11. Врожденные пороки сердца синего типа.Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) — врожденная аномалия, при которой происхо­дит нарушение оттока крови из правого желудочка в МКК вследствие выраженного в различной степени сужения, как правило, на уровне клапана легочной артерии (фак­тически это изолированный клапанный стеноз легочного ствола).

При СЛА сужение образуется вследствие срастания створок клапана легочной арте­рии по комиссурам с формированием расположенного центрально или эксцентрично отверстия, диаметр которого определяет выраженность гемодинамических нарушений и тяжесть клинических проявлений заболевания. Тяжелые нарушения внутрисер-дечной и легочной гемодинамики наступают при сужении отверстия менее 5 мм, при диа­метре отверстия более 10 мм порок хорошо компенсируется. Главным механизмом ком­пенсации нарушенной гемодинамики при СЛА является наличие функциональной перегруз­ки правого желудочка, что проявляется по­вышением в нем систолического давления и ростом градиента систолического давления между правым желудочком и легочной арте­рией. Одновременно с повышением систоли­ческого давления в правом желудочке растет его диастолическая перегрузка, повышаетсядавление в правом предсердии, что приводит к дилатации и функционированию откры­ того овального окна. С появлением у больных со СЛА венозно-артериального сброса крови у них развивается выраженный в различной степени системный цианоз. т

Клиника: жалобы на одышку, при физической нагрузке, аускультативно над сердцем во 2-3 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, здесь же обычно определяется систолическое дрожание. С увеличением правого желудочка, что проявляется призна­ ками его функциональной перегрузки на ЭКГ увеличением правых камер сердца вправо при рентгенологическом исследовании, у больных рано формируется сердечный горб^ Характерным рентгенологическим признаком клапанного СЛА является также выбуха­ ние ствола легочной артерии (постстенотическое расширение) и обеднение легочного рисунка. Диагноз верифицируется результатами ЭхоКГ-исследования, позволяющими выявить СЛА и рассчитать на клапане градиент систолического давления, при необхо­ димости ЭхоКГ может быть дополнена ангиографией из правого желудочка. г

Лечение хирургическое. Оперативное вмешательство показано при наличии выра­женного и тяжелого CJIA и может быть выполнено у детей в раннем школьном возрасте. При критическом СЛА операция показана в первые месяцы жизни. Лучший гемодинамический эффект дает вальвулопластика, выполненная под контролем зре­ния на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения или общей гипо­термии. Предпочтителен доступ к клапану через легочную артерию. Альтернативным методом традиционного хирургического лечения СЛА является эндоваскулярная бал­лонная вальвулопластика. Этот метод малотравмати­чен, находит широкое применение в критическом состоянии больных при наличии большого риска выполнения сложного оперативного вмешательства. При своевременном проведении хирургического лечения отдаленные результаты коррекции СЛА свидетельствуют о его высокой эффективности.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) — сложный многокомпонентный порок, который возникает в результате эмбрионального недоразвития выходного отдела правого желудочка со смещением (ротацией против часовой стрелки) перегородки артериального конуса. постоянные признаки:-

1. сужения выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиб­ розного кольца и створок клапана легочной артерии. Обструкция, затрудняющая отток крови из правого желудочка в легочную артерию, является определяющим признаком порока и может располагаться на разных анатомических уровнях.

2. высокого, располагающегося под корнем аорты, ДМЖП, диаметр которого ра­ вен половине или более половины диаметра устья аорты;

3. декстропозиции корня аорты, которая отходит не только от левого, но и от правого желудочка.

4. гипертрофии миокарда правого желудочка, которая хотя и не является первич­ ным истинным компонентом порока, но ее раннее появление после рождения и быст­ рое прогрессирование в ответ на систолическую перегрузку правого желудочка (как результат развития одного из механизмов, компенсирующих порок) дает все основа­ ния считать гипертрофию правого желудочка обязательным признаком ТФ.

Гемодинамически, в результате уравновешивания давления крови в обоих желу­дочках сердца, венозная кровь из правого желудочка во время систолы поступает через высокий ДМЖП преимущественно в аорту и в меньшей мере в легочную арте­рию. При этом в большом круге кровообращения развивается выраженная системная гипоксемия и соответственно в малом круге кровообращения резкое обеднение легоч­ного кровотока. В ряде случаев при малой степени стеноза у детей младшего возраста венозно-артериальный шунт может быть небольшим или даже отсутствовать. В таком случае принято говорить о «бледной», ацианотической форме ТФ.

Степень сужения выходного отдела правого желудочка и выраженность артери­альной гипоксемии по существу определяют клиническую картину ТФ. Наиболее тяжелыми проявлениями порока являются одышечно-цианостические приступы, ко­торые возникают в результате спазма мышц выходного отдела правого желудочка. Среди клинических проявлений ТФ весьма характерными являются резкое ограниче­ние толерантности к физической нагрузке, выраженный системный цианоз и, как результат хронической гипоксии, изменение формы ногтей («часовые стекла») и де­формация пальцев по типу «барабанных палочек».

Аускультация грубый систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины, на ЭКГ отклонения электрической оси вправо, при рентгенологическом исследовании — обеднение легочно­го рисунка, западение в области ствола легочной артерии, небольшое увеличение сердца за счет правого желудочка ЭхоКГ исследование и при необходимости полипозиционная ангиография с интенсивным контрастированием правого желудочка и легочной артерии.

осложнениями при ТФ являются тромбозы и эмболии мозговых сосудов с развитием гемиплегии, абсцессы мозга, септический эндокардит, тромбиро- вание периферических легочных сосудов, обильные легочные кровотечения, прогрес­ сирующая сердечная недостаточность показаниям предварительно паллиативная операция. выполняется анастомоз по Блелоку-Тауссиг между подключичной и легочной артерией («классический вариант») или по Ватерстоуну-Кули между восхо­дящей частью дуги аорты и правой ветвью легочной артерии. Радикальная коррекция ТФ выполняется в условиях искусственного кровообраще­ния, гипотермии и кардиоплегии и предусматривает устранение сужения в выходном