1. Внутрилегочная секвестрация

Наиболее частая локализация заднебазальный сегмент, чаще слева (за тенью сердца) гомогенное затенение с несколькими округлыми полостями)

2. Внелегочная секвестрация (аберрантное легкое)

Полная эктопия легкого, которая может располагаться как внутри плевральной полости, так и вне ее.

Приток крови от артерий идущих от грудного или брюшного отдела аорты. Венозный отток при внутрилегочной секвестрации в легочную артерию или систему парных и полунепарных вен, а при внелегочной в систему верхней или нижней полой вены.

Клинически проявления определяются присоединившимся вторичным нагноительным процессом.

Бронхография

• Зависит от наличия или отсутствия сообщения пораженного участка с основным бронхиальным деревом (кисты могут вскрываться в просвет бронхов). Нет сообщения – бронхограмма ничего не дает. Есть сообщение – кистозные расширения бронхов.

• При аортографии общей, а лучше селективной получают четкое изображение аномальных сосудов.

Лечение секвестрации легкого, осложненного вторичным нагноительным процессом – только оперативное

• Удаление доли (легочная связка разделяется под контролем зрения, рассекая более массивные ее участки только после наложения зажимов или лигирования.

• Кровотечение артериальное!!!)

• Остальные пороки развития легких встречаются реже, поэтому лечение их, как и точная диагностика являются предметом узких специалистов (бронхологов, сосудистых хирургов и др.)

Бронхоэктазия

- хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется патологическим расширением бронхов с гнойно-воспалительным процессом в них и пневмосклеротическими изменениями.

• Бронхоэктазии встречаются у 10 до 20% больных страдающих ХНЗЛ (Ю.Н. Гольдина, А.Г. Пугачев 1970).

• Большинство авторов считают бронхоэктазию, болезнью в основном детского возраста (П.А. Куприянов, 1955, А.П. Колесов 1959)

Этиопатогенез

• До настоящего времени не существует общепризнанной теории происхождения бронхоэктазии. Среди факторов, способствующих формированию бронхоэктазий выделяют следующие:

• Врожденные пороки развития бронхиального дерева

• Рецидивирующие воспалительные заболевания легких

• Детские инфекционные заболевания

• Инородные тела трахеобронхиального дерева

• Туберкулез

• Некоторые наследственные заболевания и системные поражения.

• Независимо от этиологических моментов, основное значение в патогенезе бронхоэктазии у детей имеет взаимодействие двух факторов: воспалительного процесса и нарушения дренажной функции бронхов.

• При врожденных пороках развития первичным является нарушение дренажной функции бронхов, что приводит к застою секрета, инфекция присоединяется вторично.

• При бронхоэктазии, развивающейся в постнатальном периоде, основное значение имеет воспалительный процесс. Рецидивирующие бронхиты и затяжные пневмонии могут привести к формированию бронхоэктазий.

• В генезе бронхоэктазов особое место придают обтурации бронхов и возникновению ателектазов.

• Куприянов ввел термин «ателектатические бронхопневмонии», причем он подчеркивал, что ателектазы инфицируются и ведут к бронхоэктазии.

• Обтурация бронхов может быть наружной (лимфоузлы, опухоли и др), но чаще всего это закупорка слизью, гноем, инородными телами, у новорожденных околоплодными водами.

Необходимо подчеркнуть, что анатомо-физиологические особенности дыхательный путей у детей (узость хоан, голосовой щели, трахеи и бронхов, обильная секреция слизи, небольшие дыхательные экскурсии грудной клетки) способствуют легкому возникновению обтурации дыхательных путей, особенно в условиях воспаления.

• В патогенезе бронхоэктазий ряд авторов подчеркивает значение расстройства моторики бронхиальной стенки (Климанский В.А).

• Некоторые авторы полагают, что возникновение бронхоэктазии происходит на фоне неполноценного бронха, дизонтогенетические бронхоэктазии.

Классификация

• Вопросы классификации представляют большую сложность, поскольку существуют различные патогенетические концепции бронхоэктазии. Нами принята следующая классификация бронхоэктазии:

1. По генезу: приобретенные и врожденные

2. По форме: цилиндрические, мешотчатые, кистозные, смешанные

3. По распространенности: одно- и двухсторонние. Двусторонние – симметричные и ассиметричные.

4. По течению: с обострениями (частыми, редкими)

5. Рецидивные бронхоэктазы:

А) истинные – там где их не было до операции (причины – деформирующий бронхит)

Б) резидуальные – там где была операция. (причины – неполноценная дооперационная бронхография, тактические и технические ошибки при операции, послеоперационный ателектаз

Клиника, диагностика

• По клиническому течению различаем 4 формы предложенные В.Р. Ермолоевой:

1. Легкая

2. Выраженная

3. Тяжелая

4. Осложненная (амилоидоз, легочная гипертензия, сердечно-сосудистая недостаточность)

У детей преобладают 1 и 2 формы, «малые формы».

