Ситуационная задача №2

Больной 45 лет, жалобы на слабость, потливость, чувство тяжести в левом подреберье. Считает себя больным в течение 3-х последних месяцев.

Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, чистые. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. ЧСС – 76 в мин. АД 120/80 мм. рт. ст. Живот мягкий, болезненный в эпигастрии.

Размеры печени: 9х8х7 см. Селезенка выступает ниже края левой реберной дуги на 6 см, плотная.

Общий анализ крови: гемоглобин 95 г/л, эритроциты 2,7х10¹²/л, ЦП 0,87; лейкоциты 140х10⁹/л, тромбоциты 600х10⁹/л, СОЭ 37 мм/ч, миелобласты – 5%, промиелоциты – 6%, миелоциты – 9%, метамиелоциты – 12%, палочкоядерные - 14%, сегментоядерные - 22%, эозинофилы – 8%, базофилы – 12%, лимфоциты - 10%, моноциты - 2%.

Миелограмма (пунктат грудины):

Костный мозг повышенной клеточности, с преобладанием созревающих и зрелых клеток гранулоцитарного ряда, количество миелобластов 6%, отмечается увеличение количества эозинофильных и базофильных элементов, а также мегакариоцитов.

Цитогенетический анализ костного мозга методом стандартной цитогенетики:

Кариотип: 46, xy, t(9;22) [20]

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы (по симптомам).

2. Диагноз с обоснованием по критериям.

3. Лечение данного больного.

Ответы:

1. Исходя из клинической картины заболевания и результатов лабораторного обследования, можно выделить следующие синдромы: 1. синдром опухолевой пролиферации по миелоидному типу (лейкоцитоз со сдвигом лейкоформулы влево за счет нейтрофильного ряда до миелобластов, эозинофильно-базофильная ассоциация, тромбоцитоз, расширение нейтрофильного ростка в миелограмме за счет зрелых нейтрофилов, цитогенетическая аномалия клеток костного мозга – t(9;22)); 2. синдром опухолевой интоксикации (жалобы на слабость, потливость); 3. синдром спленомегалии (объективное увеличение размеров селезенки – говорит о лейкозном поражении органа); 4. синдром анемический (снижение уровня Hb до 95 г/л и Эр до 2,7*10¹²/л – результат редукции эритроидного ростка за счет роста опухолевого клона в костном мозге).

2. Диагноз: Хронический миелолейкоз, хроническая фаза. Диагноз обоснован наличием синдрома опухолевой пролиферации по миелоидному типу и положительных результатов цитогенетического анализа на Ph-хромосому.

3. Исходя из современной стратегии лечения больных хроническим миелолейкозом, в хроническую фазу заболевания данному больному следует назначить препарат «Гливек» в дозе 400 мг/сутки. Прием препарата пожизненный. Цель терапии: достижение полной цитогенетической и молекулярной ремиссии.

Тестовые задания для самоконтроля

1. Больной 34 года. Жалобы на слабость, боли в левом подреберье. Объективно: бледность кожных покровов, спленомегалия + 10 см. из под реберной дуги. В ОАК: Hb – 86 г/л, Эр – 2,5 млн. в литре, лейкоцитоз 60 тыс. в мкл., сдвиг лейкоформулы влево до промиелоцитов.

Какой дополнительный метод анализа обязателен в рамках дифференциальной диагностики хронических миелопролиферативных заболеваний?

А) Миелограмма;

Б) Цитогенетический анализ костного мозга;

В) УЗИ органов брюшной полости и почек;

Г) Трепанобиопсия;

Д) Определение уровня эритропоэтина в сыворотке крови;

Е) Коагулограмма.

2. Больной 70 лет. Случайно в ОАК выявлен тромбоцитоз: 900 тыс. в мкл. Причинами развития тромбоцитоза у данного больного могут быть все, кроме:

А) Развитие миелофиброза

Б) Гиперспленизм

В) Развитие острого лейкоза

Г) Рак печени

Д) Хронический миелолейкоз

3. У больной 45 лет в течение последних 3-х месяцев выявляется повышение уровня Hb до 200 г/л, жалобы на головокружение, шум в ушах, головные боли.

Какие признаки в ходе обследования могут подтвердить диагноз истинной полицитемии?

Варианты ответов:

1. Лейкопения

2. Панцитоз в периферической крови

3. Гипоплазия костного мозга

4. Гиперплазия костного мозга

Варианты ответов:

А, если верно 1 и 3;

Б, если верно 1 и 4;

В, если верно 4;

Г, если верно 2 и 4;

Д, если все не верно.

