Одной из важных особенностей зрительного нерва является то, что место его выхода в сетчатку — сосок зрительного нерва — можно наблюдать визуально при исследовании глазного дна. В связи с анатомическим сродством зрительного нерва и головного мозга исследование

глазного дна имеет очень важное значение в неврологии. В последнее время сформировалась отдельная дисциплина — нейроофтальмология, которая изучает изменения органа зрения при поражениях нервной системы.

Подробнее об исследовании глазного дна см. в главе 8.

Острота зрения (visus) исследуется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для детей младшего возраста) убывающей величины. Исследуется каждый глаз отдельно. Острота зрения в норме равняется единице. Если же обследуемый различает только крупные буквы или обозначения, то острота зрения равняется 0,1. Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря — амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения. Однако у детей нередко впервые остроту зрения исследуют лишь перед поступлением в школу, поэтому в дошкольном возрасте не всегда есть данные о ее динамике. При первом обнаружении амблиопии следует иметь в виду возможность наличия у ребенка врожденной близорукости, связанной с аномалией оптических сред глаза. В таких случаях применение коррекции при помощи линз помогает дифференциальной диагностике. Если применение линз повышает остроту зрения, то значит, причина амблиопии заключается в аномалии оптических сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки.

У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание знакомых лиц. Проверяют также реакцию на быстрое приближение предмета к глазам: смыкание век, а иногда и общую двигательную реакцию. У слабо видящих детей в ряде случаев наблюдаются спонтанные беспорядочные мелкие движения глазных яблок.

Цветоощущение исследуют с помощью специальных таблиц, а также цветовых картинок, фигур. Проверяют способность различать цвета и их оттенки. Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т. е. нарушенное восприятие отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен дальтонизм — неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.

Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются значительно реже. Своебразным видом таких расстройств является видение всего окружающего в одном цвете. Например, видение окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отравлении акрихином, сантонином.

Исследование поля зрения имеет в неврологической практике гораздо большее значение. Для приблизительной оценки полей зрения обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Эти движения выполняют отдельно с правой и с левой стороны,

сверху и снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. Для более точной оценки полей зрения применяют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения. С помощью периметра можно исследовать поля зрения на белый и другие цвета. Нормальные границы поля зрения для белого цвета: кнаружи 90°, кнутри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других цветов поля зрения более ограничены.

Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков — скотомой, выпадение половины зрения называется гемианопсией. Различают гемианопсии одноименные (гомонимные) и разноименные (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия — это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Гетеронимная гемианопсия — выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная — выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная — выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия — выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних).

Детальный анализ характера зрительных нарушений позволяет устанавливать топический диагноз. При поражении сетчатки или зрительного нерва возникает либо слепота, либо (при частичном поражении) снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы. Эти симптомы наблюдаются на стороне локализации очага. При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.

При локализации очага в области хиазмы наблюдаются гетеронимные гемианопсии, характер которых зависит от места поражения хиазмы. Если очаг расположен в медиальной части хиазмы, т. е. там, где проходят перекрещивающиеся части зрительных путей, то выпадают наружные половины полей зрения с обеих сторон — битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться, например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии — выпадению внутренних половин полей зрения. В клинике чаще выявляется наличие подобного очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации очага.

При поражении зрительных путей после перекреста на любом их участке возникают одноименные, т. е. гомонимные, выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительном тракте, где волокна проходят более компактно, то наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus

слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.

Для уточнения уровня постхиазмального поражения имеет значение исследование зрачковой реакции при световом раздражении со стороны «слепой» половины поля зрения, т. е. с той стороны, где поле зрения нарушено. Подобное световое раздражение достигается при помощи щелевой лампы, применяемой в офтальмологии. Если очаг расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового рефлекса, то зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня зрачковый рефлекс выпадает.

Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей в пучке Грациоле и при корковой локализации очага сохраняется макулярное «центральное» зрение, т. е. зрительное восприятие предметов желтым пятном не нарушено. Это объясняется тем, что волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство.

Следует иметь в виду, что не только поражение затылочных отделов коры больших полушарий приводит к нарушениям зрения. Пучок Грациоле, направляющийся к затылочным отделам, делает изгиб, подходя к височной области, поэтому при глубоком поражении височной коры могут наблюдаться гемианопсии, причем гомонимные, поскольку на любом уровне выше хиазмы зрительные волокна несут импульсы от одноименных половин обеих сетчаток. Встречаются более сложные зрительные расстройства, когда больной видит предметы, но не узнает их. Подобные расстройства относятся к зрительным агнозиям и подробно разбираются в главе, посвященной корковым функциям.

Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами, мелькания светящихся точек. Это явление носит название фотом. Могут возникать более сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными (метаморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные галлюцинации. Очаговый характер этих явлений можно предполагать, особенно в тех случаях, когда они носят приступообразный характер и не сопровождаются психическими расстройствами.