1. Синдромы центрального и периферического паралича.

Симптоматика центрального и периферического паралича

	Паралич
	центральный	периферический
Локализация патологического процесса	Передняя центральная извилина	Передние рога спинного мозга, передние корешки, периферические нервы
Локализация паралича	Моно- или гемиплегия	Паралич в зоне иннервации соответствующего сегмента или периферического нерва
Трофика мышц	Простая атрофия от бездействия	Денервационная атрофия
Тонус мышц	Повышение по спастическому типу	Атония, гипотония мышц
Сухожильные и периостальные рефлексы	Повышение с расширением рефлексогенной зоны	Понижение или отсутствие
Суставные рефлексы	Снижение на стороне паралича	Отсутствие
Кожные рефлексы	Снижение брюшных, подошвенных и кремастерных рефлексов	Снижение или отсутствие
Патологические рефлексы	Вызываются на руках и ногах	Отсутствие
Клонусы	Наличие клонусов стоп, коленных чашечек, кистей	»
Патологические синкинезии	Глобальная, имитационная, координаторная	»

2. Туберкулезный менингит. Этиология. Патогенез, патанатомия, клиника, дифференциально-диагностические критерии. Лечение.

Туберкулезный менингит чаще всего является проявлением гематогенно-диссеминированного туберкулеза. Первичный очаг обычно локализуется в легких или бронхиальных лимфатических узлах, но возможна его локализация и в других органах (например, забрюшинных лимфатических узлах или костях). Во многих случаях первичный очаг остается нераспознанным. Инфекция проникает в оболочки мозга гематогенным путем. Предполагается, что туберкулезные палочки проникают в ЦНС через сосудистые сплетения желудочков мозга в полость последних, вызывая воспалительный процесс в мягких мозговых оболочках. Большое значение в развитии туберкулезного менингита придается аллергическим факторам. В недавнем прошлом считали, что заболевание поражает преимущественно детей, но в последние годы туберкулезный менингит одинаково часто встречается как у детей, так и у взрослых, особенно у пожилых и больных с иммунодефицитом (в том числе со СПИДом, алкоголизмом и наркоманией, нарушением питания).

Патоморфология. Наиболее характерными морфологическими проявлениями туберкулезного поражения мягких оболочек мозга являются высыпание милиарных бугорков и появление в подпаутинном пространстве серозно-фибринозного экссудата. Оболочки мозга теряют прозрачность и становятся мутными, покрываются желеобразным выпотом. Наиболее интенсивно этот процесс выражен на основании мозга. Туберкулезные бугорки могут располагаться и по наружной поверхности мозга, в области латеральной (сильвиевой) борозды, по ходу мозговых сосудов, но здесь их количество значительно меньше, чем на основании мозга. Бугорки размером с просяное зерно или несколько меньше вначале имеют сероватый цвет и малозаметны, но затем в результате казеозного распада приобретают желтоватую окраску и становятся хорошо видимыми. Воспалительные изменения в острой стадии туберкулезного менингита носят выраженный экссу-дативный характер. Микроскопически обнаруживается диффузная инфильтрация мягких мозговых оболочек лимфоцитами и макрофагами, полинуклеары встречаются реже. Бугорки имеют характерное эпителиоидное строение, в них встречаются гигантские клетки. В центре нескольких бугорков имеется казеозный распад. Вокруг венозных сосудов образуются инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Как правило, при туберкулезном менингите страдают не только оболочки, но и вещество мозга. Желудочки мозга растянуты, содержат мутноватую жидкость. В процессе лечения экссудативные воспалительные изменения могут полностью подвергнуться обратному развитию. В случае же недостаточно интенсивного или поздно начатого лечения заболевание принимает хронический характер. Экссудативные изменения переходят в продуктивные, появляются рубцы, спайки и сращения между оболочками. Значительные изменения происходят в сосудах оболочек и вещества мозга. Склерозирующий процесс в эпендиме и сосудистых сплетениях желудочков мозга вызывает тяжелые нарушения ликворообращения и способствует развитию гидроцефалии. Нередко обнаруживаются симптомы блокады подпаутинного пространства. В поздние периоды болезни могут возникать петрификаты, типичные и для других форм туберкулеза.

