11.4. Иммундық жүйенің патологиясы

Иммундық жүйе бүзылуының екі түрі әйгілі: а) иммундық жауап механизімінің көрсеткіштерінде бір, немесе бірнеше ақаулық байқалса оны иммунды тапшылыц, не иммундыдефицит деп атайды; б) иммунды механизімнің шеттен тыс белсенділігінің себебінен аллергиялъщ, не аутоиммундьщ аурулар дамуы. Аталған түрлерге қосымша ерекше орналасқан иммундыпролиферативті сырқатгар болуы мүмкін.

11.4.1. Иммунды тапшылықтар

Иммунды тапшылық дегеніміз иммундық жауаптың бір, немесе бірнеше механизімінің ақаулығының себебінен қалыпты иммунды статусының бүзылуы.

Иммунды тапшылықтың екі түрі кездеседі: біріншілік, немесе туа біткен (генётикалық) және екіншілік, немесе жүре пайда болған. Иммунды тапшылықтардың клиникалық көрністері үқасас болып келіп, көбінесе төменгідей түрде кездеседі: инфекциялық асқыну; гематологиялық күйреу; ас қорыту жүйесінің бүзылуы; ісікгер; аллергиялықреакциялар;туабіткен кемістік. Иммундықтапшылықдиагнозы жан-жақгы тексерудің жинағына сүйеніп қойылады: анамнез, клиникалық көрніс және ин витро, ин виво зертхана сынамалары.

11.4.1.1. Біріншілік, немесе туа біткен иммунды тапшылық

Иммунды тапшылықтың бұл түрі хромосамада пайда болған ақаулықгармен байланысты, сондықган иммундық жүйенің кайбір үзбесі иммунды жауап қайтара алмайды. Ақаулық иммундық жүйенің спецификалық және бейспецификалық факторларымен байланысты болуы мүмкін. Кейде ақаулық катарынан екі бөлімде болады. Ақаулықтың деңгейіне және сипатына тәуелді иммунды тапшылықтың гуморалды, жасушалық және аралас түрлері бар.

Туа біткен иммунды тапшылық түрлері әдетте өте сирек кездеседі. Бүл түрдің себептері: нүктелі мутация, хромосоманың екі есе көбеюі, нуклеин қышқылын қүратын ферменттердің жетіспеушілігі т.б. Әдетте біріншілік иммунды тапшылықтың көрнісі перзент дүниеге келе сала пайда болады. Олар фагоцитоздың, комплемент жүйесінің, гуморалдық, жасушалық иммунитетің жетіспеушілігі түрінде, не аралас түрде кездеседі.

Фагоцитоздың жетіспеушілігі - фагоциттердің саны төмендегеніне, немесе олардың толық іс атқармауына негізделген. Фагоциттер санының төмендеуіне гемопоәздің мезгіл- мезгіл бүзылуы себеп болады. Фагоцитгер санының азаюы гуморалдық және жасушалы иммунитеттің тапшылығымен тікелей байланысып жүрмесе де, бүл жағдайда инфекциялық аурулардың пайда болу қаупі көтеріңкі болады. Фагоциттердің толық іс атқармауы фогоцитоздың кез келген сатысының кемшішлігіне байланысты (хемотаксис, эндоцитоз, т.б.).

Комплементтің жетіспеушілігі сирек кездеседі. Кездескен кезде ол комлементтіңСІ бөлшегінің түқым қуалайтын тапшылығымен байланысты. Клиникалық көрнісі ангионевротикалық қабыну түрінде болады.

Гуморалдық иммуниеттің жетіспеушілігінің көрінісі -дисгаммаглобулинемия мен агаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия негізінде иммунды-глобулиндер синтезінің бүзылуы, немесе синтезделуі кезінде олардың басымырақ ыдыратылуымен байланысты. Бүл жағдайда аурудың қанында гаммаглобулиндер табылмағандықтан антитоксикалық және антибактериалық иммунитет нашар-лайды. Дисгаммаглобулинемия иммундыглобулиннің бір сыныбы жетіспегендіктен туындайды. Бірақ, иммундыглобулиндердің бірлескен дәрежесі калпында болады. І§0 -ның жетіспеушілігі жиі кездеседі, не болмаса І§0, І§А-лардың жетіспеушілігі, ал І§М-нің көтеріңкі концентрациясы косарланып жүреді

Жасушалы нммунитеттің жетіспеушілігі Т-лимфоциттердің функциоНалдық белсенділігі бәсеңдегенінен байқалады. Т-лимфоциттер В-лимфоциттердің белсенділігіне әсер ететіндігінен,

__________________________________________________________________________246

кыйыстырылған В- және Т- лифоцнттердің қатар жетіспеушілігі жиі кездеседі. Соған қарамаст Т-жасушалы жетіспеушіліктің жекеленген түрлері, алимфоцитоз (Нозелоф синдромы), синдром Джорджи, Даун синдромындағы иммунды тапшылық, ергежейліктің иммунды тапшьшығы болуы мум' Т-жасушалық иммунды жетіспеушілікге вирусқа, саңырауқүлаққа, қатерлі ісікке, трансплантқа қа иммунитет зардап шегеді, өйткені айтылған иммунитетгерде басты ролді Т-лимфоциттер атқарады.

Жасушалы иммунитетжетіспеушілігінің бірінші клиникалық көрнісі- микоз, қайталмалы вирус инфекция, вакцинациядан кейінгі асқыну. Әдетге жасушалы иммундықтапшылықпен дүниеге келгенд* бала шағында, сирек жағдайда жасөспірім кезінде қайталанатын оппортунистік инфекциядан, неме* қатерлі ісіктен қайтыс болады.

Қыйыстырылған иммунды жетіспеушілік иммундық жүйенің Т- және В - жасушаларын қосарласып бүзылуының әсерінен түзіледі. Бүл иммунды тапшылықтың ең ауыр өтетін түрі және бас түрге қарағанда жиі кездеседі. Олар көбінесе иммундық жүйенің отралық органдарының ақуалығын" пайда болады. Ақаулықтың ауырлығына байланысты инфекциялық ауруларға шалдығу бейімділі байқалады. Иммунитет көлемді бүзылған кезде адам жас кезінен бастап жиілеп жүқпалы ауруларме ауыра беріп, ақырында өлімге душар болады. Иммундық жүйенің орталық органында пайда болған ақауль жүйелік жасушалармен байланысты. Ақаулықты эндогендІк, немесе экзогендік факторлар тудыруы мүмкін Қыйыстырылған иммунды тапшылықта басты рөл Т-лимфоциттердің ақаулығымен байланысты.