2.Врожденный порок сердца (ТетрадаФалло, коарктация аорты). Клинико-диагностические критерии.

ТетрадаФалло -это 4-хкомпонентный ВПС, включающие в себя: 1 стеноз выводного отдела правого желудочка. 2. Высокий дефект межжелудочковой перегородки. 3.декстропозиция аорты . 4. Гипертрофия ПЖ.

При физикальном обследовании у больных с тетрадойФалло грудная клетка чаще уплощена.резко выраженный цианоз губ, слизистых оболочек, кончиков пальцев, пальцы типа «барабанных палочек»; пароксизмальные «цианотические» приступы; усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание у места прикрепления II — III ребер к грудине слева; грубый систолический шум по левому краю грудины, не проводится на сонные артерии; данные аускультации подтверждает фонокардиография (высокоамплитудный систолический шум оваловидной формы по левому краю грудины); электрокардиографически — признаки гипертрофии правого желудочка; рентгенологически — «западение» второй дуги

слева (тень легочной артерии), узость сосудистого пучка, правостороннее расположение аорты, расширение правого желудочка; ангиокардиографически — узость легочной артерии, замедление кровотока по малому кругу кровообращения, расширение начальной части аорты и ее транспозиция, переход контрастного вещества из одного желудочка в другой через дефект в межжелудочковой перегородке.

Диагностические признаки коарктации аорты

- врожденное сужения или полный перерыв аорты в области ее дуги, перешейка, грудного или брюшного отдела.

Артериальная гипертония верхней половины туловища, артериальная гипотензия нижней половины, межреберные анастомозы; систолический шум над аортой, иррадиирующий в межлопаточное пространство, рентгенологически — расширение тени аорты, ее выхождение прямо вверх, усиление тени восходящей и ослабление тени нисходящей аорты, узуры ребер; электрокардиографически — прямая визуализация коарктации с уточнением ее топики

3. Геморрагический васкулит. Диагностика, дифференциальный диагноз.

Геморрагическийваскулит - наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Диагностика. наличие кожного синдрома, 2. Суставного синдрома 3. Абдоминального синдрома

4. поражении почек

Лабораторные данные Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Дифференциальная диагностика

по суставному синдрому можно дифференцировать с ревматизмом: -повышения температуры тела, полиартрит, артралгий. Боли имеет летучий характер и поражается преимущественно средние и крупные суставы.

СКВ: кожный экзантематозные высыпании, язвы в ротовой полости, стоматиты.артрит. протеинурия, гематурия, LE-клетки,

Болезнь Бехчета- кожный синдром(эритоматозные высыпании), суставной синдром, эрозивно-язвенное поражения ЖКТ, ротовой полости, Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите необходимо дифференцировать с острой хирургической абдоминальной патологией: инвагинацией кишечника, аппендицитом, перекрутом кисты яичника, прободением язвы кишечника. Однако катастрофа в брюшной полости обычно сопровождается лейкоцитозом и непрерывно прогрессирует.