12. Принципы лечения дкмп:

1. Ограничение физической нагрузки, диета (ограничение приема жидкости до 1,5 л/сутки, поваренной соли), запрещение курения и алкоголя

2. Ингибиторы АПФ – увеличивают продолжительность жизни больных с ДКМП, уменьшают ремоделирование и фиброз миокарда (эналаприл 2,5-40 мг/сут – индивидуальный подбор дозы) + диуретики (тиазидовые, петлевые) и дигоксин (при тяжелой СН и МА)

3. Бета-блокаторы (лучше карведилол) в малых дозах – для стабилизации нейрогуморальной регуляции

4. Антиагрегантная и антикоагулятная терапия , малые дозы АСК, (гепарин п/к по 1 мл (5000 ЕД) 2 раза/сутки , при наличии эпизодов тромбоэмболий в анамнезе (варфарин с подбором дозы по МНО до 2,0-3,0

5. Антиаритмическая терапия – предпочтительно ПАС III (амиодарон и соталекс)

6. Метаболическая терапия ( цитохром-С, неотон)

7. хирургическое лечение (трансплантация сердца)

Прогноз: в течение 5 лет умирают до 70% больных.

Принципы лечения ГКМП:

1. Ограничение тяжелых физических нагрузок

2. блокаторы (пропранолол 120-160 мг/сут), верапамил 240-480 мг/сут –снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции сердца

3. При указании на опасные нарушения сердечного ритма – амиодарон внутрь по 200 мг 3-4 раза/сутки в течение 3-10 суток под контролем ЭКГ, затем поддерживающая доза 100-400 мг 1 раз/сут

4. Симптоматическая терапия СН. Но! не назначать нитраты и вазодилататоры (из-за опасности усиления обструкции левого желудочка), СГ и диуретики.

5. Хирургическое лечение: частичная мышечная резекция в базальной части межжелудочковой перегородки, трансплантация сердца.

Принципы лечения РКМП:

1. Ограничение физической нагрузки и употребления поваренной соли

2. В начальной стадии – ГКС (уменьшают фиброз миокарда), при их неэффективности – цитостатики

3. Патогенетическое и симптоматическое лечение СН, аритмий (амиодорон), профилактика тромбоэмболий (антикоагулянтная и антиагрегантная терапия)

4. Хирургическое лечение – трансплантация сердца – неэффективна из-за возможности развития рецидива процесса в трансплантированном сердце.

Лечение аритмогенной дисплазии Заключается в профилактике и лечении аритмий (кордарон, соталол) и сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение – криодеструкция, имплантация дефибриллятора.

13. Миокардиодистрофии

заболевание сердечной мышцы невоспалительного и недегеративного характера, которое выражено в нарушении обменных процессов в ее клетках, что приводит к значительному снижению сократительной способности миокарда. Основной патогенетический механизм состоит в перестройке кардиомиоцитов с кислородного на бескислородный путь дыхания, что значительно уменьшает эффективность питания мышечной ткани сердца. Если же болезнь прогрессирует, развивается атрофия волокон миокарда и стойкая сердечная недостаточность.

Этиология

интоксикации (отравления, алкоголизм и др.),

эндокринные и обменные нарушения (тиреотоксикоз, ожирение, сахарный диабет, голодание),

анемии,физические перенапряжения,инфекции (в том числе тонзиллярная),

физические агенты (радиация, невесомость, перенагревание),системные заболевания -коллагенозы.

Пациента могут беспокоить боли в области сердца, перебои сердечного ритма, неприятные ощущения в груди, быстрая утомляемость, сонливость. Сердечная недостаточность развивается постепенно, сначала с преходящих периферических отеков и одышки после тяжелой физической нагрузки, и в дальнейшем доходит до одышки и сердцебиения в покое и стойких плотных отеков.

Рентгенологическое обследование пациента выявляет расширение границ сердца влево.

ЭКГ -Сегмент ST ниже изолинии минимум на 1 мм в любых двух отведениях, зубец U искажен, неправильная ориентация и деформация зубца T минимум в двух отведениях.

Эхокардиография выявляет расширение желудочков и предсердий, изменение структуры мышечной ткани сердца.

Фонокардиография. -ритм галопа (стадия декомпенсации), систолический шум на основании и верхушке сердца. Нормальные тоны сердца приглушены.

Биохимический анализ крови выявляет высокий уровень лактата, пирувата.

Лечение

Применяется витаминотерапия, корригируются нарушения электролитного обмена, восстанавливаются трофические процессы в сердечной мышце.

Препараты калия применяют внутривенно в 5% растворе глюкозы или физиологическом растворе. 1 г хлорида калия на 500 мл раствора.

Для уменьшения возбудимости сердечной мышцы применяют β-адреноблокаторы до 240 мг в сутки для взрослого. Применяют седативные препараты.