4. Тема: Фазы хронического миелолейкоза

Условия задания:

А) Хроническая фаза

Б) Фаза акселерации

В) Фаза бластного криза

Вводный вопрос:

Для каждой фазы подберите наиболее достоверный признак.

Варианты ответов:

1. Высокий лейкоцитоз в ОАК со сдвигом лейкоформулы до промиелоцитов

2. Базофилия более 20% в ОАК

3. Приобретенная рефрактерность к химиотерапии

4. 30% и более бластов в ОАК

5. Дополнительные хромосомные аберрации помимо t(9;22)

5. Для каждой нозологической формы хронических миелопролиферативных заболеваний подберите наиболее вероятные симптомы.

Перечень вариантов ответов:

1. Тромбоцитоз

2. Фиброз костного мозга

3. Увеличение уровня гемоглобина и эритроцитов

4. Спленомегалия

5. Артериальные тромбозы

6. Гипоплазия костного мозга

7. Эритромелалгия

8. Цитогенетическая аномалия t(9;22)

9. Высокий лейкоцитоз

10. Исход в острый лейкоз

Условия задания:

1. Хронический миелолейкоз

2. Идиопатический миелофиброз

3. Эссенциальная тромбоцитемия

4. Истинная полицитемия

6. К каждому клиническому примеру больных хронической миелопролифераций поставьте правильный диагноз:

1. Больной 50 лет, Hb 200 г/л, Эр 5,8 млн. в литре, лейкоциты 20 тыс. в мкл., тромбоциты 220 тыс. в мкл., спленомегалия +5см	А) Хронический миелолейкоз
2. Больной 30 лет, Hb 90 г/л, лейкоциты 100 тыс. в мкл., сдвиг лейкоформулы до миелобластов – 9%, тромбоциты 450 тыс., спленомегалия +6 см, t (9;22)	Б) Истинная полицитемия
3. Больной 60 лет, Hb 110 г/л, лейкоциты 16 тыс. в мкл., сдвиг лейкоформулы до промиелоцитов – 2%, тромбоциты – 700 тыс. в мкл., спленомегалия +20 см	В) Эссенциальная тромбоцитемия
4. Больной 65 лет, Hb 130 г/л, Эр 3,8 млн. в литре, лейкоциты 5 тыс. в мкл., лейкоформула в норме, тромбоциты – 1200 тыс. в мкл., спленомегалия +1 см	Г) Идиопатический миелофиброз

7. Выбрать вариант А, если обе части имеют правильные формулировки, и обоснование точно объясняет смысл утверждения.

Б – если утверждение и обоснование сформулированы правильно, но второе не является правильным объяснением первого.

В – если утверждение правильно, а объяснение является неверным.

Г – если утверждение ошибочно, а обоснование является правильно.

Д – если утверждение и обоснование ошибочны.

Утверждение	Обоснование
1. Эффективность терапии гливеком в фазе акселерации и бластном кризе хронического миелолейкоза уступает эффективности лечения в хронической фазе	1. Гливек мало эффективен в отношении бластных клеток в отличие от зрелых дифференцированных лейкоцитов
2. В клинике эссенциальной тромбоцитемии наряду с высоким тромбоцитозом имеет место быть геморрагический синдром	2. У больных эссенциальной тромбоцитемией страдают коагуляционное звено гемостаза из-за хронического ДВС-синдрома, а также тромбоцитарно-сосудистый гемостаз по причине нарушения агрегационных функций самих тромбоцитов.
3. Панцитоз при истинной полицитемии обусловлен высоким уровнем эндогенного эритропоэтина	3. Панцитоз при истинной полицитемии обусловлен опухолевой пролиферацией всех ростков кроветворения
4. Ph-хромосома не является обязательным критерием хронического миелолейкоза	4. В основе формирования Ph-хромосомы лежит делеция коротких плеч 9 и 22 хромосом
5. Фиброз костного мозга выше 50% исключает диагноз хронического миелолейкоза	5. В основе фиброза костного мозга при хронических миелопролиферациях лежит избыточная активность фибробластов, продуцирующих коллаген

Правильные ответы:

Номер вопроса:	Вариант правильного ответа:
1.	А
2.	Б
3.	Г
4.	А – 1 Б – 2, 3, 5 В – 4
5.	1 – 4, 8, 9, 10 2 – 2, 4, 6 3 – 1, 5, 7 4 – 3, 7
6.	1 – Б 2 –А 3 – Г 4 – В
7.	1 – В 2 – А 3 – Г 4 – Д 5 – Б