1. Синдром Зиверта-Картагенера – триада: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронический пансинусит или полипоз.

Наиболее частая локализация бронхоэктазов: средняя доля и нижняя доля слева и язычковые сегменты справа – обратное расположение внутренних органов.

• Лечение: При выраженных очерченных бронхоэктазах – оперативное, которое проводится после санации придаточных пазух и верхних дыхательных путей.

2. Синдром Вильямса-Кемпбелла

своеобразные врожденные генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным недоразвитием хрящей.

КЛИНИКА:

• Стойкий кашель

• Мокроты мало

• Свистящее дыхание

• Одышка

• Легочно-сердечная недостаточность

Бронхография

• Генерализованные веретенообразные расширения субсегментарных и более мелких бронхов.

ЛЕЧЕНИЕ- консервативное

Инородные тела дыхательных путей и их осложнения

• Аспирация инородных тел у детей встречается в 4-5 раз чаще, чем у взрослых.

• Причем 60% падает на детей ясельного возраста, на дошкольный возраст приходится 25% и школьный 15%.

• Органически инородные тела аспирируются чаще до 80% случаев.

• Просвет правого бронха шире левого и правый бронх отходит от трахей под углом 25 градусов, левый – 45градусов, поэтому инородные тела чаще (до 70%) попадают в правое легкое.

• Осложнения, возникающие при аспирации инородных тел заключаются в блокировании бронха и приводит к ателектазу, что в свою очередь ведет к инфицированию и в дальнейшем формируются бронхоэктазы. Как правило пребывание инородного тела 3 – 4 недели ведет к возникновению бронхоэктазов.

• Из других осложнений отмечают абсцедирование легкого, кровотечение, а в отдельных случаях возможен смертельный исход если вовремя не оказать помощь.

Клиника, диагностика

• Клиническая картина зависит от уровня расположения инородного тела, его подвижности и времени, прошедшего с момента аспирации.

• Момент аспирации, как правило, сопровождается приступообразным кашлем. Приступ асфиксии развивается при аспирации крупных инородных тел, застревающих в гортани, трахее или главном бронхе. При баллотирующих инородных телах возможны повторные приступы асфиксии.

• Выраженность дыхательных расстройств определяется уровнем блокирования бронхов. При закупорке главного бронха быстро развиваются одышка, цианоз. Выключение из дыхания одной доли легкого сопровождается меньшими респираторными нарушениями. В дальнейшем в клинике становятся определяющими воспалительные изменения в легком, они более выражены при органических инородных телах, которые осложняются бронхоэктазами, нередко абсцедированием, а в ряде случаев кровотечением.

Рентгенологически

• Выявляется синдром Гольцкнехта-Якобсона: толчкообразное смещение тени средостения в сторону инородного тела. Выявляются 3 формы нарушения проходимости дыхательных путей:

1 Форма – обтурационная гиповентиляция (инородное тело ограничивает поступление воздуха в легкое на вдохе и выдохе).

2 Форма – обурационная эмфизема ( на вдохе воздух проникает в легкое, выдох ограничен).