12.Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) не являются редкой патологией. Они встреча­ются у 0,7-1,7% новорожденных и занимают среди других врожденных заболеваний у детей соответственно третье место после врожденной патологии опорно-двигательно­го аппарата и центральной нервной системы. В тоже время ВПС продолжают сохра­нять тенденцию к своему увеличению и являются бессменным лидером в структуре летальных исходов от врожденных заболеваний у детей.

Высокий уровень летальности при естественном течении ВПС определяется не только тяжестью имеющегося порока, но и в определенной степени связан с возраст­ными периодами жизни больных, свидетельствуя тем самым о чрезвычайно важном влиянии на прогноз и исход заболевания развития у них адаптационных механизмов и компенсаторных функциональных возможностей. Наиболее опасным критическим пе­риодом жизни у детей с ВПС, во время которого отмечается особенно высокая леталь­ность, являются первые месяцы после рождения. Без оказания хирургической помощи в первые месяцы жизни погибают до 70% детей с ВПС (Л. А. Бокерия, 1999). У детей с ВПС после первого-второго года жизни наблюдается разное снижение летальности благодаря развитию в организме эффективных механизмов адаптации к нарушениям внутрисердечной и легочной гемодинамики. В дальнейшем критическими периодами

этиология: генетического наследования порока. гипоксия, оказывающие в совокупности существенное негативное влияние на эмбриогенез в первом триместре беременности или задержку окончательного развития сердца в постнатальном перио­де,незавершенности его анатомического строения и магистральных сосудов после рож­дения в период окончательного формирования,постнатального кровообращения

классификация:

I. Врожденные пороки сердца «бледного» типа:

а) легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повы­ шено;

б) легочный кровоток равен системному в покое и после физической нагрузки, П. Врожденные пороки сердца «цианотического» типа:

а) легочный кровоток меньше системного, давление в легочной артерии пони­ жено;

б) легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повы­ шено.

ВПС «бледного» типа. Легочный кровоток больше системного, давление в легочной артерии повышено Сюда относятся такие наиболее распространенные пороки сердца, как открытый артериаль­ный (баталлов) проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки .

наличие артерио-венозного сброса крови в правые камеры сердца и легочную артерию. Объем шунтируемой крови, следовательно, и гиперволемия в малом круге кровообращения (МКК), зависят от размеров патологического сообщения, градиента давления крови на его уровне, а также величины общего и сосудистого сопротивления в легких.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК

Открытый артериальный (боталлов) проток (ОАП) — сосуд, соединяющий аорту на границе ее дуги и нисходящей части с легочной артерией в зоне ее бифуркации или отхождения левой ветви. .При ОАП одышку, утомляемость, серд­цебиение, При большом диаметре про­тока (более 1,0-1,5 см) врожденные клинические про­явления заболевания возникают уже с первых недель или месяцев жизни. типичный непре­рывный систоло-диастолический шум (шум Гибсона) над сердцем с эпицентром во II межреберье слева от груди­ны (в проекции легочной артерии), связанные с ано­мальным однонаправленным током крови из аорты в легочную артерию.

. Интенсивность шума нарастает в положении больного лежа, при задержке дыхания на выдохе (проба Мюллера) и ослабевает на высоте глубокого вдоха с задержкой дыхания {проба Вальсальвы). Пульс скорый, высокий, с быстрым спадением , по мере развития легочной гипер-тензии отмечается ослабление, а затем и полное исчезновение диастолического шума. При этом одновременно ослабевает и систолический шум, появляется резкий акцент II тона на легочной артерией.

внача­ле основным признаком на ЭКГ является гипертензия миокарда левого желудочка и увеличение левого желудочка при рентгенографии, а по мере нарастания легочной гипертензии ведущими признаками становятся гипертрофия правого желудочка на ЭКГ и увеличение правого желудочка, расширение ствола легочной артерии и нарастание застойных и склеротических изменений в легких при рентгено­логическом исследовании.

При доплеро-графии регистрируется патологический систолический поток крови на уровне бифур­кации легочной артерии.

Лечение ОАП оперативное. При неосложненном течении порока оптимальным сроком его проведения является возраст от 2 до 5 лет .

Оперативное вмешательство осуществляется из левосторонней боковой торакото-мии в III—IV межреберье. ОАП обычно перевязывается двумя-тремя лигатурами.

эндоваскулярный метод закрытия ОАП, при диаметре протока до 5-6 мм. При выборе боталлооклюзеров предпочтение отдается металлическим спиралям Джантурко и плетеным устройствам «Амплатцер».

Дефект МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

при котором имеется патологическое сообщение между правым и левым предсердиями. Клиника одышку, утомляемость, сердцебиение

Аускультативно нежным систолическим шумом с эпицентром над легочной артерией во П-Ш межреберье слева. Шум обусловлен отно­сительным стенозом основания, легочного ствола, через который протекает избыточ­ный объем крови. Второй тон над легочной артерией усилен, расщеплен, усиле­ние второго тона прогрессивно нарастает с увеличением легочной гипертензии.

ЭКГ признаки перегрузки правых отделов сердца, увеличивается гипертрофия правого желудочка и предсердия. Рентген определяется усиление в легких сосудистого рисунка, увеличение правого пред­сердия и желудочка, взбухание ствола легочной артерии. При ЭхоКГ визуализируют­ся межпредсердная перегородка и свободные края дефекта (прямые признаки), артерио-венозный сброс крови на уровне предсердий, при доплерографическом иссле­довании рассчитывается давление в легочной артерии

Лечение. Оперативное вмешательство выполнятся до развития легочной гипертензии. Оптимальным сроком проведения операции является дошкольный и младший возраст.. ушива­нием П-образными швами (предпочтительно на прокладках), закрытие дефектов бо­лее 5 мм в диаметре осуществляется с помощью их пластики заплатой. противопоказано при уравновешивании и смене направления шунта, обычно не показано при локализации дефекта в мышеч­ной части межжелудочковой перегородки. При малых дефектах (1-2 мм).