Клиника. В отличие от гнойных и серозных менингитов другой этиологии туберкулезный менингит в большинстве случаев развивается медленно. Появлению менингеальных симптомов предшествует период предвестников: общее недомогание, повышенная утомляемость, снижение аппетита, апатия, сонливость днем, беспокойный сон по ночам. Эти симптомы дополняются субфебрильной температурой, чаще поднимающейся к вечеру, незначительной головной болью. Больной худеет, становится бледным, вялым, теряет интерес к окружающим, стремится к уединению. Иногда безвидимых причин появляется рвота. Постепенно выраженность этих симптомов нарастает, усиливается головная боль, учащается рвота, сон становится беспокойным, больных преследуют кошмарные сновидения, нарастают когнитивные расстройства, появляется спутанность сознания. У взрослых людей развиваются отчетливые психические изменения. Проявления психоза могут предшествовать симптомам менингита. Продромальный период может продолжаться 2—8 нед. Затем появляются признаки раздражения мозговых оболочек — ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского. Температура тела повышается до 38—39 °С. Надо знать, что у 20 % больных температура тела остается нормальной даже при тяжелом поражении оболочек и мозга, как правило, это пожилые люди [Berger Y., Concha M., 1998]. Общее состояние больных резко ухудшается. Головная боль становится настолько сильной, что больные хватаются за голову руками, вскрикивают. У детей младшего возраста часто отмечаются судорожные припадки — генерализованные или парциальные. Развивается общая гиперестезия.

Постепенно к симптомам раздражения оболочек, которые могут быть выражены не столь резко, присоединяются симптомы выпадения — чаще всего в виде поражения черепных нервов: отводящего (VI), глазодвигательного (III), лицевого (VII). Другие черепные нервы страдают реже, но могут возникать головокружение, шум в ушах, снижение слуха, свидетельствующие о вовлечении преддверно-улиткового нерва (VIII). Возможна быстрая потеря зрения в связи с развитием неврита зрительных нервов или застойных явлений на глазном дне. Потеря зрения, обусловленная вторичной атрофией зрительных нервов после застоя, носит необратимый характер. Постепенно развивается брадикардия, сменяющаяся затем тахикардией, повышается артериальное давление. На поздних этапах появляются очаговые симптомы — асимметрия глубоких рефлексов, патологические симптомы, моно- или гемипарезы, которые часто вызваны инфарктами, возникающими вследствие васкулита или сдавления сосуда на основании черепа. Возможно присоединение гипоталамической дисфункции. Сознание помрачается, появляются судороги, голова больного запрокидывается назад, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, живот втянут. Нелеченый туберкулезный менингит обычно приводит к летальному исходу в течение 4_8 нед. Следует помнить, однако, что иногда в отличие от классическойформы процесс протекает более постепенно, проявляясь медленно (в течение многих недель) нарастающей деменцией лобного типа с апатией, изменением личности, тазовыми нарушениями. Хронические формы туберкулезного менингита сопровождаются рядом осложнений, в значительной степени отягощающих общий прогноз. Наиболее частым осложнением является гидроцефалия, которая обычно имеет сообщающийся характер и связана с нарушением всасывания ЦСЖ. Медленное развитие заболевания значительно усложняет раннюю диагностику. Дополнительные трудности возникают в связи с широким применением антибиотиков при любых лихорадочных заболеваниях, что существенно изменяет традиционное развертывание клиники туберкулезного менингита. Это приводит к запоздалому проведению поясничной пункции иустановлению правильного диагноза, что значительно ухудшает прогноз больного и зачастую приводит к развитию хронических и рецидивирующих форм заболевания, неизвестных в прошлом. Рецидивы менингита обычно возникают на фоне обострения основного туберкулезного процесса, резистентного к лечению или недостаточно интенсивно леченного. В 1 — 12 % случаев менингит может протекать с чисто спинальными проявлениями (радикулопатия, поперечный миелит, синдром передней спинномозговой артерии). Обычно этот вариант наблюдается у взрослых. Он может возникнуть остро — с быстро нарастающей параплегией, корешковыми болями, лихорадкой, напоминая по клинике восходящий миелит, а может протекать хронически с медленно нарастающей параплегией, проводниковыми чувствительными и тазовыми расстройствами, что требует дифференциальной диагностики с компрессией спинного мозга. Возможность подобного течения заболевания без типичной клиники базального туберкулезного менингита постоянно становится причиной диагностических ошибок.

У детей с милиарным или диссеминированным туберкулезом иногда развивается энцефалопатия без менингита, проявляющаяся эпилептическими припадками, спутанностью и угнетением сознания, параличами и экстрапирамидными нарушениями. Ее развитие связано с диффузным отеком белого вещества, геморрагической лейкоэнцефалопатией или постинфекционной димиелинизацией.

