Гипоплазия легкого или доли - недоразвитие всех структур в процессе онтогенеза
Простая гипоплазия – равномерное поражение объема легкого или доли, сужение бронхов. На бронхограмме нет субсегментарных бронхов «сгоревшее дерево», нет дистальных ветвлений бронхов.
Кистозная гипоплазия – составляет до 60% всех аномалий. Кистозные расширения субсегментарных бронхов и отсутствие в этих участках легочных альвеол. (некоторые авторы относят сюда же мешотчатые бронхоэктазы, поликистоз, сотовое легкое и т.д., поэтому статистически частота от 5 до 60%).
РЕНТГЕНОЛОГИЯ
Затемнение и смещение средостения в больную сторону, иногда медиастинальная грыжа.
Бронхограмма – бронхоэктазы и АПГ.
Лечение – оперативное
Врожденные кисты легких
Истинные или бронхогенные кисты легких. Порок эмбрионального развития одного из выстланных эпителием мелких субсегментарных бронхов.
Наряду с истинными врожденными кистами существуют, ложные кисты или кистоподобные полости (буллы, которые никогда не содержат жидкости и не склонны к нагноению).
Возможны приобретенные кисты, после СДЛ. Даже морфологически их трудно дифференцировать
А. Открытая киста - сообщается с просветом бронха, закрытая киста не сообщается.
Рентгенологически: открытая киста – шаровидная полость с четкой тонкой стенкой.
Закрытая киста – круглая с четкими контурами тень в легком без перифокальных изменений
Б. Одиночные и множественные кисты
В. Не осложненные и осложненные кисты (нагноение кисты, напряжение кисты, разрыв кисты).
Нагноившиеся кисты могут прорваться в бронх (кашель с гноем и состояние улучшается), в плевральную полость (не сообщается с бронхом – пиоторакс; сообщается с бронхом – пиопневмоторакс); может давать внутрилегочное напряжение.
При напряженной врожденной кисте – дренаж по Мональди (катетер через толстую иглу) и далее операция. После стихания острых явлений.
Не осложненная киста. Операция в плановом порядке, операция выбора цистэктомия.
Бывают огромные кисты всей половины грудной полости – тут путают с пневмотораксом – но при пневмотораксе дренаж помогает, а при огромной кисте дренаж не помогает. Здесь необходима радикальная операция – лоб или билобэктомия.
Пневмоторакс и огромную кисту нужно дифференцировать с лобарной эмфиземой легкого.
Множественные кисты легкого – поликистоз
Бронхиальное дерево сформировано правильно, но кисты расположены в субсегментарных бронхах на уровне легочной ткани (сотовое или ячеистое легкое.
Осложненные, дренирующиеся через бронх кисты (инфицированные) протекают как бронхоэктазы
Дифференциальный диагноз.
С буллами при СДЛ – буллы меняют конфигурацию, проходят; поликистоз не проходит
При лобарной эмфиземе – нет четких границ полостей
Абсцессы легкого – нет инфильтрации окружающих тканей.
Диафрагмальная грыжа – ирригография. Поликистоз доли – лобэктомия. 2-й сторонний поликистоз – лечение консервативное (санационные бронхоскопии).
Кисты
легкого
Врожденная лобарная эмфизема - обструктивная или гигантская эмфизема, сверхпрозрачное легкое.
В основе заболевания указывают:
Дефект развития хрящевых колец сегментарного бронха
При неизмененных воздухопроводящих путях число альвеол в 5 раз больше нормы
Перегибы и стенозирование бронха.
При выходе воздуха, выходит меньше, чем на вдохе входит, клапанный механизм, перераздувается часть легкого.
3 формы врожденной лобарной эмфиземы
Основные признаки:
- Дыхательная недостаточность и сердечно-сосудистые расстройства из-за смещения средостения и поджатия здорового легкого + сам порок развития.
Декомпенсированная форма
Представляет наиболее серьезную опасность для жизни ребенка. Уже в период новорожденности эта форма проявляется резкой одышкой, цианозом, частыми приступами асфиксии, в следствии гипоксии мозга присоединяются судороги. На стороне поражения грудная клетка выбухает, межреберные промежутки расширены, дыхание отсутствует или резко ослаблено, сердце смещено в здоровую сторону.
Лечение срочная операция.
Субкомпенсированная форма
Одышка при физической нагрузке или при присоединении воспаления. Физикально над пораженным легким коробочный оттенок и ослабление дыхания.
Чаще встречается у детей после года.
Компенсированная форма
Признаки ОДН менее выражены, чем в предыдущей форме. Однако даже у взрослых при нагрузке может определятся ОДН и бывает напряженный пневмоторакс.
В компенсированной форме по данным Э.А. Степанова (1963) возможно самоизлечение за счет постепенной нормализации хрящевого каркаса бронхов.
С другой стороны Holzel и др. (1965) указывали на возможность рецидива процесса после операции. Эти обстоятельства заставляют сдержанно относиться к операции у больных с отсутствием клинических симптомов порока. Хотя А.М. Сазонов и соавт. (1981) единственно радикальным методом при всех формах считают резекцию пораженных сегментов легкого.
В детской практике чаще всего поражается верхняя доля левого легкого. Могут быть поражения и других долей и даже всего легкого
Бронхография при декомпенсированной форме противопоказана.
Рентгенология
Вздутие пораженных отделов легкого с медиастинальной грыжей, органы средостения смещены в здоровую сторону.
Бронхография выявляет (суб и компенсированные формы) – сужение и деформация долевого бронха и обрыв мелких бронхов со смещением ветвей сдавленных отделов легкого. Бронхи коллабированных долей легкого сближены и собраны в «метелку»
Лобарная эмфизема
Дифференциальный диагноз
Пневмотораксом
Эмфиземой при инородном теле бронха
Напряженными легочными кистами
Ателектазом доли. (снимки)
Легочные секвестрации
Своеобразный порок развития, характеризующийся наличием участка легочной ткани, располагающегося внутри легкого или вне его, имеющего изолированную бронхиальную систему и питающегося за счет аномальной артерии, отходящей от аорты или ее ветвей. (другое название: врожденная бронхопульмональная киста с аномальным сосудом, бронхопульмональная диссоциация, нижнее добавочное легкое, экстралобарное добавочное легкое и др, В.И. Стручков – кистозная гипоплазия с аортальным кровоснабжением)