Методические указания

Изучение хронических миелопролиферативных заболеваний является важной составной частью цикла “Гематология”, который изучается 5 и 6 курсах лечебного и педиатрического факультета. На 5 курсе изучение вопросов диагностики и лечения болезней крови составляет 62 учебных часов, из которых на лекционно-семинарские занятия отведено 40 часов, а на самостоятельную работу студентов - 22 часа. На 6 курсе изучение вопросов гематологии составляет 42 учебных часа, из которых на лекционно-семинарские занятия отведено 28, а на самостоятельную работу студентов - 14 часов.

Продолжительность изучения непосредственных вопросов диагностики и лечения хронических миелопролиферативных заболеваний в структуре курса гематология составляет 6 часов, из которых 1 час – лекции, 3 часа – семинарские занятия, 2 часа – самостоятельная работа студентов (1 час – аудиторная, 1 час – внеаудиторная).

Самостоятельная аудиторная работа студентов представляет собой курацию больных, посещение лаборатории морфологии крови для наглядного примера диагностики заболевания, путем верификации морфологического субстрата, знакомство с историями болезни больных. Самостоятельная внеаудиторная работа студентов заключается в решении ситуационных задач и тестовых заданий.

В результате изучения дисциплины студент должен знать вопросы этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения хронических миелопролиферативных заболеваний. Основой для успешного изучения и освоения материала, предоставленного в учебном пособии, являются знания по анатомии, физиологии, патологической анатомии, патологической физиологии системы крови.

Глава 1. Воз классификация хронических миелопролиферативных заболеваний

Группа экспертов ВОЗ, представляющих общество гематопатологов США и Европейскую ассоциацию гематопатологов, недавно предложила новую классификацию миелопролиферативных и лимфопролиферативных заболеваний системы крови. Миелоидные новообразования включают 4 основные формы: хронические миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические синдромы и острые миелоидные лейкозы.

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) возникают в результате злокачественной трансформации полипотентной гемопоэтической стволовой клетки костного мозга и с последующей клональной пролиферацией клеток одной или нескольких линий миелопоэза, сохраняющих способность к дифференцировке.

Выделяют следующие нозологические формы ХМПЗ:

1. Хронический миелолейкоз, Ph-хромосома положительный, [t(9;22)(q34;q11), bcr/abl]

2. Хронический нейтрофильный лейкоз

3. Хронический эозинофильный лейкоз / гиперэозинофильный синдром

4. Хронический ИМФ

5. Истинная полицитемия

6. Эссенциальная тромбоцитемия

7. Миелопролиферативное заболевание, неклассифицируемое

Различные формы ХМПЗ имеют ряд сходных морфологических и клинико-гематологических признаков (спленомегалия, лейкоцитоз, тромбоцитемия и др.). В тоже время между ними имеются существенные различия данных клинико-лабораторных исследований, на которых и основывается современная классификация.