• В анамнезе у этих детей частые простудные заболевания, пневмонии, часто затяжные. В ряде случаев имеются прямые указания на аспирацию инородных тел

• Общее состояние детей с ограниченными небольшими поражениями нарушено мало

• При более обширных поражениях отмечается слабость, утомляемость, отставание в физическом развитии.

• Основной жалобой является кашель с большим или меньшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.

• Дети редко откашливают мокроту «полным ртом»

• Кровохарканье у детей в отличие от взрослых встречается редко и более характерно для бронхоэктазии на почве инородных тел.

• Обычно кровохарканье умеренное, очень редко приводит к анемии.

• Периодические повышения температуры тела.

Симптом «барабанных палочек» в основном у больных зависит от патологического шунтирования крови, т.к. бывает и при пороках сердца и исчезает после радикальной операции (удаление бронхоэктазов). Этот симптом не наблюдается при внелегочных гнойных хронических очагах

Рентгенологически

• Грубая тяжестость, сходящаяся к корню.

• Сердечная тень смещается в больную сторону, отмечается симптом «оголенных позвонков», высокое стояние соответствующего купола диафрагмы. Нижние доли в передней проекции представляются в виде треугольной тени, прилежащей к нижнему отделу средостения и сливающийся с диафрагмой («базальный треугольник»)

Бронхологически:

• Бронхоскопия – выявляется локализованный или диффузный, катаральный, гнойный или фиброзно-гнойный эндобронхит.

Бронхография

• Основной метод, важнейшее требование это полное и последовательное контрастирование бронхиального дерева обоих легких. (рентгенограммы).

• Наиболее частая локализация бронхоэктазов (75%): в нижней доле и язычковых сегментах слева; справа нижняя доля реже чем левая, но очень часто средняя доля справа. Двусторонние поражения у детей встречаются в 25 – 30% случаев.

Лечение

• Как самостоятельный метод консервативное лечение применяется при наличии противопоказаний к операции, преимущественно у детей с обширными поражениями превышающими 11 сегментов.

• Наряду с мероприятиями общего характера, направленными на уменьшение интоксикации и повышении реактивности организма, основное значение имеет санация трахеобронхиального дерева, включающая ЛФК, постуральный дренаж, вибрационный массаж, ингаляции со щелочными и муколитическими препаратами, повторные лечебные бронхоскопии.

• Если раньше считалось, что основным методом является консервативное лечение, то в настоящее время хирургический метод стал ведущим.

Показания к оперативному лечению

1. односторонние, строго локализованные или «очерченные» бронхоэктазы

2. Ателектатические ( после аспирации инородных тел) бронхоэктазы

3. Двусторонние симметричные и ассиметричные строго локализованные бронхоэктазы.

Объем резекции не более 11 сегментов. Производится резекция легких с двух сторон с интервалом 6 – 12 месяцев.

Противопоказания к операции:

1.Множественные двусторонние рассеянные бронхоэктазы

2. Невозможность сохранить 3 сегмента

3. Легочная гипертензия

4. Бронхоэктазы с одной стороны, в другом легком распространенный деформирующий бронхит

5. Сердечно-легочная недостаточность

6. Амилоидоз почек

7. Бронхиальная астма (можно оперировать только в случае симптоматической астмы)

Оптимальный возраст для оперативного лечения после 7 – 10 лет.

Характер операции:

• Это резекция пораженных сегментов и долей легкого. В клинике, руководимой проф. Ю.Ф. Исаковым, применяют новый метод лечения бронхоэктазии у детей – операция изолированной субтотальной экстирпации бронхов (без легочной паренхимы) и операция сегментарной резекции проксимальных участков бронха с ушиванием его концов.

• Клиника считает, что данные операции отличаются следующими преимуществами:

1. Нет травмы оставляемых участков легкого

2. Не перевязываются сосуды легкого

3. Нет осложнений связанных с негерметичностью легочной паренхимы

4. Предупреждается пространственное перемещение бронхов

Сохраняется разгрузочное шунтирование при повышении давления в малом круге кровообращения

• После операции по поводу бронхоэктазии дети подлежат диспансерному наблюдению у пульмонолога не менее 5 лет, с бронхологическим контролем перед снятием с учета.

• Дети подлежат переводу на инвалидность.

• Отдаленные результаты показывают, что полное излечение наблюдается у 50% оперированных детей. В 25% случаев отмечается значительное улучшение, которое не может быть достигнуто без операции.

У 25% больных результаты неудовлетворительные. Последние связаны: 1) рецидивными бронхоэктазами; 2) деформирующим бронхитом; 3) прогрессированием двустороннего процесса; 4) бронхиальной астмой; 5) легочно-сердечной недостаточностью

Врожденные бронхоэктазии