Диагноз. Среди детей указания на перенесенный туберкулез имеются только в половине случаев, а у взрослых — в 10 % случаев. При исследовании ЦСЖ выявляется умеренный плеоцитоз (до 500/мкл), который вначале может быть нейтрофильным, но примерно через неделю становитсялимфоцитарным. Содержание белка повышается до 5—10 г/л. Очень важным диагностическим признаком является снижение глюкозы в ЦСЖ. Картина крови существенно не меняется. Диагноз подтверждается с помощью окрашивания мазка на кислотоустойчивые бактерии, а также с помощью посева ЦСЖ (по показаниям — мокроты, мочи или желудочного содержимого) на среду Ловенстейна—Енсена. Иногда микобактерии удается выявить в ЦСЖ лишь при повторных исследованиях. Обязательны рентгенография грудной клетки и туберкулиновая проба, однако они далеко невсегда бывают информативными. При КТ и МРТ можно обнаружить гидроцефалию (50—80 % больных), инфаркты мозга (30 %) или объемные образования (туберкулемы, реже туберкулезные абсцессы). Нейровизуализация позволяет выявить утолщение базальных оболочек: при введении контраста он накапливается в оболочках. По-видимому, в диагностике весьма перспективно дальнейшее совершенствование методики ПЦР.

Лечение. Используют "тройную" терапию: изониазид (300 мг 2 раза, максимально до 600 мг, детям — 5—15 мг/кг, до 500 мг/сут), рифампицин (450 мг 1 раз, максимально до 600 мг, детям — 10 мг/кг, до 450 мг), пиразинамид (30 мг/кг, максимально до 3 г, детям 30 мг/кг, до 1,5 г). Препараты назначают внутрь 1 раз в день. Дополнительно обязательно назначают витамин В6 (30—60 мг/сут), предупреждающий изониазидовую полиневропатию. Помимо полиневропатии, изониазид может вызвать тошноту, рвоту, кожную сыпь, артралгию, эйфорию, психотические реакции, судороги, гепатит и пеллагру. В отличие от общепринятой в России практики назна-чения изониазида в дозе 600—900 мг/сут зарубежные руководства уже мно го лет в качестве оптимальной дозы рекомендуют 300 мг, так как при этом содержание изониазида в ЦСЖ существенно превосходит минимальный уровень туберкулостатического эффекта препарата. Доза изониазда в 600 мг/сут считается максимальной. При применении рифампицина возможны анорексия, тошнота, рвота, гепатит, лихорадка, кожная сыпь, диарея, тромбоцитопения, оранжево-красная окраска слюны, мочи и мягких контактных линз. При применении пиразинамида — артралгии, гиперури кемия и гепатит. Важно помнить, что основной побочный эффект всех туберкулостатических препаратов — гепатотоксичность, поэтому необходим постоянный контроль за печеночными ферментами. При хорошем эффекте через 2—3 мес пиразинамид отменяют, а прием изониазида и рифампицина сохраняют еще как минимум на 10 мес. Принеполном эффекте (устойчивые штаммы микобактерий) добавляют четвертый препарат — этамбутол по 25 мг/кг в сутки в течение месяца, а затем по 15 мг/кг в сутки внутрь в 1-й прием после еды или стрептомицин (20 мг/кг, максимально до 1 г внутримышечно). Лечение стрептомицином не должно длиться более 3 мес ввиду его ототоксичности. Возможно развитие побочных эффектов и этамбутола — поражение зрительного нерва и гепатит. Лихорадка купируется через несколько недель после начала терапии. У половины больных содержание глюкозы в ЦСЖ нормализуется через 2 мес, а через 6 мес — почти у всех больных. Нормализация плеоцитоза через 6 мес наблюдается только у 25 % больных. Кортикостероиды (преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или дексаметазон до 24 мг/сут парентерально) назначают в тяжелых случаях при угнетении сознания, очаговой симптоматике, наличии застойных дисков зрительных нервов, резком увеличении ВЧД, гидроцефалии и при диагностике спинального субарахноидального блока. Общая длительность лечения туберкулезного менингита составляет много месяцев. Через 2—18 мес после начала лечения возможен рост туберкулем в головном мозге, что сопровождается ухудшением состояния. В таких случаях продолжение противотуберкулезной терапии и кортикостероидов позволяет избежать хирургического вмешательства.

Прогноз. Смертность больных туберкулезным менингитом остается весьма значительной (около 10 %), особенно среди детей первого года жизни и лиц пожилого возраста. Ранняя диагностика и раннее начало лечения существенно увеличивают шансы на выздоровление. Неблагоприятные прогностические факторы — глубокое угнетение сознания на момент начала лечения, наличие гидроцефалии и инсульта, резкое снижение уровня глюкозы и повышение содержания бека в ЦСЖ, наличие милиарного туберкулеза и сопутствующих заболеваний. У 20—30 % выживших больных сохраняется в той или иной степени резидуальный дефект в виде задержки психомоторного развития психических расстройств, эпилептических припадков, гемипареза, парапареза, атаксии, глазодвигательных нарушений и глухоты