Для стимуляции обмена в миокарде применяют рибоксин,

Сердечные гликозиды применяют в дозировках, несколько меньших, чем стандартные полные терапевтические, чтобы уменьшить их токсическое действие на клетки сердца. Дозировки противоаритмических препаратов стандартные. Кордарон внутривенно 5мг/кг, или per os по 6 мг в сутки в первые семь дней, по 4 мг в сутки в следующую неделю, и по 2 мг в сутки в дальнейшем.

Дифференциальный диагноз проводят с хронической ишемической болезнью сердца, миокардитами, кардиомиопатиями.

14. Аритмии возникают в результате нарушения: автоматизма (СБ, СТ), возбудимости (ЭС) и проводимости (AВ блокады).

Аритмии могут быть первичными (следствиями электрофизиологических нарушений, обусловленных патологическим процессом) и вторичными (когда патологический процесс запускает гемодинамические нарушения, которые и стимулируют развитие аритмий).

Электрофизиологической основой многих аритмий являются несколько феноменов:

триггерная активность — повторная электрическая активность, возникающая из-за замедления после деполяризации вследствие нарушений трансмембранных ионных каналов. Она может быть ранней (в конце реполяризации) или поздней (в начале фазы покоя) деполяризация, способные послужить причиной предсердных и желудочковых аритмий.

аномальный (повышенный) очаг автоматизма может быть в предсердиях, коронарном синусе, по периметру АВ клапанов или в системе пучка Гиса. Развитие эктопической активности способствует снижению автоматизма СУ (брадикардия, синдром слабости синусового узла - СССУ);

циркуляция волны возбуждения (повторный вход тока импульсов, «re-entry»).

Факторы, способствующие проявлениям последнего феномена: повышение уровня эндогенных или экзогенных катехоламинов, электролитные нарушения, гипоксия или ишемия, механические факторы (например, высокая физическая нагрузка - ФН). Основа этого феномена - неоднородность проведения потока, создающая благоприятные условия для повторного входа возбуждения в один и тот же участок (участки) миокарда с развитием циркуляции возбуждения (круговой волны). В основе образования такой «замкнутой петли» лежат три фактора: два пути проведения (разветвление пучка проводящей системы с последующим слиянием этих ветвей), разная скорость проведения по ним и однонаправленная блокада потока в одном из этих путей. Если процесс ограничивается одним «re-entry», то возникает одна ЭС, а если циркуляция волны возбуждения происходит дольше, то возникает приступ тахикардии

При ТЭЛА источником аритмии может быть резкое повышение давления в правом предсердии (ППр), а при инфаркте миокарда (ИМ) ЛЖ генерировать аритмию может перерастяжение левого предсердия (ЛПр).

Классификация нарушений ритма:

I. Нарушение образования импульса.

А. Нарушение автоматизма СА–узла (номотопные аритмии):

1) синусовая тахикардия

2) синусовая брадикардия

3) синусовая аритмия

4) синдром слабости синусового узла

Б. Эктопические

1) медленные (замещающие) выскальзывающие комплексы и ритмы: предсердные, из АВ-соединения, желудочковые

2) ускоренные эктопические ритмы (непароксизмальные тахикардии): предсердные, из АВ-соединения, желудочковые

3) миграция источника водителя ритма

В. Эктопические (гетеротопные) ритмы, обусловленные механизмом re-entry

1) экстрасистолия: предсердная, из АВ-соединения, желудочковая, политопная

2) пароксизмальная тахикардия: предсердная, из АВ-соединения, желудочковая, политопная

3) трепетание предсердий

4) мерцание (фибрилляция) предсердий

5) трепетание и мерцание (фибрилляция) желудочков.

II. Нарушения проводимости:

1) синоатриальная блокада

2) внутрипредсердная блокада

3) атриовентрикулярная блокада: I степени, II степени (тип Мобитц I и II), III степени (полная блокада)

4) внутрижелудочковые блокады (блокады ветвей пучка Гиса

5) асистолия желудочков

6) синдром преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ): Вольфа–Паркинсона–Уайта (WPW) и укороченного интервала P–Q (CLC).

III. Комбинированные нарушения ритма: парасистолия, эктопические ритмы с блокадой выхода, АВ диссоциация

Кроме того, аритмии классифицируют на:

доброкачественные (не влияют на жизненный прогноз больного);

потенциально злокачественные («ухудшают жизнь» больного);

злокачественные (угрожают жизни больного);

пароксизмальные и непароксизмальные.

Диагностика аритмий:

1. ЭКГ в покое 2. суточное Холтеровское мониторирование ЭКГ

3. пищеводная ЭКГ

4. Электрофизиологическое исследование (регистрация внутрисердечной ЭКГ и программируемая электрокардиостимуляция) – инвазивный метод исследования, при котором катетеры с электродами вводят через бедренную вену в различные отделы сердца, затем регистрируют ЭКГ в покое и при стимуляции и др.