 
        
        - •Оглавление
- •Предисловие
- •Методические указания
- •Глава 1. Общие положения, эпидемиология, этиология и патогенез
- •Современные представления об онкогенах и механизмах их активации
- •Супрессоры опухолевого роста (антионкогены)
- •Апоптоз (программированная клеточная смерть)
- •Опухолевая прогрессия в патогенезе гемобластозов
- •Глава 2. Классификация острых лейкозов у детей (морфология, цитохимия, иммунофенотипирование)
- •Морфологическая классификация (fab) лимфобластных лейкозов
- •Цитологические признаки лимфобластов, выраженные в баллах
- •Морфологическая классификация (fab) острых нелимфобластных лейкозов
- •Классификация воз острых миелоидных лейкозов, 1999 г.
- •Цитохимическая характеристика острых лейкозов
- •Цитохимические признаки олл
- •Цитохимические признаки омл
- •Иммунофенотипирование острых лейкозов
- •Иммунофенотипические маркеры для диагностики гемобластозов
- •Иммунологическая классификация омл
- •Глава 3. Цитогенетические исследования при острых лейкозах
- •Эффективность терапии больных олл с различным кариотипом опухолевых клеток
- •Эффективность терапии больных острым нелимфобластным лейкозом с различным кариотипом опухолевых клеток
- •Глава 4. Клиника острого лейкоза
- •Прогностические признаки при ол у детей
- •Глава 5. Диагностика острого лейкоза
- •I. Макродиагностический уровень исследований
- •II. Микродиагностический уровень исследований
- •III. Хромосомно-генетический уровень исследований
- •Критерии верификации острого лейкоза
- •Глава 6. Дифференциальная диагностика острого лейкоза
- •Дифференциальная диагностика вариантов острого лейкоза
- •Дифференциальная диагностика острых лейкозов и других гемобластозов
- •Дифференциальная диагностика ол с другими заболеваниями
- •Глава 7. Лечение острого лейкоза у детей
- •Глава 8. Механизм антилейкемического действия химиопрепаратов
- •Распределение препаратов, активно действующих в различные фазы миотического цикла
- •Классификация противоопухолевых лекарственных средств
- •Глава 9. Тактика сопроводительной терапии при лечении ол у детей
- •Глава 10. Диспансерное наблюдение и реабилитация больных ол
- •Контрольные вопросы
- •Ситуационные задачи
- •Тестовые задания для самоконтроля
- •Заключение
- •Приложение
- •Лечение промиелоцитарного лейкоза у детей последовательным применением all-трансретиноевой кислоты и химиотерапии даунорубицином и цитозаром (Протокол apl – 93):
- •Список литературы
Морфологическая классификация (fab) острых нелимфобластных лейкозов
| Индекс | Характеристика клеток и возможные подварианты | |
| Мо | Острый недифференцируемый лейкоз | |
| М1 | Острый миелобластный лейкоз без признаков созревания- а) зернистости нет, но ≥ 3% имеют пероксидазу б) скудная зернистость у части клеток | |
| М2 | Острый миелобластный лейкоз с признаками созревания – наряду с бластами имеются промиелоциты, а иногда и более зрелые формы гранулоцитов | М2G-преобладание нейтрофилов | 
| М2Е-преобладание эозинофилов | ||
| M2B-преобладание базофилов | ||
| M3 | Острый промиелоцитарный лейкоз – очень обильная зернистость (типичный промиелоцит). Иногда возможна пылевидная зернистость. Промиелоцитов « 30% | |
| M4 | Острый миеломонобластный лейкоз – наличие морфологических и цитохимических признаков обоих компонентов, если ≥ 20% миелобластов (промиелоцитов) и ≥ монобластов (промоноцит). | М4М – преобладание признаков моноцитов | 
| М4G – преобладание признаков гранулоцитов | ||
| M4MG – равная возможность обоих компонентов | ||
| M5 | Острый моноцитарный лейкоз – преобладают крупные клетки со складчатыми ядрами и обильной сероватой цитоплазмой с возможными отростками. Положительная реакция на эстеразу, ингибируемая NaF | М5 – прПреобладание монобластов | 
| М5В – преобладание промоноцитов | ||
| М5В – преобладание крупных клеток с базофильной цитоплазмой и крупными нуклеолами | ||
| M6 | Эритролейкоз – наличие в костном мозге 30-50% атипичных эритробластов и других элементов эритропоэза, более 30% клеток составляют миелобласты и промиелоциты. | |
| М7 | Мегакариобласты, чаще недифференцируемые формы, но могут быть бластные клетки с неровным контуром цитоплазмы из-за своеобразных отростков, мегакариоциты | |
Морфологически миелобласт характеризуется гетерогенностью по величине (14 – 20 мкм), имеет правильные очертания, высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, округлым ядром нежной структуры, содержащим четкие нуклеолы. При М1 варианте – цитоплазма без зернистости, при М2 варианте в цитоплазме характерная зернистость, нередко палочки Ауэра, образующиеся вследствие слияния измененных первичных гранул.
В 1999г ВОЗ предложена классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей, основанной на признании основополагающего значения молекулярно-генетических событий в развитии и клиническом оформлении ОНЛЛ.
Классификация воз острых миелоидных лейкозов, 1999 г.
I. Острые миелоидные лейкозы со специфическими хромосомными транслокациями
| Хромосомные транслокации | Молекулярно-генетические аномалии | 
| ОМЛ t(8;21)(q22;q22) | AML 1(CBFα/ETO) | 
| Острый промиелоцитарный лейкоз T(15;17)(q22;q11-12) и варианты | PML/RARα | 
| ОМЛ с костно-мозговой эозинофилией Inv(16)(p13q22) или t(16;16)(p13;q11) | CBF β/MYH11 | 
II. Острый миелоилный лейкоз с многолинейной дисплазией
* с предшествующим миелодиспластическим синдромом
* без предшествующего миелодиспластического синдрома
III. Вторичный острый миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром
- вызван алкилирующими агентами 
- вызван эпиподофилотоксином 
- другие типы 
IV. Неклассифицируемый острый миелоидный лейкоз
- ОМЛ с минимальной дифференцировкой 
- ОМЛ без созревания 
- ОМЛ с созреванием 
- Острый миеломоноцитарный лейкоз 
- Острый моноцитарный лейкоз 
- Острый эритролейкоз 
- Острый мегакариоцитарный лейкоз 
- Острый базофильный лейкоз 
- Острый панмиелоз с миелофиброзом 
